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肺隔离症.doc 肺隔离症 肺隔离症(Pulmonary Sequestrattion)是指肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形，从而与其余肺分离，并由体循环动脉供血。异常可位于肺叶内或肺叶外;前者被正常肺组织包绕，而后者则与正常肺分离，包裹于其自身的胸膜内。动脉血供来自降主动脉或腹主动脉或其分枝。可完全经肺静脉回流(肺叶内肺隔离症)或经体循环静脉回流(肺叶外肺隔离症)。 肺隔离症(Pulmonary Sequestrattion)是一种较为常见的肺的先天性发育异常。第一例由Rokitansky报道于1861年报道，1946年Pryce首次使用肺隔离症这一名称。在胚胎发育时部分肺组织与正常肺组织分离，单独发育，接受体循环的异常血液供应，不具有正常肺的功能。发病率约为0.15%,6.4%。肺隔离症分叶内型和叶外型两种。叶内型多见占75%，大部分病变发生在左下叶后段，其次为右下叶，上叶很少发生。主要异常供血动脉多来自胸主动脉和腹主动脉，叶内型血液回流入肺静脉产生左到右分流，叶外型血液回流人奇静脉或门脉系统。叶内型部分与气道相通，可有反复感染。 【分型】根据隔离肺组织的部位，分为两型: (1)肺内隔离症:隔离肺叶包含在正常肺叶的脏层胸膜内，是肺隔离症最常见的类型，肺内隔离症占所有隔离症的75%。 (2)肺外隔离症:异常肺组织与正常肺组织完全分离，有自己的脏层胸膜覆盖，占肺隔离症的25%。 【病因】 在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。 【发病机制】 肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Pryce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。 无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问。 隔离肺的发生与胚胎期前肠发育异常有关。在正常的肺芽终端形成畸形附芽，胚胎早期的附芽随支气管和肺组织发育形成叶内型隔离肺，胚胎晚期的附芽则独立发育成叶外型隔离肺。叶外型隔离肺常伴有膈疝、食管和胃憩室畸形。 【病理】 叶外型有独立的胸膜包裹，与正常肺组织完全分隔。叶内型分布丁正常肺组织内，与正常肺有薄层结缔组织相隔。可与正常支气管相通或不相通。 镜下隔离肺组织可有不同程度的肺不张、炎症和纤维化。支气管腔内有纤毛柱状上皮，管壁有小软骨片和平滑肌，部分支气管和肺泡扩张形成囊腔及支气管扩张。血管结构为肌型体动脉和静脉，没有肺内弹力肌型动脉。 【临床表现】 肺隔离症多见于青少年，年龄在10,40岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于 肺隔离症分型不同，临床表现不同常见肺隔离症的临床表现有: 叶外型与支气管不相通，临床上常无症状，多在胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时被发现。 叶内型多与支气管相通，常发生反复感染，感染多为化脓性，表现为咳嗽、咳痰、发热，感染严重时可有大量脓痰，咯血和气短。有报导严重的左到右分流可出现心衰。 肺隔离症的X线表现为囊肿型和肿块型。呈圆型、卵圆型和三角型分叶状块影，密度均匀，边缘清晰。囊肿型内可见一个或多个囊腔，如合并感染周围可见炎症浸润的模糊阴影，囊内可见液平，应与肺脓肿、先天性肺囊肿鉴别。支气管造影剂不易进人囊腔，纤维支气管镜无法看见管腔。CT检查可见异常血管与病变组织相连。主动脉造影可显示异常的动脉分支进入隔离的肺组织。 (一)、肺叶内肺隔离症: 发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同:男女发病率相近，左右侧比例1.5?1,2?1，多位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液。叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5,2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经(下)肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。左肺多见60%在下叶后基底段，位于上叶者少见15%无症状，多在青壮年出现以下症状:咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。 囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。 约75%,85%的肺隔离症为肺叶内肺隔离症。诊断年龄最常见于儿童与青年。大多数有反复发作肺炎的病史。 病理上，肺叶内肺隔离症通常有个或多个囊腔，由多少不等的肺实质分个，这些肺组织纤维化或表现有阻塞性发言的改变(图,-,)。囊腔内充满粘液，当有感染时，囊腔内为脓液。隔离的肺组织可由一纤维包膜与正常分隔，也可与正常肺移行而无明确分界。镜下，囊腔与支气管扩张相似，有呼吸上皮，偶见壁内软骨片。间隔的肺实质常显示大量的巨噬细胞，肺泡间隔由于纤维组织与单核细胞炎性渗出而增厚(阻塞性肺炎)。 最常见的X线胸片表现肺下叶(左侧常见)后基底段均匀性高密度，几乎无一例外地与一侧膈毗邻。囊性肿块较为少见，表现为透过度增高区，复发性肺炎，或明显的血管纹理。管腔可单发也可多发，大小不一。 C,多表现为多个囊腔。一组16例的资科显示，7例异常的肺实质内含有充液或不充液的囊腔(图1-2)，6例可见囊或结节环绕的低密度区(图1-3)，2例见多发扩张的血管，1例软组织密度肿块(图1-4)。低密度区可以见到，可能与通气损伤造成的肺气肿，薄壁的囊，或代偿性过度通气及气潴留有关。影像学确定诊断的依据为显示隔离肺叶内来自体循环动脉的异常供血。对比剂增强螺旋CT扫描可显示大多数病人的异常血管(图1-2,1-3).MRI或动脉造影也可显示该异常(图1-3)。 (二)、肺叶外肺隔离症: 叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为4?1;左右侧之比约2?1多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见约占30%。，其他有先天性支气管囊肿先天性食管支气管瘘肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理:叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状黑褐色组织伴不排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通除非与消化道相通，感染的机会很少。因此如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块可毫无症状地存活到成人。 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新 生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现90%在左肺。 肺叶外肺隔离症较肺叶内肺隔离症少见，约占肺隔离症的15,25%，约70%的异常位于左肺下叶与横膈间的左后膈肋沟内(图1-5);位于右侧，位于左膈内或左隔下，纵膈内或腹膜后的肺隔离症较少见。与肺叶内肺隔离症不同，隔离肺通常经体循环静脉-下腔静脉，奇静脉或半奇静脉，或门静脉引流，造成左向右的分流。 近的60%,70%的病人合并有其他先天性异常。约60%的病人有同侧膈膨出或麻痹，约30%病人有左侧膈疝。由于这些先天性异常的临床症状，大多数病例于婴儿或幼儿期得以诊断。 大体病理上，隔离的肺组织完全包裹于其自己的胸膜囊内。通常气道的数量很少，组织学上，肺实质常表现为不成熟。 常见的放射影像表现包括边界锐利、后肋隔角内的三角形阴影，通常与左膈毗邻(图1-5)。有时，异常表现为左膈上的小肿块，或脊柱旁区、纵膈内(图1-6)、上胸部、或(罕见)膈下区，但少见。 CT通常表现为密度均匀的阴影或边界清楚的肿块。CT或MRI偶见囊性区(图1-5)。一组8例病人中7例可见周围环绕有非隔离肺的低密度区，常常相当于肺气肿与气道扩张的区域。CT显示血管供血的价值有限;一组8例病人中，仅有3例显示供血血管。动脉造影在这方面最有帮助;约20%的病例可显示多支供血血管。 【检查】 1.X线胸片: X线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难，常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上，见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影，大多为圆形、卵圆形少数可呈三角形或多边形，边界一般较清晰，其长轴指向后方提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像，阴影大小可随病情病程演变而改变，感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。 2.体层摄影 体层摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠，体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义，但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。 3.支气管造影 支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影，只有较大的支气管可以显影，加之造影后有可能引起感染支气管镜检查和支气管造影多无意义。 4.血管造影 血管造影 临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时主动脉造影或选择性动脉造影，可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管，于降主动脉起始部注造影剂造影可显示异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段直径为0.5,1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉但由于异常血管相对较细造影剂量较少，多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高，经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管，于降主动脉膈肌上下寻找异常血管，导管尖端插入血管口内时注入造影剂，观察血管直径、走行，连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。 5.CT检查 CT检查 可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在典型表现为:正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现可有气液平。但诊断阳性率并不高。 【CT表现】肺隔离症的CTF肺内表现分为3种类型: (1)隔离肺表现为含有液体的囊肿或软组织肿块、可为单发的大囊肿或多囊性病变或块状的隔离肺组织(图3-1)。 (2)部分隔离肺肿块周围有肺气肿改变。 (3)增强扫描见囊性或实性包块影中局限性多血管征。有时可以见到与肺外血管相连的供血血管(图3-2)。 6.磁共振 磁共振(MRI) 能出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影但检查费用较高。 【诊断治疗】 肺隔离症的诊断通过胸片、支气管造影和主动脉造影可明确。肺隔离症的治疗以手术为主，叶内型可反复继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。由于反复发生肺部感染，应行手术切除。切除后预后良好。对于叶外型如无症状可不行手术。如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。 叶内型 叶外型 与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹 有独立的脏层胸膜 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60,) 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 常伴反复的感染 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 供血动脉: 供血动脉: 叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等。 膈动脉、肋间动脉等。 引流静脉: 引流静脉: 叶内型大多回流至(下)肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉者。 流胸廓内静脉者。 常见CT表现: ?囊实性:实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔。实性部分可强化 ?实性:增强后明显均匀强化 ?囊性:单个或多个薄壁囊性病变，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚 ?单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多 肺隔离症的MRI表现: 边界清楚的三角形或肺叶状影 实性区T1WI中等信号，T2WI高信号 可显示病变异常供血动脉来源 部分可见其引流静脉 相关图片: 左下叶后基底段囊性肿块，部分伴液平面: 病灶周围呈局部肺气肿表现: