不完全川崎病的临床诊治
gamma-globulin for Kawasaki disease:effects on cardiac sequelae
[J]. Pediatr Cardiol,1997,18:19-23.
[4]李永柏,易岂建,李 秋,等. 优选静脉免疫球蛋白剂量治疗
川崎病临床与免疫学效应研究[J]. 中华儿科杂志,1999,37:
97-100.
[5]覃丽君,王宏伟,胡秀芬,等. 静脉注射不同剂量丙种球蛋白
治疗川崎病的临床研究[J]. 中华儿科杂志,2006,44(12) :
891-895.
[6]Du ZD,Zh...
gamma-globulin for Kawasaki disease:effects on cardiac sequelae
[J]. Pediatr Cardiol,1997,18:19-23.
[4]李永柏,易岂建,李 秋,等. 优选静脉免疫球蛋白剂量治疗
川崎病临床与免疫学效应研究[J]. 中华儿科杂志,1999,37:
97-100.
[5]覃丽君,王宏伟,胡秀芬,等. 静脉注射不同剂量丙种球蛋白
治疗川崎病的临床研究[J]. 中华儿科杂志,2006,44(12) :
891-895.
[6]Du ZD,Zhao D,Du JB,et al. Effects of three intravenous gamma
globulin regimens on Kawasaki disease and relevant coronary
complication rates in pediatric patients:a comparative study[J].
Zhonghua Yi Xue Za Zhi,2007,87(44) :3119-3121.
[7]Sakata K,Hamaoka K,Ozawa S,et al. A randomized prospective
study on the use of 2 g-IVIG or 1 g-IVIG as therapy for Kawasaki
disease[J]. Eur J Pediatr,2007,166:565-571.
[8]Shirley M, Earl D, Brian W, et al. Early treatment with
intravenous immunoglobulin in patients with Kawasaki disease
[J]. The Journal of Pediatrics,2002,140(4) :450-455.
[9]Hiromi Muta,Masahiro I,Kimiyasu E,et al. Early intravenous
gamma-globulin treatmrnt for Kawasaki disease:The nationwide
surveys in Japan[J]. The Journal of Pediatrics,2004,144:496-
499.
[10]Fong NC,Hui Y,Li C,et al. Evaluation of the efficacy of
treatment of Kawasaki disease before day 5 of illness[J]. Pediat
Cardiol,2004,25:31-34.
[11]谢利剑,马晓静,俞岑妍,等. 不同 IVIG治疗
对川崎病
冠状动脉病变影响的多中心回顾性研究[J]. 临床儿科杂志,
2010,28(7) :624-627.
(编辑:梁颖文)
(收稿日期:2011-01-31)
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不完全川崎病的临床诊治
易岂建(重庆医科大学附属儿童医院,重庆 400014)
[中图分类号]R725. 97 [文献标识码]A
[文章编号]1672-108X(2011)01-0002-02
Diagnosis and Treatment of Incomplete Kawasaki
Disease
Yi Qijian (Children's Hospital of Chongqing Medical University,
Chongqing 400014,China)
川崎病(Kawasaki Disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴
结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)。
2002 年第五届国际川崎病会议修订的川崎病诊断标准
为[1]:①持续发热 5 天以上(含经治疗 5 天以内退烧的情
况) ;②双眼结膜充血;③唇和口腔所见:口唇发红、草莓
舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血;④多形性红斑、皮疹;
⑤四肢末梢变化: (急性期)手足硬性肿胀、掌跖及指趾
端充血,(恢复期)指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮;
⑥急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀。不完全川崎病
(incomplete KD,iKD)的定义为[2]:具有发热≥5 d,仅有
其它 2 项或 3 项临床特征,但心脏彩超(UCG)或冠脉造
影(ANGIO)证明有冠状动脉瘤(多见于 < 6 月婴儿或
> 8 岁儿童) ;或仅有其它 4 项临床特征,但可见冠状动
脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见)。除外猩红热、
渗出性多形性红斑(Stevens-Johnson 病)、中毒性休克综
合征、出疹性病毒感染等发热性疾病。
在川崎病急性期,冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。
易岂建,男,医学博士,教授 /主任医师,
博士生导师。现任重庆医科大学附属儿童医
院心脏中心暨重庆医科大学先天性心脏病介
入诊治中心主任,中华医学会重庆分会内科
专委会委员,重庆市医疗事故鉴定专家组成
员,中华医学会心血管分会第八届委员会结
构性心脏病专业学组成员,中国医师协会心
血管内科医师分会先天性心脏病工作委员会
第一届委员会委员;担任《中国实用儿科杂志》、《小儿急救医学杂
志》、《儿科药学杂志》、《重庆医科大学学报》等杂志编委。承担
科研项目 10 余项,获四川省政府、重庆市政府、重庆市卫生局等
科技进步奖五项。发
70 余篇,参编论著 8 部。曾赴新加
坡、日本、香港、澳大利亚、英国、美国等进行学术交流。E-mail:
qjyi2003@ yahoo. com. cn。
超过半数的川崎病患儿,整个病程中冠脉并没有显著的
超声心动图形态改变。不完全川崎病诊断以冠状动脉病
变作为必要条件,虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩
大化,但也造成对部分不完全川崎病的漏诊。川崎病缺
乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目,
主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现,因此不完
全川崎病的早期诊断颇为困难。
1 发生率
Rowley[3]报道,iKD 的发生率为 10%~ 36%,国内王
俐[4]报道为 19. 4%。
2 临床特征
发热、皮疹、恢复期肢端脱屑多见,杨梅舌、手足硬
肿、颈淋巴结肿胀少见。一组报道[5]iKD 临床特征出现
·2· 儿科药学杂志 2011 年第 17 卷第 2 期 Journal of Pediatric Pharmacy 2011,Vol. 17,No. 2
频率为发热 75%,皮疹 50%,口唇变化 65%,肢端改变
70%,结膜变化 75%,颈淋巴结肿胀 35%。亦有猝死病
例尸检发现冠脉血栓及冠脉破裂而诊断 iKD。有的 iKD
在发热第五天已发现冠状动脉瘤,而轻度的口唇发红、细
小丘疹及四肢末端改变随后才出现。
3 实验室特点
iKD 实验室检查指标:炎性指标(如 CRP、ESR)、低
蛋白血症、低钠血症、BNP等与典型 KD表现一致。
美国儿科学会(AAP)、美国心脏病学会(AHA)和欧
洲 KD专家均认为:对于发热 > 5 d,表现 2 ~ 3 项 KD 临
床特征的患儿,须评价其炎性指标:C反应蛋白(CRP)显
著增高 > 30 mg /L;血沉(ESR)显著增快 > 40 mm/h;发病
7天后血小板计数显著增多超过 450 × 109 /L;急性期白细
胞计数增多≥15 ×109 /L,以成熟及未成熟粒细胞为主。
不明原因的贫血;低白蛋白血症≤30 g /L;血清谷丙
转氨酶和谷草转氨酶升高;无菌性脓尿,尿 WBC 计数
≥10 个 /高倍视野;血清谷氨酰基转肽酶升高;脑脊液淋
巴细胞增多;关节腔滑液白细胞增多;发病初期脑钠肽
(BNP)明显增高。不完全川崎病的实验室检查特点与典
型川崎病很相似,上述实验室检查指标虽然是非特异性
的,但对确定和排除疑似病人很有帮助。
发热时间长和仅有部分川崎病临床表现患儿,若超
声心动图发现血管周围辉度增强、膨胀、冠状动脉未见逐
渐变细提示冠状动脉炎(冠状动脉瘤前表现)、左室收缩
功能降低 、心包积液等,要考虑不完全川崎病;小婴儿可
以表现发热而没有川崎病主要临床表现,所以任何 < 6
月的小婴儿,发热≥7 天,有全身炎症反应的证据,不能
用其它发热性疾病解释者应进行超声心动图和实验室检
查协助诊断。
4 治疗
4. 1 初期治疗
4. 1. 1 阿司匹林 剂量 30 ~50 mg /(kg·d),退热 48 ~72 h
减量至 3 ~ 5 mg /(kg·d) ,如无冠脉病变疗程 6 ~ 8 周,有
冠脉病变者用至正常为止。
4. 1. 2 双嘧达莫 剂量 3 ~ 8 mg /(kg·d) ,分 3 次口服,
如无冠脉病变或血小板正常,疗程 6 ~ 8 周,有冠脉病变
者用至正常为止。
4. 1. 3 静脉丙种球蛋白(IVIG) 剂量 2 g /kg 静脉输注
12 h以上,一次性完成,时间应在起病 10 d内。
4. 1. 4 己酮可可碱 为甲基黄嘌呤化合物,特异性抑制
TNF-α转录。初期治疗的疗效不确定。
4. 2 初期治疗失败怎么办?
初期IVIG治疗后持续发热或复发,超过 36 h,称为
IVIG不敏感,大约占≥10%。
4. 2. 1 再次 IVIG 1 ~ 2 g /kg。
4. 2. 2 激素 如再次 IVIG 仍然无效,可考虑甲沷尼龙
5 ~ 10 mg /kg,疗程 1 ~ 3 d。
4. 2. 3 血浆置换 可将患儿体内炎性因子置换。仅少
数报道。
4. 2. 4 乌司他丁 为尿中提取的人胰蛋白酶抑制剂,效
果未得到证实。
4. 2. 5 阿昔单抗 为血小板糖蛋白Ⅱb /Ⅲa 受体抑制
剂,与标准的阿司匹林 + IVIG 治疗急性期或亚急性期
KD伴巨大冠脉瘤。
4. 2. 6 英夫利昔单抗 TNF-α 的单克隆抗体。用于
IVIG +激素不敏感者。
4. 2. 7 细胞毒制剂 环磷酰胺与激素治疗顽固性 KD。
但风险大于收益。
4. 3 防止 KD血栓形成
巨大冠脉瘤需用抗血小板、抗血凝、溶栓治疗药物,
见表 1。
表 1 抗血小板、抗血凝、溶栓治疗药物
药物 途径 剂量
阿司匹林 po 抗血小板 3 ~ 5 mg /(kg·d) ,qd
氯吡格雷 po 1 mg /(kg·d)
双嘧达莫 po 2 ~ 6 mg /(kg·d) ,分 3 次
肝素 iv 负荷量 50 u /kg,输液 20 u /(kg·d)
低分子肝素 sc
< 1 岁,治疗 3 mg /(kg·d) ,分 2 次,预防
1.5 mg/(kg·d);>1岁,治疗2 mg/(kg·d),
分 2 次,预防1 mg /(kg·d)
阿昔单抗 iv 0. 125 μg /(kg·min)for 12 h
链激酶 iv 1 000 ~ 1 500 u /(kg·h)
组织纤溶酶原激活物 iv 0. 1 ~ 0. 5 mg /(kg·h)for 6 h
尿激酶 iv 4 400 u /(kg·h)
华法令 po 0. 1 mg /(kg·d) ,qd
参考文献:
[1]Ayuswa M,Sonobe T,Uemura S,et al. Revision of diagnostic
guidelines for Kawasaki disease (the 5th revised edition) [J].
Pediatr Int,2005,47:232-234.
[2] Freeman AF,Shulman ST. Issues in the diagnosis of Kawasaki
disease[J]. Prog Pediatr Cardiol,2004,19:123-128.
[3]Rowley AH. Incomplete Kawasaki disease[J]. Pediatr Infect Dis,
2002,21:563-565.
[4]王 俐. 283 例川崎病的临床分析[J]. 中华儿科杂志,2004,
42:609-612.
[5]芫部友良.不完全川崎病的临床特征[J]. 小儿科诊疗,2006,
69:981.
(编辑:梁颖文)
(收稿日期:2011-03-09)
·3·儿科药学杂志 2011 年第 17 卷第 2 期 Journal of Pediatric Pharmacy 2011,Vol. 17,No. 2
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