子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤 子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5鉴别诊断 6治疗 1病因 起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明了。 2临床表现 1.不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。 2.子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。 3.从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。 4.肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。 3检查 1.镜检特点 子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。 瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。 肉瘤细胞异型性不一:异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。 瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。 2.术前诊刮 对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。 3.肿瘤标志物检查 (1)彩色多普勒测定 检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。 (2) B超检查 子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。 4诊断 1.诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。 2.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。 肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。 5鉴别诊断 1.子宫内膜息肉 常为多发，有蒂，且较细，体积较小。 2.子宫黏膜下肌瘤 可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。 多需手术病理确诊。 诊断子宫内膜间质肉瘤尚需 3.差分化子宫内腺癌 癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。 网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。 免疫组化:角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。 4.平滑肌肉瘤 瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。 核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF 免疫组化:波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。 Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。 6治疗 1.手术治疗 对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。 (1)低度恶性内膜间质肉瘤 手术范围:行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。 原因:肿瘤为性激素依赖性肿瘤，分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附 件、宫颈浸润。 肺转移患者行肺叶切除术。 (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤 术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。 2.化疗 (1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤 用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的。 (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤 用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。 3.放疗 适应证:术后有残存病灶者、?期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。 (1)术后体外照射 需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如: 盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。 盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10,15Gy。 腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野，照射剂量为45,55Gy，每周8.5Gy，4,6周内完成。 当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。 (2)腔内放射 术前采用遥控后装腔内放疗。 剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准，以15,20Gy为宜，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。 术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24,30Gy，分3,5次完成，间隔为4,7天， 4.孕激素类药物治疗 适应证:孕激素受体、雌激素受体阳性患者。 注意事项:应长期应用，一般主张1年以上。 常用药物: (1)醋酸甲地孕酮 口服，长期维持。 (2)甲 羟孕酮 口服，长期维持。 (3)己酸羟孕酮 肌注，或改上述口服药 长期维持。 对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕 激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。