原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤13 例 临床分析__20080502132544254421487

原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤 13例临床 卢红阳 　马胜林 　浙江省肿瘤医院 　杭州 310022 孙文勇 　蔡菊芬 　王晓稼 　朱笕青 　浙江中医药大学 　　　　郭 　勇 　浙江中医药大学附属第一医院 摘 　要 　目的 :探讨原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤的临床特点、预后及治疗方法。方法 :回顾分 析浙江省肿瘤医院 1995年～2005年住院诊治的 13例原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤 ( PFGSL ) 的临床资料。结果 : 13例 PFGSL患者中位年龄 50岁 ,病变主要累及宫颈和卵巢。B细胞来源 11 例 ,来源不详 2例。宫颈恶性淋巴瘤以中老年女性发病较多 ,易累及阴道。卵巢恶性淋巴瘤以中青 年女性发病较多 ,易双侧受累 ,且易合并腹水。结论 : PFGSL治疗应采用以化疗为主的综合治疗 ;宫 颈恶性淋巴瘤及合并腹水的卵巢恶性淋巴瘤预后均较差 ;合并腹水的卵巢恶性淋巴瘤患者预后明 显差于无腹水者。 关键词 　女性生殖系统肿瘤 　非霍奇金淋巴瘤 　宫 　颈 　卵 　巢 　　原发性女性生殖系统恶性淋巴瘤 ( PFGSL)为结 外型淋巴瘤 ,是指病变在淋巴结外的一类淋巴瘤 ,可 以发生在任何淋巴组织或非淋巴组织。临床表现多 样 ,发病率较低 ,国内外均少见报道 ,故诊断及 治疗模式尚无一致意见。现对我院 1995年 1 月 ～ 2005年 12月收治的 13例 PFGSL临床资料进行回 顾性分析并结合文献探讨其临床特点、预后以及治 疗方法。 1　临床资料 13例患者年龄 14～75岁 ,中位年龄 50岁。其 中宫颈恶性淋巴瘤 4例 ,年龄 44～75岁 ,中位年龄 66岁 ;卵巢恶性淋巴瘤 8例 ,年龄 14～65岁 ,中位 年龄 41岁 ;阴道恶性淋巴瘤 1例 ,年龄 52岁。 宫颈或阴道恶性淋巴瘤患者首发症状常表现为 异常阴道出血 ,包括不规则阴道出血、绝经后阴道出 血、接触性出血或阴道流液 ;卵巢受累者多表现为腹 胀、腹痛及腹部肿块 , 8例卵巢恶性淋巴瘤中双侧受 累 5例 ,左侧 0例 ,右侧 3例。其中合并腹水 3例。 所有患者均经活检或手术并经病理确诊 , B细 胞淋巴瘤 11例。其中宫颈恶性淋巴瘤 4例 ,均为 B 细胞淋巴瘤 ,均累及阴道 ;卵巢恶性淋巴瘤 8例 , B 细胞淋巴瘤 7例 ,非霍奇金淋巴瘤 1例 ,具体类型不 详 ;阴道恶性淋巴瘤 1例为非霍奇金淋巴瘤 ,具体类 型不详。 2　治疗方法 13例患者中 ,未治疗 2例 ,单纯手术治疗 0例 , 单纯化疗 0例 ,单纯放疗 1例 ,化疗加放疗 1例 ,手 术加化疗加放疗 2例 ,手术加化疗 7例。化疗方案 为类 CHOP方案。放疗为原发灶照射或加区域淋巴 结照射。 3　治疗结果 宫颈恶性淋巴瘤以中老年女性发病较多 ,病理 类型均为 B细胞淋巴瘤 ,易累及阴道 ;卵巢恶性淋 巴瘤以中青年女性发病较多 ,病理类型以 B细胞淋 巴瘤为多 ,患者易双侧受累 ,且易合并腹水。 治疗后随访至 2006年 07月 01日 ,为期半年 , 失访 1例 ,随访率 92. 3%。生存时间定为自确诊之 日开始至死亡或失访或随访截止时间。13例中 ,已 死亡 7例 ,生存 5例 ,失访 1例。至随访半年 , 4例 宫颈恶性淋巴瘤中死亡 3例 ,失访 1例 ; 8例卵巢恶 性淋巴瘤中 , 3例合并腹水者均已经死亡 ,另 5例随 访 5个月 ,死亡 1例 ,生存 4例。见表 1、2。 表 1　5例宫颈及阴道 PFGSL治疗转归表 序号 年龄 /岁 部　位 分期 病理类型 　治疗方案 　随访结果 1 44 宫颈及阴道 Ⅱ期 B2cell 未治疗 自动出院 ,死亡 2 75 宫颈及阴道 Ⅱ期 DLBCL 放疗 3个月内死亡 3 69 宫颈及阴道 Ⅱ期 DLBCL 化疗加手术加放疗 12个月 ,死亡 4 63 宫颈及阴道 Ⅱ期 B2cell 化疗加手术 失访 5 50 阴　道 Ⅰ期 NHL 化疗加放疗 随访 3年 ,现仍健在 112浙江中西医结合杂志 2007年第 17卷第 4期 　Zhejiang J ITCWM (Vol117 No14 2007) 表 2　8例原发性卵巢恶性淋巴瘤随访结果 病例号 年龄 /岁 部　位 病理类型 腹水 　治疗方案 　随访结果 1 19 右 卵 巢 B2LBL 有 未治疗 自动出院 ,死亡 2 65 右 卵 巢 B2LBL 无 手术加化疗加放疗 随访 107个月 ,健在 3 14 双侧卵巢 DLBCL 有 化疗加手术加化疗 随访半年死亡 4 38 右 卵 巢 NHL 无 手术加化疗 随访 5月 ,死亡 5 49 双侧卵巢 DLBCL 有 手术加化疗 自动出院 ,死亡 6 52 双侧卵巢 DLBCL 无 手术加化疗 随访 2年 ,健在 7 32 双侧卵巢 MCL 无 手术加化疗 随访 21个月 ,健在 8 44 双侧卵巢 DLBCL 无 手术加化疗 随访 45个月 ,健在 4　讨 　论 PFGSL约占同期恶性淋巴瘤的 30%左右 [ 1, 2 ]。 结外型淋巴瘤主要以咽淋巴环淋巴瘤和胃肠道恶性 淋巴瘤为主 ,而生殖系统恶性淋巴瘤较为罕见 ,且以 宫颈及卵巢受累为主 ,外阴、阴道受侵者很少 [ 1 ]。 一般认为 PFGSL 的预后与病理类型和分期有 关。Monterroso报道 4例卵巢原发性淋巴瘤经手术 和化疗后 , 除 1 例死亡外 , 均存活。本组结果与 Monterroso的报道相似。胡毅等 [ 3 ]研究结果提示 , 发生于卵巢的 PFGSL预后最差 ,其次为宫颈。本组 1例阴道恶性淋巴瘤预后较好与其相一致。笔者认 为 , PFGSL的治疗应以化疗为主的综合治疗原则。 有助于降低局部和远处的复发率。对于卵巢恶性淋 巴瘤 ,外科手术对于明确诊断至关重要 ,同时可起到 减瘤效果 ,目前的文献支持化疗作为本病的基本治 疗方式。化疗方案宜采用类 CHOP方案 ,特别是对 于弥漫性大 B细胞淋巴瘤更应强调化疗的重要性。 对惰性淋巴瘤可考虑再加用放疗 ,对于早期的惰性 淋巴瘤放疗显得尤为重要。美罗华是作用于 B 细 胞表面 CD20抗原的人鼠型单克隆抗体 ,对于老年 弥漫性大 B细胞淋巴瘤患者 ,美罗华加 CHOP疗效 优于 CHOP。但美罗华作为老年弥漫性大 B细胞淋 巴瘤患者 ,使用美罗华加 CHOP化疗后的维持治疗 无确切疗效 [ 4 ] ;对于年轻的有较好预后的弥漫性大 B细胞淋巴瘤患者 ,美罗华加类 CHOP方案疗效优 于单用类 CHOP方案 [ 5 ] ;对于惰性淋巴瘤患者 ,美 罗华同样有很好疗效 ,且可用来作为维持治疗 [ 6 ]。 中医将恶性淋巴瘤分为 : ①寒痰凝滞型 :治以温化寒 痰、解毒散结 ,方用阳和汤加减 ; ②气滞毒瘀型 :治 以理气疏肝、化瘀解毒 ,方用疏肝溃坚汤加减 ; ③血 热风燥型 :治以养血润燥、疏风清热、解毒散结 ,方用 清肝芦荟丸加减 ; ④肝肾阴虚型 :治以滋补肝肾、解 毒散结 ,方用知柏地黄汤加减 ; ⑤气血双亏型 :治以 气血双补、扶正祛邪 ,方用八珍汤加减。根据不同的 证型进行辨证论治 ,在放化疗期间用中药进行增效 减毒对治疗不无裨益 [ 7 ]。中医中药在淋巴瘤的化 疗期间 ,可采用和胃化浊、养阴清热、泻火解毒之法 , 起到胃和浊化 ,阴有所养 ,热有所清 ,毒有所解之作 用。从而恢复胃肠道正常的受纳运化之功能 ,使气 血生化有源 ,提高机体对化疗的耐受性。而在化疗 刚结束时 ,因受化学药物的猛攻 ,难免造成正气亏 虚 ,可采用益气养阴补血之剂 ,以达到扶正之目 的 [ 8 ]。 参 考 文 献 1　卢红阳 ,蔡菊芬 ,余新民 ,等. 274例原发性结外型淋巴瘤 临床分析. 白血病 ·淋巴瘤 , 2004, 13 (5) : 293 2　Gregory A, DerringerMD, LesterDR, et al. Malignant lym2 phoma of the genital glad. A clinicopathologic study of 108cases. Am J Surg Pathol, 2000, 24 (5) : 623 3　胡 　毅 ,冯奉仪 ,张 　频 ,等. 原发于女性生殖系统的非霍 奇金淋巴瘤 28例临床研究 ,中华肿瘤杂志 , 2003, ( 25) : 486 4　Habermann TM ,W eller EA,Morrison VA, et al. R ituximab2 CHOP versus CHOP alone or with maintenance rituximab in older patientswith diffuse large B2cell lymphoma. J Clin On2 col, 2006, 24 (19) : 3121. Epub 2006 Jun 5 5　Pfreundschuh M , Trumper L, O sterborg A, et al. CHOP2 like chemotherapy p lus rituximab versus CHOP2like chemo2 therapy alone in young patients with good2p rognosis diffuse large2B2cell lymphoma: a random ised controlled trial by the MabThera International Trial (M InT) Group. Lancet Oncol, 2006, 7 (5) : 379 6　Hainsworth JD. Prolong rem ission with rituximab mainte2 nance therapy. Sem inars in Oncology, 2004, 31 (1 Supp l 2) : 17 7　刘姣林 ,巴彩霞 ,殷文慧. 恶性淋巴瘤中医及中西医结合 临床治疗进展. 中医研究 , 2005, 18 (2) : 55 8　罗秀素 ,沈一平 ,虞荣喜 ,等. 中西医结合治疗恶性淋巴瘤 34例临床观察 .浙江中西医结合杂志 , 1997, 7 (3) : 142 收稿日期 : 2006210209 212 浙江中西医结合杂志 2007年第 17卷第 4期 　Zhejiang J ITCWM (Vol117 No14 2007)