null过敏性紫癜
Anaphylactoid Purpura过敏性紫癜
Anaphylactoid Purpuranull概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null过敏性紫癜
是免疫介导的小血管变态反应性疾病
病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症
临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血
关节肿痛
肾脏受累null发病情况
年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)
性别:男>女 1.4~2:1
季节:春秋季多
null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null病因:不明
感染:细菌(如链球菌)、病毒、
寄生虫;
药物、食物:阿司匹林、抗生素、
蛋类、乳类等;
其他:疫苗、过敏原、遗传因素;null发病机理:不明
与免疫异常有关
B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE
IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等
前炎症因子升高
机体组织和脏器损伤null感染原
过敏原 易感人群
(遗传学背景)B细胞多克隆活化各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎发病机理IgA介导的系统性血管炎null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null 广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。
IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null
皮肤紫癜
消化道症状
关节症状
肾脏受累的症状
其它:循环、神经、呼吸系统
null皮疹(特征性表现)
部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见
性质:大小不一,分批出现,
高出皮面,压之不褪色
伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱
null nullnullnullnull消化道症状(急性期常见死因)
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。
严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
null关节症状 约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大
关节;不留后遗症。
null 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
多伴血尿、蛋白尿和管型尿。
轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为
慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累(决定远期预后)约占1/3~2/3null* 紫癜性肾炎(临床分型)
单纯肾小球性血尿或蛋白尿
血尿和蛋白尿
急性肾小球肾炎
肾病综合症
急进性肾炎
慢性肾炎null其它
神经系统:可头昏痛、淡漠、
烦躁、甚至惊厥、昏迷
呼吸系统:气急、少见肺出血
循环系统:心肌炎、心包炎等
null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null 无特异性实验室检查
外周血象:WBC 、PLT正常或升高
血块退缩实验、出凝血时
间正常。
尿 检:可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
null免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。
其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠;
ECG、EEG、肾活检在有相应系
统症状时可考虑选用。
null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null诊断:根据典型皮疹
分型:单纯皮肤型:典型皮疹
腹型:典型皮疹+消化道症状
关节型:典型皮疹+关节症状
肾型:典型皮疹+肾损害
混合型:典型皮疹+两个及两个以
上系统损害症状
null鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等
其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
类风湿性关节炎等;null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null 一般治疗
休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
食;消化道出血时禁食。
去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。
抗感染:
抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
时可选择尿激酶等溶栓药。
null对症、支持治疗
关节炎的处理:严重时使用非激素类抗
炎药。
消化道症状的处理:饮食指导,使用解
痉剂,消化道出血时静滴
西咪替丁,必要时输血。
null 激素及免疫抑制剂
激素使用适应证
严重血管神经性水肿
严重腹痛合并消化道出血
严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用null其他治疗
免疫调节
中药:补肾益气、活血化淤null概述
病因及发病机理
病理
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
null自限性,一般预后良好;
反复发作倾向;
急性期死因主要为消化道并发症;
肾脏受累及程度是决定预后的关键。