阑尾源性腹膜假粘液瘤20 例

阑尾源性腹膜假粘液瘤20 例 文章编号:10092990520020420253202阑尾源性腹膜假粘液瘤20例宋京海3 黄美雄 韦军民北京医院普外科 北京 100730【关键词】阑尾假粘液瘤腹膜【中图分类号】R574.61【文献标识码】B 腹膜假粘液瘤pseudomyxomaperitoneiPMP是一种以大量粘液胶状物质分散种植于腹腔腹膜或大网膜表面为特征的临床少见疾病我院自19702000年共收治阑尾源性腹膜假粘液瘤22例现如下。1 与方法1.1 一般资料 22例阑尾源性腹膜假粘液瘤病例中女13例男9例年龄3779岁平均54岁。症状体征及辅助检查见表1。表1 22例阑尾源性腹膜假粘液瘤临床资料临床资料例数腹部包块1777.3腹痛1672.7腹围增长1150.0阑尾炎病史940.9体重下降522.7腹泻522.7B超见不均质腹水940.9CT发现包块627.2CEA增高836.41.2 治疗及愈后 本组22例20例经手术治疗5例曾行多次手术16例经全身化疗和腹腔化疗。所有患者均随访3132月。13例带瘤生存7例无瘤生存2例死于该疾病。3年、5年、10年生存率为81.118?22、50.011?22、18.24?22。详见表2。2 讨论腹膜假粘液瘤多见于中年以上病人国外统计1平均年龄53岁1779岁男女之比为1?34如单从阑尾来源统计男女之比约1?1。2.1病因 PMP的发病原因多年来一直有争论。Guerrieri和ShenDH通过应用组织病理、免疫组织化学的方法研究发现细胞角蛋白27CK27在卵巢和阑尾源性的PMP表达不一样从而发现PMP多起源于阑尾卵巢病变PMP可能与阑尾PMP转移有关12。Szych和Cuatrecasas在研究PMP中的粘液组织DNA发现C2Ki2ras基因存在基因突变和等位基因的丢失而阑尾和卵巢源性的PMP遗传物质突变位点的变化是有区别的。进一步研究发现合并两种脏器病变的腹膜假粘液瘤大多源于阑尾而非卵巢病变所致34。本组22例中4例卵巢同时受累。2.2 临床表现及诊断 本病发病缓慢临床表现无典型症状。通常有不同程度的腹围增加、腹痛、腹胀、阑尾炎症状、粘液样腹水、盆腔肿块或是在疝修补术中发现粘液等个别有体重下降的表现。Esquivel的研究中腹围增加者占79盆腔肿块占55疝的发生占47阑尾炎占465。我们的资料显示腹部包块、腹痛、腹围增加为该病的主要表现曾经有阑尾炎病史者占有较高比例与文献报告一致。临床实验室检查无特异性的改变。少数病人肿瘤标记物CEA、CA199有升高现象本组8例36.4病人CEA值明显升高应引起重视。近年来随着影像学技术的发展B超、CT、MIR等在PMP的诊断中得到广泛应用间断的腹部X片检查相互对比帮助不大但有时可发现肠管的病变或大的团块导致的梗阻特别是在复发的病例中。B超可发现不均质移动性差的胶样腹水可包绕在肝脾网膜之间、周围。某些部位小的粘液样囊肿可被发现6。CT结合X片表现可进一步区分粘液囊肿和粘液腺癌可发现腹腔、盆腔团块以及空回肠、系膜间的肿瘤67。复发PMP的诊断目前主要靠CT的检查。由于无典型临床表现和缺乏特异的检查本病的术前诊断非常困难。大多病人均在手术中发现大量的稠厚粘液遍布腹膜腔而证实单纯破裂的少许粘液不足以诊断我们认为既往有阑尾炎病史疝修补术发现粘液、出现腹围增加、腹痛、腹胀等消化道症状应引起重视再结合相关影像学检查可提高诊断率。2.3 治疗 手术仍然是治疗PMP最主要的手段57但手术的方式仍有分歧。Gough和Hinson认为应进行彻底、反复的清除术。一般应切除原发病灶阑尾、卵巢及网膜组织、粘液性病变组织和侵及的脏器78。Esquivel5主张加大切除受侵部分腹膜、左右两侧横膈膜甚至盆腔脏器可达到近似根治的效果。另一种手术方式是反复的减瘤术cytoreduction这种术式相对简单手术创伤也小但效果差无瘤生存期较前者短手术后易复发9。本组病人因腹腔侵犯情况不一9例行扩大切除术7例相对扩大切除术。我们认为术中阑尾未发生破裂仅切除阑尾或行 盲肠切除阑尾如发生破裂粘液外溢应行扩大切除术如术中发现网膜及其他脏器受侵应行再扩大切除术术中应尽可能切除遍布腹腔粘液性组织术后效果较为理想。化疗对PMP的疗效已得到肯定。手术中、手术后腹腔3山东大学医学院硕士研究生在职??352?? 中国现代普通外科进展 2002年12月第5卷第4期ChinJCurrAdvGenSurg Dec. 2002 Vol.5 No.4 表2 22例阑尾源性腹膜假粘液瘤治疗及愈后状况编号年龄岁病理类型手 术 情 况随访时间月临床状况156阑尾粘液腺癌右半结肠切除48AWD260阑尾粘液腺癌右半结肠切除36NED356阑尾粘液腺癌未手术腹腔镜诊断3DWD441阑尾粘液腺癌未手术结肠镜诊断14DWD539阑尾粘液腺癌伴周围脓肿右半结肠切除并大网膜切除55AWD650阑尾粘液囊腺瘤右半结肠切除并大网膜、附件切除36AWD756阑尾粘液囊肿并炎症阑尾切除术120NED879阑尾粘液囊肿阑尾切除术60AWD962阑尾粘液囊肿阑尾切除术84NED1062阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除36AWD1156阑尾粘液腺癌右半结肠切除70AWD1254阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除60AWD1334阑尾粘液囊肿并炎症盲肠切除术120AWD1450阑尾粘液囊肿并炎症阑尾切除术120NED1537阑尾粘液囊肿阑尾切除术60NED1637阑尾粘液囊肿阑尾切除术132NED1751阑尾粘液囊肿右半结肠切除并大网膜切除48AWD1860阑尾粘液腺癌右半结肠切除60AWD1951阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜切除24AWD2060阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜切除19AWD2166阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除36NED2255阑尾粘液腺癌右半结肠切除并大网膜、附件切除60AWD 注:DWD:死于该疾病 NED:无瘤生存 AWD:带瘤生存内化疗已广泛应用678。术中主张应用丝裂霉素MMC1012.5mg?mm2术后连用5d然后应用15的葡萄糖加52Fu腹腔化疗大部分术后均联合应用MMC、52Fu、CTX化疗。我们在术中应用5葡萄糖进行腹腔灌洗术后辅以MMC、52Fu腹腔及全身化疗随访结果尚满意。近年全身化疗因其副作用大效果不明显无益于生存期的延长已基本上被放弃。放射治疗包括外照射和腹膜内放射性同位素的治疗因其损伤大腹部症状较重并发症多开展的不广泛。近年有报道应用感光技术的光疗法及腹腔热化疗治疗PMP这些方法的应用价值仍有待探讨。2.4 预后 PMP属低度恶性病变预后较为满意。Esquival5报告5年生存率为81病死率为3。Goght7报告中位生存期为5.9年1、2、5、10年的生存率分别为98、86、53、32。本组患者3年、5年、10年生存率分别为81.118?22、50.011?22、18.24?22。Gough7报告56例中76的病人术后复发50的病人复发在2.5年之内。另有报道23例超过60术后复发率超过1?3的病人因复发需要再次手术89。本组中13例复发带瘤生存5例曾行多次减瘤术。PMP的广泛性和浸润性是手术后复发的重要因素年龄、原发脏器、疾病的症状、病变组织类型以及组织的DNA表现与复发无明确的联系。复发的病人可有腹痛、肠梗阻、胃肠瘘、混合感染等原发病表现可通过相关的辅助检查明确以CT的诊断率最高。复发后仍以再次减瘤手术和辅助腹腔内化疗为主二者结合对延长生存期和提高生活质量有帮助578。参 考 文 献 1GuerreriCFranlundBBoerydBetal.Expressionofcytokeratin7insi2multaneousmucinousoft heovaryandappendixJ.ModPathol199585:57326.2ShenDHNgTYKhooUSetal.Pseudomyx omaperitonei2aheterogenousdiseaseJ.IntJGynaecolObstet1998622:1732182.3SzychCStae blerAConnollyDCetal.Moleculargeneticevidencesup2portingtheclonalityandappendicalor iginofPseudomyxomaperitoneiinwomenJ.AmJPathol19991546:1849255.4CuatrecasasM MatiasGuiuPratJetal.Synchronousmucinoustumorsoftheappendixandtheovaryassociatedw ithPseudomyxomaperitonei.clini2copathologicstudyofsixcaseswithcomparativeanalysisofc2kr2rasmuta2tionsJ.AmJSurgPathol1996206:739246.5EsquivalJSugarbakerPH.Clinicalpersentatioanofpseudomyxomaperito2neisyndromeJ.BrJSurg200087:141421418.6MatsuokaYOhtomoKItaiYetal.Pseudomyxomaperitoneiwithpro2gressivecalcifications:CTfindingsJ.GastrointestRadiol199217:16218.7GoughDBDonohueJHSchuttAJetal.Pseudomyxomaperitonei.Long2termpatientsurvivalwithanaggressiveregionalapproachJ.AnnSurg1994219:1122119.8HinsonFLAmbroseNS.PseudomyxomaperitoneiJ.BrJSurgJ199885:133221339.9WertheimIrisFleischhackerMclachlinetal.Pseudomyxomaperitonei.AReviewof23casesJ.ObstetGynecol1994841:17221.收稿日期 2002207202??452??中国现代普通外科进 展 2002年12月 第5卷 第4期