十字交叉心

null十字交叉心十字交叉心概述 Introduction概述 Introduction 十字交叉心（CCH）是一种罕见而复杂的先天性心脏畸形，它源于胚胎期心室异常旋转所致。由于心室沿心脏长轴顺钟向或逆钟向旋转，使正常平行的左右心室流入道成相互交叉的关系，从而导致肺循环和体循环血流在房室瓣水平出现交叉。　　 左右平行的房室连接（＝）→变成交叉的房室连接（×）。 一、概 述 nullRARVLVLA 正常房室连接 左右呈平行关系房室连接一致发生十字交叉RALVRVLA房室连接一致 发生十字交叉nullRALVRVLA 房室连接不一 致的房室连接房室连接不一致发生十字交叉RARVLVLA房室连接不一致 发生十字交叉null 旋转方向依据心房位置和房室连接而定，其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方，见示意图。在空间位置上右室流入道位于前上方，用实箭头示，左室流入道位于后下方，用虚箭头表示。十字交叉心核磁（MRI）三维图十字交叉心核磁（MRI）三维图null 其发病率占先心病患者不到1‰，多在新生儿期出现症状，80%以上合并心室大动脉连接异常及其他心血管畸形，大多数病例只能行Fontan类单心室手术矫治。影像学诊断极富挑战性。null 旋转方向依据心房位置和房室连接而定，其规律总是使右室流入道位于左室流入道的前上方，见示意图。在空间位置上右室流入道位于前上方，用实箭头表示，左室流入道位于后下方，用虚箭头表示。十字交叉心核磁（MRI）三维图十字交叉心核磁（MRI）三维图null 本研究通过回顾分析了10例CCH患者的超声心动图资料，并与心血管造影、多排CT（MDCT）或磁共振成像进行对比分析，探讨该畸形房室连接及房室节段空间位置的超声影像学特征，评价超声心动图对该畸形诊断的临床价值 一、对象与 一、对象与方法 1．对象：来自我院1999年4月至2008年10月经临床证实[超声心动图、心血管造影、多排CT（MDCT）或磁共振成像（MRI）检查]的10例CCH患者。年龄1个月～25岁；男6例，女4例；呼吸困难5例，紫绀6例，杵状指趾2例，蹲踞现象2例；ECG双室肥大5例，左、右室肥大各2例。 null 3．检查方法：受检者取仰卧位、左侧和右侧卧位，进行全面系统的超声心动图检查，重点进行剑下长轴（身体横断面→身体冠状面）、短轴（身体矢状面），及心尖四腔心切面连续动态扫描。注意观察左、右心室流入道的关系和室间隔走向。null 10例十字交叉心畸形患儿房室连接、房室节段 空间位置及心室大动脉连接情况 ——————————————————————————————————— 例号 年龄 性别 房室连接 左右室流入道交叉关系 心室大动 心脏三节 ———————————— 脉连接 段组合 超声心动图 MDCT∕ MR I 血管造影 ——————————————————————————————————— 1 3月 男 一致 + + - 不一致（DORV） {S.D.L} 2 2岁 女 一致 + + + 不一致（DORV） {S.D.L} 3 13岁 男 一致 + - + 不一致（TGA） {S.D.L} 4 14岁 男 一致 + - + 不一致（DORV） {S.D.L} 5 9岁 男 一致 + - + 不一致（DORV） {S.D.L} 6 9月 男 一致 + + + 不一致（DORV） {S.D.D} 7 1月 男 一致 + + + 一致 {S.D.S} 8 25岁 女 一致 + + - 不一致 （TGA） {S.L.D} 9 2岁 女 不一致 + + + 不一致（C-TGA ）{I.D.D} 10 6月 女 不定 + - + 不一致（DORV） {A.L.L} ———————————————————————————————————null————————————————————————————————————— 例号 右心室窦 房室瓣异常 其它合并畸形 外科手术 部发育不良 ——————— 发育不良 骑跨 ————————————————————————————————————— 1 重 TV (重) 无 VSD — 2 无 无 无 VSD、ASD — 3 轻 无 无 VSD、PS、COA 双向Glenn 4 中 TV(轻) MV(B) VSD、PDA — 5 轻 TV(轻) MV(C) VSD、PS Fontan 6 中 TV(轻) MV(C) VSD、PDA — 7 中 无 TV(A) VSD、ASD — COA、PDA 8 无 无 无 VSD、PS Fontan 9 无 无 无 VSD、PS — 10 无 MV(重) 无 VSD、COA、ASD 双侧、双向 PS 、SLVC、IVC肝段中断 Glenn ————————————————————————————————————— 10例十字交叉心畸形患儿房室连接、房室节段空间位置及心室大动脉连接情况Case 1 (S.D.L,DORV,PS)Case 1 (S.D.L,DORV,PS)Case 1 (S.D.L,DORV,PS)Case 1 (S.D.L,DORV,PS)心尖四腔心切面显示左右流入道交叉心尖四腔心切面显示左右流入道交叉合并二尖瓣骑跨合并二尖瓣骑跨三、讨论三、讨论 房室连接和房室节段空间位置的判断是诊断先天性心脏畸形非常重要的两个方面。在三节段诊断方法中，Van Praagh和Kirklin分别提出是否一致这一概念，前者强调节段空间位置，后者则强调节段连接。心房正位时，若对应心室结构为右袢，节段组合为{S. D}，或心房反位对应的心室结构为左袢，节段组合为{I. L}，则为房室节段空间位置一致。反之，如果节段组合为{S.L}或{I.D}则为不一致。null 当解剖心房与对应解剖心室相连接时称之为房室连接一致，反之则为不一致，并将这一概念延伸至心室大动脉连接。通常房室节段空间位置与房室连接是一致的 nullCCH的房室连接及房室节段空间位置很复杂，两者有时不完全一致，应分别阐明。该畸形多为心房正位、房室连接一致，而心室大动脉连接不一致，三节段组合以{S.D.L}最为常见，本组中5例属于该类型，而心房不定位合并CCH十分罕见 心室管形成袢心室管形成袢心室袢判定心室袢判定 因此，有人认为心室袢规律不适用于十字交叉心，其实这种观点错误的，十字交叉心同样遵循心室袢规律。 从本质上讲：Van Praagh的心室袢判定方法是手型法则（chirality or handness），而并非用心室空间位置来判定。Van Praagh 手型法则 Van Praagh 手型法则 心室袢判别心室袢判别right hand topology (Dextro-loop)超声心动图如何判定心室袢超声心动图如何判定心室袢 超声心动图不仅能准确判定房室连接，还可通过实时动态显示解剖右心室流入道、流出道的方向、室间隔及右室游离壁的空间布局，应用手型法则（ chirality or handness ）准确判定心室袢别。 值得强调的是：判断时一般应用心尖或剑下四腔心切面，超声图像要采用解剖模式—即要上下调转二维图像（扇尖朝下）。null CCH心室位置与常规心室袢规律相悖：心室右袢时右心室在左心室左侧，心室左袢时则相反，因此，依据心室位置判定心室袢必然得出错误结论。本质上，心室内在空间结构(心室袢)与心室位置无关，而仅遵循Van Praagh 提出的心手法则 null 超声心动图不仅能准确判定房室连接，还可通过显示解剖右心室流入道、流出道的方向、室间隔及右室游离壁的空间布局，准确判定心室袢别。绝大多数CCH病例合并其他心血管畸形，本组中除均合并室间隔缺损外，其他合并畸形依次为心室大动脉连接异常、右心室窦部发育不良、房室瓣发育不良及骑跨等 null因心室旋转，CCH房、室间隔不在同一平面，室间隔多呈水平位，使左右心室呈上下关系（又称上下心室），右心室在左上，左心室在右下。四腔心切面不能同时显示左、右心室流入道，在剑下长轴或心尖四腔心切面，将探头连续倾斜不同角度，可清晰显示右心房→三尖瓣→右心室（房室连接不一致时为左心室）之连接，以及左心房→二尖瓣→左心室（房室连接不一致时为右心室）连接，前者从右下向左上近水平走行，后者从后上向前下近垂直走行，左右室流入道呈明显交叉关系，两者夹角＞650 。null 与心尖四腔心切面比较，剑下长轴切面对两流入道的交叉显示更加清晰，右室流入道总是位于左室流入道前方。 null RALVRVLA房室连接一致之十字交叉null 近年来，MDCT和MRI检查技术飞速发展，广泛用于心血管畸形的诊断，并逐渐取代心血管造影。与二维超声图像比较， MDCT、MRI三维成像及心血管造影对显示心脏的立体解剖、室间隔走行、心室与大动脉连接、静脉与心房连接及心室袢判定优于超声心动图；但二维超声心动图辅以彩色多普勒显像，可实时动态显示流入道交叉关系，且对显示心内结构、房室瓣畸形、血流状态及间隔缺损明显优于MDCT或MRI。