法洛氏四联症的外科治疗探讨

法洛氏四联症的外科治疗探讨 法洛氏四联症的外科治疗探讨 法洛氏四联症的外科厶-,口7探讨 谌启辉,王平凡' 郑州大学第一附属医院胸心外科在读研究生郑州市450052 ? 53? 摘要目的总结2005年1月至2006年12月我院法洛氏四联症治疗的临床经验方法我院自2005 年1月至2006年12月共收治法洛氏四联症患者184例,其中行法洛氏四联症根治术182例,中央分流术和B— T分流术各l例,单纯流出道加宽59例,右室流出道加跨环补片85例,单纯瓣膜切开2例,右室流出道加跨环加 左或(和)右肺动脉补片36例?结果本组2例姑息手术没有死亡,182例根治术术后死亡5例,死亡原因2例 死于低心排血量综合征,1例死于At/DS,1例死于肾功能衰竭,l例死于纵隔感染结论法洛氏四联症应在婴 幼儿期手术,多数可选择一期手术并可获得满意效果;对于肺动脉发育差者应考虑二期手术;满意的手术矫治是 手术成功的关键 关键词法洛氏四联症;心脏缺损;先天性 中图分类号:11654.2文献标识码:B文章编号:1672—3422(2007)23-0053-02 法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常 见的一种,在所有先天性心脏病中占5%,14%左 右.2005年1月至2006年12月我院对184例法洛 氏四联症患者行外科治疗,效果满意,现报告如下: l资料与方法 1.1资料本组中男103例,女81例;年龄5个 月,36(8.72?6.42)岁;体重5.5,45(24.1? 13.09)Kg,末梢氧饱和度为54,99(82?11)%, 血红蛋白89,216(130?4.2)g/I,胸片示心胸比 0.45,0.67(0.57?0.04),肺动脉发育指数87, 223(152.1?37.3)InH/m,左窄发育指数l9,45 (32.7?6.2)m]/m.中央分流术和B—T分流术 各l例,男女l例,年龄分圳是l岁3和l岁7 月;根治术l82例,其中单纯漏斗部狭窄ll例,漏 斗部及瓣膜狭窄48例,漏斗部瓣膜及瓣环狭窄85 例,单纯瓣膜狭窄2例,右室流出道及肺动脉弥漫 性狭窄38例;嵴内型窄问隔缺损43例,嵴下室 间隔缺损119例,r下窀间隔缺损20例;合并畸 形包括动脉导管39例,左室流m道狭窄2例,主动 脉瓣狭窄并关闭不全l例,卯圆孔木闭56例,房问 隔缺损21例,左前降支起源于右冠状动脉并横跨 于右室流出道2例,镜面右位心l例,心卜型肺静 脉芹引流l例,永存左L腔2l例. 1.2手术方法全组行法洛氏四联症根治术和中 央分流术均经胸骨中切口体外循环下进行,}-央 分流术常温下进行,l3例采刚深低温(肛温l8, rt1:似:}II扣啪秘I.I廷院5j'11『n4500(.)8 1河『钉竹胸科医院郧州Il】450008 20?)低流量体外循环,其余住巾低温下进行.在近 肺动脉瓣环处作1,2cm右窒流出道纵行小切口探 查右室流出道及肺动脉,先松解鼙束,隔束,并切除 右窒流出道异常肌束,然后经右房和(或)右室流出 道修补室fHJ隔缺损,后下角应用带垫片俦式缝合2 , 3针,其余5,0滑线连续缝合,再应用自体心包 根据肺动脉瓣环,肺动脉主r及其左右分支情况是 否选择跨环干"扩大左或(和)肺动脉;I纯流m道 加宽59例,白流道加跨环补片85例,其中2例 左前降支起源于右冠状动脉并横跨于肺动脉瓣环,l 例应用人工血管行宅肿动脉连接术,1例左前 降支J一下分别纵行做一2cm切口,纵仃切开瓣环内 膜和弹力层,用6,0滑线横向缝合以扩大瓣环内 径:纯瓣膜t』J)f2例,右室流出道加跨环加左或 (和)肺动脉补片36例,中2例肺动脉狭窄采 取横断主动脉补片加宽肺动脉,2例左肺动脉歼 口处『才J锁先采取纵外横向缝合后再补片扩大, 术毕常规右心室测J卜,9例Pm/P..,>0.6,没有跨瓣 雎筹,辅助循环平均15nlill后P/PIl,<0.6,4例 Pm/P>0.6,存任跨瓣压差,辅助循环平均15rain 后P/P没有下降,二次阻断重新补片.合并I畸形 均同期矫治. 2结果 本组2例姑息丁术没夕匕亡,l82例根治术术 后死亡5例,亡原L太l2例歹Ef低心排血节综合 (其L卜Il例冠脉畸彤前降支横跨于动脉瓣环采 用人工【fn_符行率IJ巾动脉连接术,术后16h),l例 死于ARDS,l例死于肾功能衰竭,1例术后早期 ? 54? 现低心排血量等综合鬣现纵隔感染,术 后第21d死于感染性休克.其它并发症有低心排 血量综合征6例,ARDS7例,肾功能衰竭3例,再 次开胸2例,胸腔积液2例,气胸1例,均治愈.术 后常规应用多巴胺2.5—10ug/(Kg?min),米力农 0.25,0.SOng/(Kg?min),平均(3.41?1.73)d, 呼吸机辅助时间平均(1.70?8.5)d.术后平均住 院时间(10.2?1.73)d,出院常规复查超声心动 图,胸片及心电图.随访6,33个月,室水平残余 分流1例,直径1—2mm,6个月后自行闭合;残余 梗阻1例,压力阶差35mmHg,12个月后下降为 16mmHg;慢性右心功能不全1例,加强心功能支 持治疗后治愈;切口慢性溃疡1例,间断有骨蜡排 出,换药2周后愈合. 3讨论 法洛氏四联症是最常见的紫绀性先心病,手 术治疗是唯一的选择.法洛氏四联症的病理生理 特征主要是组织缺氧,因此婴儿期手术有利于保 护右心室功能,促进肺动脉特别是周围肺血管的 生长发育,减少慢性低氧血症对心脏,肝肾及神经 系统的损害,可以避免和减少术前因缺氧发作,术 后晚期因室性心律失常而造成猝死.因而目前多 数医学中心主张婴儿期手术. 在婴儿期选择一期还是二期手术目前还存有争 议,尽管仍有少数心脏中心坚持婴儿期选择二期手 术,但多数中心已经接受在婴儿期选择一期手术的观 念.理由是:?法洛氏四联症患者肺动脉顺应I生往往 是非常好的,而且由于术前,术中及术后肺动脉扩张 的压力是不同的,以至于肺动脉术后直径较术前低压 状态下可能大得多.?术前静息状态下血氧饱和度 大于70%,80%的患者(存在大的体肺问侧枝循环者 除外,而此种情况在婴幼儿是非常少见的)其肺动脉 血流量接近心输出量,因而不用担心根治术后其肺血 管不能承受术后心输出量的问题;?由于术前左右心 室共同担负着体循环的输出量,当室间隔缺损关闭 后,左心室没有足够容量去维持正常体循环心输出量 的情况极其少见.?术前二维超声甚至心导管造影 对肺动脉的测量往往不能反映肺动脉发育的真实情 况.?有资料明二期手术风险比,期手术更高,手 术费用也较一期手术高出一倍多J.本组184例选 择一期手术182例(99%),总死亡率为2.7%,因此我 们也倾向于多数法洛氏四联症可选择一期手术并可 获得满意的效果.对于肺动脉和左室发育均低于正 常值两个差者仍考虑二期手术. 医药论坛杂志2007年12月第8j第堡 ? 满意的畸形矫治是手术成功的关键.我们的 体会是:?调节束除了右束支在其中行走外,它起 到非常重.1右室收缩中央支点作用,因此术中 要加以识别并给予保护j.年长儿调节束可能相 当肥厚并造成右室流出道梗阻,但只能做部分切 除.?室间隔前缘的肌束间存在许多嵴和沟,补 片骑跨在这些小沟之上容易造成术后残余漏;此 处进针点远离主动脉瓣环,但出针点应在主动脉 瓣纤维环上,这样一方面缝线不易切割掉,另一方 面补片正好在主动脉瓣环水平.?右室流出道疏 通婴幼儿和成人又有区别,前者关键要切除主要 狭窄环,由于动脉导管内皮细胞移位可能造成左 肺动脉狭窄,所以要注意探查左肺动脉开13E3J,而 后者在远端狭窄解除后近端由于代偿肌肉肥厚在 失去前向阻力的情况下,近端代偿肥厚则很可能 成为新的狭窄,因此对成人来说除了要解除原发 狭窄处梗阻,继发肥厚也要做部分切除甚至切除 部分右室游离壁.?右室流出道补片不可过宽; 补片上的针距较肺动脉和右室上针距略宽,这样 更有利于右室流出道和肺动脉的扩大;重视保护 并最大限度地利用肺动脉瓣.?右肺动脉狭窄时 采取横断主动脉的方法扩大右肺动脉,本组2例采 用此法效果满意.?左肺动脉近端闭锁时由于闭 锁处肺动脉组织少,应用心包补片很困难,我们采 取纵行切开横行缝合方法先扩大肺动脉后壁然后 再用心包片扩大其前壁,手术简化,本组2例采用 此法效果非常满意.?术毕常规右室测压以评估 手术效果,我们发现部分患者术后早期右室压过 高为一过性,这可能与体外循环所造成肺阻力增 高或(和)术后肺血增多所造成反应性肺动脉痉挛 有关,这种右室压偏高一般没有跨瓣压差.如果 存在跨瓣压差(>40mmHg),应重新加宽. 低心排血量综合征和ARDS仍然是法洛氏四 联症根治术后死亡的主要原因.肾功能衰竭与早 期低心排血量综合征和体外循环所引起的全身性 炎性反应有关,早期的发现和及时治疗非常关键. 参考文献 1UngerleideerRM,KanterRj,OLaughlinM,eta1.Effectof repairstrategyOHhospitalcostforinfantswithtetralogyof fallot[J].AnnSurg,1997,225:779—783 2刘锦纷,孙彦隽,苏肇伉,等.2186例小儿法乐四联症外 科治疗分析[J].上海第二医科大学,2004,24(3): l65167 3徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民军医出版社, 2006:3962007—10-20收稿