短QT间期综合征的诊治进展[权威资料]

短QT间期综合征的诊治进展[权威资料] 短QT间期综合征的诊治进展 本文档格式为WORD,感谢你的阅读。 [关键词]短QT综合征;诊断标准;风险评估 R541.7A1009_816X(2014)06_0500_03 doi:10.3969/j.issn.1009_816x.2014.06.20短QT综合征(short QT syndrome，SQTs)是一种心肌离子通道病，伴/不伴有心房颤动、室性心动过速、心室颤动、晕厥、心源性猝死(Sudden Cardiac Death SCD)。1990年Kontny等[1]首先报道一例反复心室颤动伴晕厥患者，心室颤动停止后心电图QT间期明显缩短。1993年Algra等[2]对动态心电图回顾性时发现，QT间期缩短增加猝死风险。2000年Gussak等[3]报道1例无器质性心脏病青年男性，发生心源性猝死，有特征性体表心电图QT间期缩短，胸导联V2、V3有时可见T波电交替，短QT综合征逐渐为人们认识。2003年Gaita等[4]将其定义为常染色体遗传疾病，正式命名为SQTs。迄今为止报道病例约为100例左右。一项回顾性研究(61例)显示:75%患者为男性，其平均发病年龄为21岁，33%患者发生心源性猝死，18%患者存在心房颤动[5]。女性患病率相对较低的原因可能在于:雌激素对Q_T间期的延长作用[6]。但女性患者并非低危人群，因为SQTs的女性患者发生心源性猝死的风险等同于男性[7]。本文对SQTs诊治进展作一综述。 1基因分型从分子遗传学的角度研究，目前已有5种与SQTs致病相关的基因被发现:KCNH2，KCNQ1，KCNJ2，CACNA1C和CACNB2b。SQTs根据以上5种基因突变分为5型。但大多数患者并不能进行基因分类。KCNH2是第一个发现的致病基因，最常见的是N588K突变导致Ikr(慢速激活延迟整流 钾电流)通道电流增加从而导致动作电位复极化第2和3期缩短。随后编码钾离子通道相关的KCNQ1和KCNJ2被发现。CACNA1C和CACNB2b分别编码L型钙通道的al和8亚单位，功能分析显示突变通道功能丧失，尤其是CACNAIC的A39V突变是由于突变通道功能转运缺失而导致内向钙离子流降低，且突发的基因还引起胸前导联心电图ST段上抬(短QT间期并Brugada综合征)。 2临床表现 2.1心电图特征:SQTs的心电图除了QT间期缩短外，还有T波高尖、T波峰―末间期(Tp_e)延长。一般认为Tp_e间期延长是因为心肌复极化的离散度增大所致，因而也是SQTs患者常伴室性心动过速或心室颤动和心房颤动等心律失常的机制之一。SQTs的心电图表现可分为4类:?ST段与T波均缩短，同时有T波高尖，易发房性和室性心律失常;?以ST段缩短为主，T波缩短不明显，以室性心律失常为主要表现;?ST段改变不明显，T波高尖和缩短为主，T波下降支明显陡直，以室性心律失常为主要表现;?ST段抬高，V1_3导联出现I型Brugada波，T波高尖，以室性心律失常为主要表现。 2.2临床表现:由其并发心律失常的类型及伴随的其他系统的症状决定。轻者可无症状，或有轻度心悸、头晕，重症患者可出现晕厥、猝死。心房颤动可能是SQTs首发表现，对于年轻的孤立性心房颤动，应提高警惕。 [14]对53例SQTs患者中14例SQT1予以口服奎尼丁治疗后，随访6,8年后发现未治疗组每年心律失常发病率为4.9%，药物组未有发作，且其药物耐受性可，仅有9%患者因药物副作用中断治疗。对于不能接受ICD治疗者(如儿童)，奎尼丁优先选择。此外，除了SQT1外D_索他洛尔对其它型SQTs都有效。另外，射频消融对于SQTs引起的室性心动过速/心室颤动有一定疗效[15]，但报道例数较少，还需进 一观察。对于无症状患者的管理最为关键，如何识别其中高 危患者，降低心源性猝死发生率亟待解决。 参考文献 [1]Kontny F， Dale J. Self_terminating idiopathic ventricular fibrillation presenting as syncope: a 40_year follow_up report[J]. J Intern Med，1990，227(3):211-213. [2]Algra A， Tijssen JG， Roelandr JR， et al. QT interval variables from 24 hour electrocardiography and the two year risk of sudden death[J]. Br Heart J，1993，70(1):43-48. [3]Gussak I， Brugada P， Brugada J， et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome[J], Cardiology，2000，94(2):99-102. [4]Gaita F，Giustetto C，Bianchi F， et al. Short QT syndrome:A familial cause of sudden death[J].Circulatian，2003，108 (8):965-970. [5]Giustetto C， Schimpf R， Mazzanti A， et al. Long_term follow_up of patients with short QT syndrome[J]. J Am Coll Cardiol，2011，58(6):587- 595. [6]Kurokawa J， Tamagawa M， Harada N， et al. Acute effects of estrogen on the guinea pig and human Ikr channels and drug_induced prolongation of cardiac repolarization[J]. J Physiol，2008，586(12):2961- 2973. 文档资料:短QT间期综合征的诊治进展 完整下载 完整阅读 全文下载 全 文阅读 免费阅读及下载 阅读相关文档:乡村影视剧的突围之路 定力与自信 做好舆论引导的思想根 基 互联网思维与广播新闻生产的改进 2014年中国广播电视研究的 十个关键词(上) 媒体融合发展模式研究 面向职业动画人培养的课程设计与实施 教育服务观视阈下网络课程教学评价要素分析 五十年后再评丘吉尔 理想领袖与悲剧英雄 软件技术专业“双园轮换,工学迭代”人才培养模式的研究与实践 水利信息化建设探讨 浅谈医院财务在医疗改革管理中的重要性 会计对会计制度经济后果的影响 加拿大高等职业教育发展历程概览 日本职教师资培养经验及启示 运用模糊数学理论对大学生体育课评价的研究 世界技能大赛选手心理训练模式研究 最新最全【学术论文】【总结】 【演讲致辞】【领导讲话】 【心得体会】 【党建材料】 【常用范文】【】 【应用文档】 免费阅读下载 *本文收集于因特网，所有权为原作者所有。若侵犯了您的权益，请留言。我将尽快处理，多谢。*