【doc】 脊髓栓系综合征与排尿功能障碍

【doc】 脊髓栓系综合征与排尿功能障碍 脊髓栓系综合征与排尿功能障碍 医Med.Autatst2005,Vo1.28.No.8B 脊髓栓系综合征与排尿功能障碍 谢克基 脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,代S)是 指由于先天或后天的原因如脊柱裂,脊髓脂肪瘤,外 伤等引起脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连,束缚 及压迫,使圆锥被牵引而导致发育不良,产生下肢运 动失常,排便及排尿功能障碍.TCS的患病率约为 0.17%.TCS的膀胱尿道功能障碍发生率高达90% 或以上,严重者会引起肾功能衰竭,危及生命. 一 ,病因和发病机理 先天性致病因素最常见,如神经管闭合不全等. 椎管的外伤和手术也可以导致TCS.前者称原发性 TCS,后者称继发性TCS.脊髓由外胚层形成,在胚 胎发育早期,脊髓与椎管的长度大致相等.随后脊 柱生长速度快于脊髓,造成脊髓的位置逐渐上移. 在胚胎20周时,脊髓末端上移达.椎体水平,40 周时位于k椎体水平.当婴儿出生时,脊髓末端位 于L1.水平.至出生3个月后,脊髓升至成人水平, 即圆锥尖部位于LI水平,上下不超过1.0cm.脊髓 圆锥也逐渐变细,移行为终丝(成人直径小于2 mm).在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全 等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝 被粘连,束缚及压迫,使圆锥被牵引而导致发育不 良.脊髓脊膜膨出修补术后,手术部位的脊髓与硬 膜易粘连,影响其在生长过程中上移,可造成继发性 TCS. 二,临床症状和体征 除腰骶痛和下肢,排便功能障碍外,常有排尿功 能紊乱症状,如小便失禁,尿床,尿频和排尿费力等. 常见的局部体征有:腰骶部包块,多毛,皮肤小凹窝, 色素沉着,皮毛窦;会阴部和下肢能较好 地显示,如圆锥软化灶或空洞,脊膜膨出及脊髓脊膜 膨出,椎管内脂肪瘤,脊髓纵裂,皮样囊肿,终丝或 圆锥粘连等.如果脊髓圆锥位置正常,可以结合该 病其他异常征象进行诊断. 2.B超:胎儿及新生儿(小于4,6个月)棘突椎 板未完全骨化,脊椎裂时亦提供了超声探测窗,所以 声波能进入椎管.B超能清楚显示胎儿及新生儿脊 柱区各结构.X线及造影,CT对新生儿有损伤,MRI 价格昂贵且必须用镇静催眠药,又无法观察脊髓搏 动,所以B超是新生儿TCS早期诊断的首选方法. TSC的超声特征是脊髓终端腹侧前血管的搏动消 失,这是TSC特有表现. B超尚可了解有无肾输尿管扩张积水,膀胱壁 的厚度和剩余尿量. 3.x线:静脉尿路造影检查(IVU)可了解双肾的 功能和形态.膀胱造影可了解有无膀胱输尿管返 流,这对制定治疗十分重要.nrLJ和膀胱造影 还显示膀胱的形态,有助于诊断神经源性膀胱尿道 功能障碍. 4.尿动力学检查:尿动力学检查可客观反映 TCS神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程 度,是制定正确的治疗方案的基础,能预测上尿路的 损害.尿动力学的改变早于临床症状.储尿期可以 表现为膀胱顺应性下降,逼尿肌反射亢进,测压容量 减小,尿道闭合压降低;排尿期可以表现为逼尿肌收 缩力弱或无反射,尿流率低,逼尿肌与外括约肌协同 失调,剩余尿量增加等.TCS神经源性膀胱尿道功 能障碍的类型主要为逼尿肌无反射和低顺应性膀 胱,占50%,其中发生肾积水或肾功能损害者占 83%.逼尿肌反射亢进有22%,其中肾功能损害者 ? 8?医师进修杂志2005年8月第垫鲞翅』目丛2:垫:璺 占38%.膀胱顺应性减低者肾功能异常占81%,顺 应性正常者肾功能异常仅为7%.顺应性减低者膀 胱输尿管返流发生率为67%.影像尿动力学对膀 胱输尿管返流,逼尿肌一外括约肌协同失调的诊断 有独特的作用,还能发现梨形状膀胱,膀胱憩室等. 低顺应性膀胱,高尿道关闭压和逼尿肌一外括约肌 协同失调是发生膀胱输尿管返流的重要因素,与肾 积水的发生有关. 由此可见,尿动力学检查在诊断,术前评估,术 后长期跟踪随访中都发挥重要的作用. 四,治疗 1.解栓术:手术的目的是通过切断异常的终 丝,松解对脊髓圆锥和马尾神经的牵拉,粘连和压 迫,从而改善受损组织的血液循环,增加细胞氧化代 谢,阻止脊髓神经进一步损伤,促进受损神经功能的 恢复.对于临床和影像学已证实了的儿童TCS,大 多数学者主张作松解手术.也有人认为,即使没有 症状,如果发现儿童存在脊髓栓系也应早期手术治 疗,否则90%的患儿以后可能发生不可逆的神经损 害.有泌尿系症状的患者更应及早手术.成人TCS 也应进行手术松解,但对无症状的成人脊髓栓系是 否进行预防性手术,目前尚存在争议.手术疗效与 原有病变的特点有关,脂肪瘤,髓内肿瘤,瘢痕粘连 者的疗效较差.病程越长,疗效也越差.无论是对 儿童还是成人,松解手术治疗疼痛和下肢无力的效 果都是令人满意的.然而,松解手术很难对大小便 功能障碍取得较好的疗效.只有在出现症状之前早 期手术才能保存大小便功能.个别病人术后原有症 状加重.解栓术后再栓系的发生率为3%,15%. 2.抗胆碱药:抗胆碱制剂是临床上最常用的减 少逼尿肌无抑制性收缩的药物.抗胆碱治疗有稳定 的效果,可以增加膀胱容量,减少逼尿肌无抑制性收 缩的次数和延迟尿急的出现. 3.间歇性清洁导尿(cleanintermittentcatheteriza— tion,CIC):主要用于膀胱排空障碍所致的充盈性尿 失禁,剩余尿量过多和膀胱扩大术后不能排空膀胱 等.目的是定期或定容排空膀胱,降低膀胱内压,防 止上尿路损害. 4.膀胱灌注:常用药有辣椒辣素(capsaicin)和 RTX(resiniferatoxin).辣椒辣素是胡椒中的主要辣味 成分,对c纤维传入神经元有特异的神经毒作用. c纤维传入神经元与触发逼尿肌无抑制性收缩的信 号有关.辣椒辣素治疗膀胱过度活动症有临床效 果,远期副作用轻微,但急性疼痛和刺激症状妨碍其 广泛应用.RTX是一种从大戟色素体(类似仙人掌) 树脂中提炼出来的刺激性干乳胶,可与特异性受体 (vaninoid受体亚型1,VR1)结合.低浓度的RTX即 可导致大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之 脱敏;使神经生长因子灭活;减少P物质,降钙素基 因相关肽和其他神经蛋白的合成;作用于含速激肽 (为疼痛介质)的神经纤维.通过膀胱灌注RTX可 减少或抑制逼尿肌自主活动,减弱神经纤维对有害 刺激的识别能力,改善膀胱顺应性,达到治疗逼尿肌 反射亢进,低顺应性膀胱,膀胱痛的目的.与辣椒辣 素相比,RTX疗效更显着,并发症少,病人易于接受, 不会促进或引发癌症. 5.逼尿肌注射:在膀胱镜下将肉毒杆菌一A毒 素注入逼尿肌内,对膀胱起局麻作用.治疗后平均 反射容量,平均最大膀胱测压容量均会显着增大,而 平均最大逼尿肌排尿压明显降低.剩余尿量亦会增 多,可能需要联合CIC治疗. 6.膀胱扩大术:TCS引起的低顺应性膀胱,低容 量膀胱,严重的逼尿肌过度活动会导致膀胱输尿管 返流,上尿路积水,反复尿路感染,严重者出现尿毒 症,若保守治疗失败,可行膀胱扩大术.其目的是增 加膀胱容量,降低膀胱储尿期压力,提供一个低压, 高容量的膀胱,防止上尿路受损,保护肾功能. 7.膀胱输尿管返流的处理:返流多由于逼尿肌 一 外括约肌协同失调引起.有返流者禁用Cred6手 法排尿.Cred6手法会引起外括约肌反射性收缩,增 加尿道阻力和排尿所需的膀胱压力,从而加重返流. 预防性使用奥昔布宁和CIC分别降低膀胱储尿和排 尿压力,可以显着降低发生返流的危险性.抗返流 手术的指征:(1)接受充足的抗胆碱药物和适当的 CIC治疗仍反复出现尿路感染症状.(2)尽管有效 地排空膀胱和降低膀胱内压,但仍持续存在肾积水. (3)严重的返流合并输尿管膀胱连接部解剖异常. (4)进入青春期后仍存在返流.(5)接受增加膀胱出 口阻力手术的返流病人.有人主张低度返流者在接 受膀胱扩大术时不作输尿管再植,但尚未得到广泛 认同 (收稿日期:2005-06-10) (本文编辑:李贞攻)