肝内胆管囊性肿瘤2例诊治分析

肝内胆管囊性肿瘤2例诊治分析 肝内胆管囊性肿瘤2例诊治分析 【摘要】 目的 提高对肝内胆管囊性肿瘤的认识。 对经根治性手术切除并由病理学确诊的2例肝内胆管囊性肿瘤患者(囊腺瘤和囊腺癌各1例)的临床和病理资料进行回顾性分析。结果 术前CT、B超发现肝内囊性包块，但未获得肝内胆管囊性肿瘤的诊断。根治性切除术后，采用B超、CA19-9和CEA随访9月和15月，均无复发。结论 肝内胆管囊性肿瘤术前诊断非常困难，CT、B超或ERCP检查对诊断有一定帮助。确诊必须依靠病理学检查。根治性切除是首选的治疗方法。根治性切除后，患者预后良好。 【关键词】 胆管 囊性肿瘤 囊腺瘤 囊腺癌 肝内胆管囊性肿瘤是一种罕见的肿瘤，我科于2005~2006年先后收治2例，现报告如下并结合文献讨论。 1 临床病例 病例1，女，49岁。右上腹隐痛不适2月。无黄疸和发热。查体:无黄疸，腹平软、无压痛，未扪及包块，肝脾不肿大。CT和B超均显示左肝内有一约5 cm囊性占位病灶，密度不均。CA19-9、AFP及CEA均阴性。标本大体所见:囊肿直径约5 cm，壁厚约0.3 cm，不光滑、有折皱，囊壁内见一拇指大小硬结。囊内有大量果冻样胶状物。行左半肝切除。病理组织学诊断:左肝管黏液性囊腺瘤。术后B超、CEA和CA19-9随访15月无复发。 病例2，女，72岁。右上腹疼痛伴向右肩背部放射3年。体征同病例1。B超示胆总管上段内径 2 cm，左肝管内径约1.3 cm，透声差。其内见多个强回声伴不典型声影。ERCP显示左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。CA19-9、AFP及CEA阴性。术前诊断为肝内外胆管扩张并左肝管结石。行左半肝切除、胆道探查、T管引流术。标本大体所见:肝外胆管呈明显张力性充盈状(直径约3.5 cm)，左肝内有一囊肿，直径约8 cm，壁厚约0.3 cm，囊肿内璧散在有约豌豆大小的菜花样新生物，囊内有大量果冻样胶状物。囊壁有一裂口，囊物经此溢流入肝外胆管。病理诊断:左肝管高分化黏液性囊腺癌。术后B超、CEA和CA19-9随访9月无复发。 2 讨论 肝内胆管囊性肿瘤(囊腺瘤和囊腺癌)罕见[1，2-5]。通常发生于女性，特别是中年女性[1，3-5]，偶可发生于儿童。本组2例均为女性。例1(囊腺瘤)为中年，例2(囊腺癌)为老年。 由于囊腺瘤可恶变[1]，故对老年患者(病程多较长)，更应注意囊腺癌的可能。临床上肿瘤的直径从1.5~35 cm[1]，个别可发展到很大。Beuran等报道1例占据右半腹。 病程早期肿瘤尚小，且肿瘤生长缓慢，故大多数患者可长期无症状，或仅有腹部不适[1-2]。当肿瘤发展到一定程度时即可出现症状。最常见的症状为上腹或右上腹疼痛[1，4-5]，其次为梗阻性黄疸，有时可发生胆管炎[1-2]。体检有时可触及上腹或右上腹部包 块[1-2，9]。本组2例均以腹痛不适就诊，查体均未扪及腹部包块。由于此类肿瘤常位于肝门或肝脏深部，体积不太大时难以扪及，故我们认为对上腹或右上腹不适或腹痛者，应常规行B超检查。 该肿瘤临床诊断很困难，下列方法可能提示诊断:?影像学检查。该肿瘤的CT或B超现为肝内低回声的囊性包块，最常为单灶性，极少为多灶性。包块常有分隔并有乳头或乳头内褶[1，4]。上述检查仅能确定肝内有囊肿，而难以确定囊肿是否在胆管内，故进一步采用ERCP，以明确囊肿是否在胆管内。本组2例CT或B超检查均发现肝内孤立性囊肿，病例2行ERCP，发现左、右肝管分叉处有一椭圆型充盈缺损。但由于对该病缺乏认识，均未考虑该肿瘤的可能，病例2甚至被误诊为左肝管结石。?血清和囊液CA19-9和CEA可增高，特别是囊液CA19-9。测定CA19-9可能有助于该肿瘤与肝脏其他囊性病变鉴别。但遗憾的是标志物增高仅见于小部分(约1/3)患者[4，9]。?囊液为黏稠胶状物，应考虑该肿瘤之可能。细胞学检查若能发现肿瘤细胞对诊断有决定性价值，但阳性率很低[1]。?对疑为该肿瘤者，我们提倡术中胆道镜检，本组1例即因此确定。此外，胆道镜还可排除胆道其他病变。