共济失调

file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html 疾病名：共济失调 英文名：ataxia 缩写： 别名：运动失调症 ICD号：R27.0 分类：神经内科 概述：脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路 系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来 恰当地完成随意运动，保持平衡。若上述部位发生病变，导致协调作用障 碍，称为共济失调。 共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其 他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时 伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉 肌可引起姿势、步态和语言障碍。 小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执 行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令，小脑总是伴随 发出制动性冲动，如影随形，以完成准确的动作。 小脑位于后颅窝，中线为蚓部，两侧为小脑半球。通过3对小脑脚与脑 干相连，并与脊髓、前庭和大脑皮质等有密切联系(图1)。小脑是重要的 运动调节中枢，对维持身体平衡(古小脑-绒球小结)，调节肌张力及平衡 (旧小脑-蚓部)，协调肢体运动(新小脑-半球)有重要作用。共济失调是小 脑病变的主要症状，急性小脑病变(脑卒中、炎症)因无代偿，临床症状较 慢性病变明显。 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 1／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html 流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的症状发病率统计学资料。 病因： 1.病因 (1)周围神经病变：如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变：如脊髓痨、亚急性联合变性等。 (3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。 (4)小脑病变：如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎 症、肿瘤等。 2.主要类型 (1)小脑性共济失调。 (2)大脑性共济失调。 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 2／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html (3)感觉性共济失调。 (4)前庭迷路性共济失调。 发病机制：目前暂无相关资料 临床表现： 1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和 力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及 言语障碍。 (1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒 跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损 向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行 走时向患侧偏斜或倾倒。 (2)随意运动协调障碍(incoordination)：小脑半球损害导致同侧肢体的共 济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor)，上肢 较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼 震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能 (asynergy)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓 慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。 (4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其 与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性(down-beat)眼震、反 弹性眼震等。 (5)肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗 阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前 (回弹现象)。 2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 3／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html 联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。 (1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济 失调，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失 调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反 射等。 (2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深 感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性 共济失调和尿便障碍。 (3)颞叶性共济失调：较轻，表现一过性平衡障碍。早期不易发现。 3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方 向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩 棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉 缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。 4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表 现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重， 四肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变 温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济 失调愈明显。 并发症：目前暂无相关资料 实验室检查：必要的有选择性的辅助检查项目包括： 1.脑脊液检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 其他辅助检查： 1.CT及MRI检查。 2.颅底部摄片、肌电图检查、心电图、超声波。 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 4／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html 3.前庭功能测定。 诊断：目前暂无相关资料 鉴别诊断：共济失调症候的鉴别见表1。 治疗：按病因诊断针对原发病进行治疗。 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 5／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html 预后：目前暂无相关资料 预防：目前暂无相关资料 file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 6／6 页）[2008-5-7 14:12:19] C D D C D D C D D C D D