周期性麻痹

file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 疾病名：周期性麻痹 英文名：periodic paralysis 缩写： 别名：周期性瘫痪；强直性周围性瘫痪 ICD号：G72.3 分类：神经内科 概述：周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性 的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要现的一组肌病。 按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病 因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传 性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹 通常是指前者而言。 流行病学：低血钾性(低钾型)周期性麻痹可发生于任何年龄，以20～40岁 多见，男性多于女性。国内李志华(1987)66例，年龄17～61岁，20～ 40岁占69．1%，男∶女为21∶1。高血钾性和正钾型周期性麻痹在我国少 见而欧美国家较多，多数于10岁以前起病，男性多见。 病因：低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族 性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗 传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致 病。 高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期 性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近年来，发现位于17q23.1～25.3 上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型 周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。 发病机制：本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 1／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细 胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾 上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。 近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因 (SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相 关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的 结构改变；低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受 体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道 功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和 膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。 临床表现： 1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多 见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性 遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪 紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时 发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重 者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。 肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也 以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至 全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降 低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累 及。 部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心 律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 2／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。 发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而 异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作 较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。 发作时的血清钾降低(＜3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性 改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。 2.高钾型 较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发 病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯 干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分 病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的 血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T间 期缩短。 3.正钾型 很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前 常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾 型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。 发作时的血清钾正常。 并发症：应注意瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染，以及心动过 速，心律紊乱。 1.低血钾性周期性麻痹 可并发对称性瘫痪发音、吞咽困难或见眼睑下垂 和眼外肌瘫痪。 2.正常血钾性周期性麻痹 发病多在10岁以前。 3.高血钾性周期性麻痹 可并发四肢麻痹，有时伴有轻度吞咽困难。 实验室检查： 1.血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平 可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 3／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血 钾性周期麻痹血钾正常。 2.血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见 于低血钾性周期性麻痹。 其他辅助检查： 1.低钾型 心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波 加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏 或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单 位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。 2.高钾型 心电图呈高血钾性改变。 诊断： 1.低钾型 根据突发于睡眠中四肢弛缓性肌无力，而无脑神经损害、感觉 障碍和锥体束征，及时作心电图和血清钾检查，结合以往发作史，不难诊 断。 2.高钾型 根据临床症状及发作时血清钾升高，心电图高血钾性改变即可 诊断。诊断有困难者可行钾负荷试验，一次口服氯化钾4～5g，或每次口 服氯化钾2g，每4小时1次，连服3次，严密观察，前者需30～90min。出现 肌无力，血钾升高，心电图变化，此时应立即停止试验，并予适当处理。 3.正钾型 发作前常有嗜盐、烦渴等表现，发作时的血清钾正常。其症状 类似低钾型，但无力持续时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾可诱 发。 鉴别诊断：根据反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪及腱反射低下等临床特征， 以及血清钾和心电图的改变，一般诊断不难。 首次发作者需与急性瘫痪的神经-肌肉疾病，尤其是较常见的急性感染 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 4／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 性多发性神经炎相鉴别。不论是低钾型或高钾型，均需排除继发因素，如 甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增 高或降低等所致的瘫痪。可借助病史询问、瘫痪以外的其他相应症状及化 验检查等予以鉴别。 治疗： 1.西医治疗 (1)低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0．2g/kg计 算)，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2g，3次/d，直至 完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢 静滴(1min输入5ml左右)，视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹 者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾 30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电 图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作 频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2g，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺 125～375mg/d，其预防发作效果优于钾剂。 (2)高钾型 发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20ml静 注，或将胰岛素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml内静滴。平时宜进高 碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等 利尿药，有预防作用。 (3)正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml。 平时宜进食高碳水化合物；必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有 预防作用。 2.中医治疗 (1)辨证论治： ①湿邪蕴积： file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 5／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 主症：肢体软弱无力，行动不便，身体困重，形寒肢冷，或恶寒发热， 舌苔白腻，脉缓。 治法：祛湿泻浊，舒筋通络。 方药：鸡鸣散加减。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，薏苡仁15g，秦艽 12g，萆解10g。 加减：如痰湿甚，见胸脘痞闷，纳呆食少，咳白痰较多者，可加法半 夏、茯苓、胆星、白术、砂仁；若兼风邪者，加防风、羌活、络石藤；若 兼热者，见心烦、尿赤，舌质红、苔黄厚腻者，加黄连、黄柏、滑石、竹 茹。 ②脾胃虚弱： 主症：双下肢痿软无力，进而波及上肢，少气懒言，神疲乏力，食少纳 呆，口中无味，头晕，心悸，舌淡、苔白，脉细弱。 治法：健脾益气，调和气血，宣通经络。 方药：以参苓白术散加减。 党参12g，白术12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。 加减：若脾气亏虚明显者，可加人参、黄芪；血虚阴亏明显者可加当 归、熟地、五味子、枸杞子。 (2)综合治疗： ①中成药二妙丸、补中益气合剂、参苓白术丸、豨莶风湿丸。 ②单验方： A.补脾维力丸：生黄芪12g，人参10g，白术10g，泽泻10g，薏苡仁10g， 升麻10g。共研细末制水丸，每次10～12g，3次/d，温开水冲服。适用于脾 气亏虚型周期性麻痹。 B.四妙散加味：苍术12g，黄柏10g，薏苡仁15g，牛膝12g，秦艽12g，蚕 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 6／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 沙8g，鸡血藤10g。水煎服，每天1剂，适用于风湿阻络型周期性麻痹。 ③针灸疗法： A.毫针：取大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、中脘、丰 隆为主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平补平泻手法。每天针1次，10天 为1个疗程。 B.耳针：取相应肢体、脾、胃的相应部位，采用双侧压珠治疗，每次压 3天，30天为1个疗程。上，及出现心血管症状时，应迅速采取降低血钾措 施。 C.坚横针： a.取穴：风池、曲池、合谷、足三里、阳陵泉。对弛缓性瘫痪的肌群， 采用竖刺，调节改善肌肉的收缩功能。通电，用疏密波、连续波，隔 天交替使用。 b.华佗夹脊穴、曲池、足三里、环跳、风市。治疗方法同上。 c.头针：取额顶带中1/3、额顶带后1/3、顶颞前斜带(病灶对侧相应部 位)，用小幅度提插泻法。额顶带中1/3宜用2根毫针由后向前排刺，额顶 带后1/3宜由前向后刺，顶颞前斜带(病灶对侧相应部位)宜沿带向下接力透 刺。在行额顶带中1/3针时，宜嘱患者思想放松，双手按压在上腹部或两 胸胁部，憋气，然后行胸式深呼吸数次，以疏肝、健脾、和胃；在行额顶 带后1/3和顶颞前斜带针时，宜嘱患者意想患肢，做主动或被动活动，并 可配合按摩手法，以促使恢复。每次行针3～5min，间隔15min后再行针1 次，留针24h，1次/d，10次为1个疗程。 d.蟒针： 取穴：中府、手三里、合谷、秩边、合阳、阳陵泉、足三里。 针法：强刺激不留针。 预后：预后一般良好。继发因素，如甲亢、肾小管酸中毒综合征、棉酚中 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 7／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html 毒及肾功能不全、药物诱发的血钾增高或降低等所致的瘫痪，预后与原发 病相关。 预防：应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染，以及心动过 速，心律紊乱。如为继发因素所致的瘫痪，应积极治疗原发病。 file:///C|/html/神经内科/周期性麻痹.html（第 8／8 页）[2008-4-27 17:06:25] C D D C D D C D D C D D