共济失调
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疾病名:共济失调
英文名:ataxia
缩写:
别名:运动失调症
ICD号:R27.0
分类:神经内科
概述:脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路
系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来
恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障
碍,称为共济失调。
共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其
他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产...
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疾病名:共济失调
英文名:ataxia
缩写:
别名:运动失调症
ICD号:R27.0
分类:神经内科
概述:脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路
系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来
恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障
碍,称为共济失调。
共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其
他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产生前庭性共济失调,同时
伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉
肌可引起姿势、步态和语言障碍。
小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执
行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令,小脑总是伴随
发出制动性冲动,如影随形,以完成准确的动作。
小脑位于后颅窝,中线为蚓部,两侧为小脑半球。通过3对小脑脚与脑
干相连,并与脊髓、前庭和大脑皮质等有密切联系(图1)。小脑是重要的
运动调节中枢,对维持身体平衡(古小脑-绒球
),调节肌张力及平衡
(旧小脑-蚓部),协调肢体运动(新小脑-半球)有重要作用。共济失调是小
脑病变的主要症状,急性小脑病变(脑卒中、炎症)因无代偿,临床症状较
慢性病变明显。
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流行病学:
目前尚未查到权威性的较全面的症状发病率统计学资料。
病因:
1.病因
(1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。
(2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、亚急性联合变性等。
(3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。
(4)小脑病变:如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。
(5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎
症、肿瘤等。
2.主要类型
(1)小脑性共济失调。
(2)大脑性共济失调。
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(3)感觉性共济失调。
(4)前庭迷路性共济失调。
发病机制:目前暂无相关资料
临床表现:
1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和
力量的不
,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及
言语障碍。
(1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒
跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损
向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行
走时向患侧偏斜或倾倒。
(2)随意运动协调障碍(incoordination):小脑半球损害导致同侧肢体的共
济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢
较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼
震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能
(asynergy),快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。
(3)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓
慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
(4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其
与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反
弹性眼震等。
(5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗
阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前
(回弹现象)。
2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的
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联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。
(1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济
失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失
调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反
射等。
(2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深
感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性
共济失调和尿便障碍。
(3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。
3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方
向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩
棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉
缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。
4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表
现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,
四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变
温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济
失调愈明显。
并发症:目前暂无相关资料
实验室检查:必要的有选择性的辅助检查项目包括:
1.脑脊液检查。
2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。
其他辅助检查:
1.CT及MRI检查。
2.颅底部摄片、肌电图检查、心电图、超声波。
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3.前庭功能测定。
诊断:目前暂无相关资料
鉴别诊断:共济失调症候的鉴别见表1。
治疗:按病因诊断针对原发病进行治疗。
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预后:目前暂无相关资料
预防:目前暂无相关资料
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