子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察 子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察 马芬贤马小虎 , ?? 831100新疆昌吉市人民医院病理科 830054新疆医科大学第四附属医院外科 (乌鲁木齐) 摘要目的:探讨子宫上皮样血管内皮 瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法: 对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织 形态学,免疫组化学,并复习相关文 献.结果:肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状, 巢状或散在分布于透明变性的黏液基质 中.免疫组化显示:Vimentin(+),CD34 (+),CD31(+).结论:原发于子宫的 上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶 性的血管源性肿瘤,需与转移癌,子宫上 皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别. 关键词子宫肿瘤上皮样血管内皮瘤 转移癌 上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种少 见的低度恶性的血管源性肿瘤,自1982 年Weiss等首次报道软组织中EHE后, 许多部位的EHE都有报道,但原发于子 宫的报道很少. 我们报道1例子宫的EHE,并结合 文献复习,着重探讨EHE的病理形 态及鉴别的诊断. 与方法 临床资料:患者女性,28岁,停经4O 周,查体心肺(一),宫底剑下2指,头先 露,胎膜未破,行剖宫产术.术中宫腔有 一 5cm×7cm×8cm大小包块,有一蒂与 宫腔相连,术中完整切除. 方法:标本经4%甲醛液固定,石蜡 包,常规切片,HE染色及免疫组化染色, 光镜观察. 结果 巨检:肿物呈圆形,大小为7cm×7cm ×8cm,面灰红色,似有包膜,切面实 性,灰白色,质中. 镜检:肿瘤内毛细血管内皮细胞显着 增生,瘤细胞较大,呈条索状,巢状或散在 分布.瘤细胞形态呈上皮样,圆形,立方 形或多边形,胞质丰富,弱酸性或双染性, 胞质内有大小不等的空泡.典型特征是 增生的不同阶段的小血管内衬覆上皮样 内皮细胞,像钉凸样凸向腔内形成墓碑样 或灯笼样,腔内可见红细胞.偶见由原始 幼稚单个细胞组成的微血管内含红细胞. 肿瘤间质内可有黏液变性及嗜酸性粒细 胞,淋巴细胞和浆细胞等炎细胞. 免疫组化:肿瘤细胞Vimentim(+), CD34(+),CD31(+). 病理诊断:子宫上皮样血管内皮瘤. 讨论 诊断:EHE又称组织细胞样血管内 皮瘤,它是一种少见的血管源性肿瘤,自 1982年Weiss等首次报道软组织中的 EHE后,许多部位的EHE都有报道,主要 见于四肢的皮肤和软组织,部分发生于前 纵隔,但原发于子宫的报道很少. 本病特征性组织学表现为瘤细胞主 要由上皮样细胞和(或)树突细胞组成. 前者体积较大,圆形或卵圆形,胞质嗜酸 性,含多个指突状突起.几乎所有EHE 均可见到上皮样细胞,约16%的EHE出 现树突细胞.两者均可见到特征性的胞 质内血管分化,即胞质内管腔形成,类似 印戒细胞,但腔内为红细胞,胞质内空泡 AB/PAS染色阳性.一般而言,EHE细胞 异形性不明显.58%的EHE无明显核分 裂,29%的病理核分裂?2个/10HPE. 其次是肿瘤含大片粘液性或致密间 质.免疫组化常表现为CD34,CD31和 Vimentin阳性,约1/4EHE可表达CK. 电镜特点为瘤细胞呈内皮细胞特征, 可见到胞质的胞饮囊泡和Weibel— Palade小体,胞质内有大量中间丝并形成 块状聚集物,细胞间有桥粒连接,部分被 致密基膜包绕,提示为上皮样血管内皮细 胞. EHE大多发生在成年人,男女发病 率相近,半数以上病例由于肿瘤阻塞血管 腔而发生相应部位缺血疼痛.本例无特 殊症状,行剖宫产时才发现,临床诊断为 平滑肌瘤. 鉴别诊断:?子宫转移癌EHE由于 瘤细胞呈上皮样,常呈条索状,巢状或散 在分布,易误诊为子宫的转移癌,尤其当 肿瘤表达CK时,更易误诊为腺癌.但转 移癌多见于中老年,而EHE以年轻人多 见,上皮样血管内皮瘤AB/PAS阳性,瘤 细胞除了CK可阳性外,FV?,CD34和 CD31等血管内皮细胞标记均可阳性;而 腺癌AB/PAS阳性,瘤细胞仅表达CK. 另外,癌细胞异型性多明显,核分裂相多 见,可进一步与前者区别.?子宫上皮样 血管瘤:是一种良性血管源性肿瘤,以形 成完整的血管腔为主,常有数量不等的嗜 酸性粒细胞及淋巴细胞浸润;而上皮样血 管内皮瘤常无明显完整血管腔形成,间质 常有黏液变性和透明变性,多发的概率 高,且比上皮样血管瘤预后差.?子宫上 皮样血管肉瘤:二者区别主要在瘤细胞的 异型性,核分裂相多少及生长方式.上皮 样血管肉瘤体积更大,坏死更常见,瘤细 胞异型性明显,核分裂相多见.临床更有 侵袭性,预后差. 预后:过去一般认为EHE是介于良 性上皮样血管瘤和高度侵袭性上皮血管 肉瘤之间的一种中间型或低度恶性肿瘤, 但WHO(2002)软组织及骨肿瘤分类中 将EHE列入恶性肿瘤,认为EHE不是交 界性肿瘤,而是明确的恶性肿瘤. 本例发生于子宫,经随访无转移及复 发,与高度恶性血管肉瘤相比,显然预后 要好.但由于病例少,随访时间短,其生 物学行为还有待进一步观察.子宫EHE 最终诊断主要依靠组织病理学及免疫组 化. 中国社区医师2007年第10期(综合版)(第9卷总第183其日)1o7