[doc] 纤维性骨皮质缺损的X线、CT
现和随访研究
纤维性骨皮质缺损的X线、CT表现和随访
研究
中华放射学杂志2002午月笔鲞箜!塑旦!!Q:!!!:!?629?
.
骨骼肌肉系统放射学?
纤维性骨皮质缺损的X线,CT表现
和随访研究
刘红光曹庆选卢明花周丹李洪江刘元伟刘晓亮
【摘要】目的研究纤维性骨皮质缺损的x线,cT表现及发病
和转归.方法58例全部
摄平片,26例行CT扫描,随访2—15年.6例手术病理证实.
缺损的CT,X线特点,提出病灶愈
合的分型.结果共累及65骨,7O个病灶.病灶81.43%(57/70)位于股骨下干骺端,呈凹向骨髓腔
的杯口样或碟形缺损,内缘有硬化线,表面无骨壳,部分缺损有纵形骨嵴.18个病灶随访复查消失,
根据其表现分为原位骨化型和平复型.3例3个病灶随访增大,手术证实为非骨化性纤维瘤.结论
纤维性骨皮质缺损表面无骨壳,有自愈倾向,亦可长期存在.表现典型及内有骨嵴的缺损未见转化为
非骨化性纤维瘤者.
【关键词】骨疾病,发育性;体层摄影术,x线计算机;放射摄影术;随访
研究
- CTandradiographicappcm.anceoffibrouscorticaldefectofboneandfollowupstudyLIUHongguang,
CAOQingxuan,LUginghua,ZHOUDan.LIHon~iang,LIUYuanwei,Xiaoliang.Departmentof
Radiology,JiaonanPeoplesHospital,Jiaonan266400,China
【Abstract】
Ob’~-tiveToinvestigatetllecTandradiographicfindings,pathogenesis,andtransformof
fibrouscorticaldefectofbone(FCD).MethodsFifty-eightcases(47males,l1females;meanage
14.1years)withFCDwereexaminedwithradiography.andCTscanningwasperformedin26cases(33i),
6underwentvolumescanningandthree-dimensional(3D)reconstruction.A?caseswerefoHowedupfor2—
15years.6ofthemwereprovedbysurgeryandpathology.Results(1)Number:65boneswereinvolved
inchding70foci:(2)at/on:Theattackrateofthedistalmetaph~rsisofthefemill”was81.43%(57/70).In
63focithedistancebetweenthefocusandepiphsealline/boardwaslessthan30
mill,andmorethan30mmin7;
(3)Imagillgfeatures:FCDpresentedasovalshadow(inradiograph)orcrateriform/dishedindentationtobone
marrowcavityandseparatedwithsderousline.Thebonyshellwasnotdetectedonthesurfaceofdefectandpartof
themhadlongitudinalcrest.CTvaluesofthelesionswere37—85HU(mean6
4HU).Thepostmarginofthe
defectattachedbvmllscleshadowwas81.88%(29/33)(4)Follow-up:18focishowedspontaneousobliteration
andtheyweredividedintotwotypesaccordingtotheirappearance:pre-siteossificationtypeandsmooth-restored
type.3focienlargedandwereprovedtobenon-ossifyingfibromabysurgery.Conclusion,I11esurfaceofFCD
doesnthavebonyshel1.,I11edefectsshowsatendencyofspontaneousobliterationordoesntchangeforalong
time.NeithertypicalFCDnorFCDwithcrestfocitl’ansfornlestonon-ossifyi
ngfibroma.
【Key
s]Bonediseases,developmental;Tomography,X-raycomputed;Radiography;Follow-
upstudies
纤维性骨皮质缺损(fibrouscorticaldefectof
bone,FCD)临床上一般无何症状或体征,多在外伤或
体检时偶然发现,长时间来少有大宗病例报道和x
线与CT表现的对比研究.笔者搜集1985,1999年
诊断为FCD的72例,选择其中资料完整的58例总
结如下.
作者单位:266400山东省胶南市人民医院放射科(刘红光,刘晓
亮),病理科(卢明花);青岛市海慈医院放射科(曹庆选);扬州市第一
人民医院cT室(周丹);江苏省海门市人民医院放射科(李洪江);青
岛市经济技术开发区医院放射科(刘元伟)
材料与方法
58例中,男47例,女11例.发现年龄4,
40岁,平均14.1岁(4,8岁16例;9,14岁18例;
15,20岁11例;20岁以上13例).全部病例随访
2,15年.因外伤偶被发现者40例,病程30min至
4个月,平均3d;非外伤就诊者18例(局部疼痛
16例,膝关节肿物2例),病程2d至5年,平均
2.5年.其中合并骨折5例,膝关节积液2例,先天性
髋关节脱位并双髌骨缺如1例.6例经手术病理证
实.58例均摄x线平片,发现1侧FCD则均加摄对
中华放射学杂志2002年7月第鲞箜!塑』旦!!』!!!!:!
侧.26例做cT检查,使用GEMAX一640和
ProspeedSFast螺旋cT.层厚,层距均为5mm.其
中6例行容积扫描,图像采用工作站行3维重建.
结果
1.病灶数目,部位:58例中共累及65骨,70个
病灶.单骨单发48例.多发的10例中,单骨双病
灶3例,单骨3病灶1例,双侧受累单病灶5例,3骨
单病灶1例(左股骨,双胫骨).部位:左股骨下干骺
端28骨32个病灶,右股骨下干骺端24骨25个病灶
(缺损位于后内部49个病灶;后外部4个病灶;后中
部2个病灶;内,外侧缘各1个病灶).左胫骨上干
骺端5骨5个病灶,右胫骨上干骺端及左下干骺端
均为3骨3个病灶(缺损位于后内部7个病灶;后外
部3个病灶;下外侧缘1个病灶).左,右腓骨上干
骺端各1个病灶.
缺损距骺线,骺板10mm以内35个病灶,11,
30mm28个病灶,31,50mm7个病灶(其中3处缺
损手术证实为非骨化性纤维瘤).
2.组织学表现:6例手术见缺损表面无包膜,
于病变处刮出小块纤维组织,呈灰白色或暗红色,质
地坚韧.病变均局限于骨皮质,未累及髓腔.镜检:
病灶主要由梭形成纤维细胞组成,呈编织状,漩涡状
或(和)束状排列,部分细胞胞质内含有较多含铁血
黄素,并见散在分布的较小的多核巨细胞,部分细胞
向泡沫细胞转化.病变未见骨化现象(图1).
图1病灶主要由梭形成纤维细胞组成,呈编织状和束
状排列,部分细胞胞质内有含铁血黄素,并见散在分布
的较小的多核巨细胞,部分细胞向泡沫细胞转化,未见
骨化现象(HE×200)
3.x线表现:正面观缺损呈椭圆形或类圆形
68个病灶,占97.1%(图2).呈三角形或类方形各
1个病灶.切线位表现为骨皮质内凹向髓腔的局限
性低密度灶63个病灶,7个病灶缺损未显示.因邻
近骨皮质重叠,仅11个病灶见到骨皮质缺损呈外缘
无骨壳的局限性凹陷.69个病灶缺损边缘有宽度
不一的硬化线或带,厚1mm者26个病灶,2,3mm
35个病灶,>3mm8个病灶,边缘无硬化线1个病
灶.缺损内示有1,2条骨性分隔的共17个病灶,
均位于股骨下干骺端后内侧.
4.CT表现:26例发现33个病灶.骨皮质呈杯
口状或碟状缺损,内缘有硬化线与髓腔分隔,外缘无
骨壳亦无连续的骨皮质.病灶深2,9mm,平均
5mm.缺损区CT值37,85HU,平均64HU.缺损后
缘可见肌肉影与病灶相连共29个病灶,其中股骨
27个病灶,胫骨近端2个病灶(图3).缺损内有骨
性分隔者共12个病灶,轴面像观察系自缺损底部硬
化线凸起的骨嵴,类似笔架,称之为”笔架征”.螺旋
扫描图像经工作站进行表面遮盖技术(sui’faceshaded
display,SSD),透明技术(Raysum)重建,可清晰显示
病灶处骨皮质局限性凹陷.
5.随访所见:58例病人(随访2,15年,年龄
7,43岁)中,34例40个病灶平片和(或)CT扫描复
查,病灶仍存在;6例9个病灶平片复查未显示,而
CT扫描显示病灶明显变浅,并未完全消失;15例
18个病灶经平片,CT复查,病灶完全消失(最短消失
时间为14个月).
缺损修复一般见有2种方式:(1)原位骨化型:
共6例7个病灶,缺损区硬化线逐渐增厚,并充填缺
损区,最后缺损区全部硬化(骨化)愈合.轴面像呈
丘状骨密度灶凸向髓腔(图4,6).(2)平复型:共
9例11个病灶,缺损区硬化线厚度无明显变化,但向
骨皮质表面迁徙,缺损逐渐变浅,消失.值得注意的
是:病灶的2种愈合类型及持续存在者均可见部分
骨皮质缺损区有纵形骨嵴,有骨嵴的FCD无一例转
化成为非骨化性纤维瘤.
3例3个病灶(2个病灶位于股骨下干骺端,均
无肌肉影与缺损相连,其中1个病灶为无硬化线者;
另1个病灶位于胫骨下段)随访手术证实已发展成
为非骨化性纤维瘤.自发现病灶至手术证实为非骨
化性纤维瘤的时间分别为25,26和28个月.首次
就诊,缺损一骺线距离分别为40,45和32mm,术前距
离分别为60,60,10mm.其中2例首次CT扫描示
缺损表面无骨壳,大小分别为8Film×10mm×15mm
和7mm×10mm×12mm(深×宽×长,下同),术前
检查发现病灶增大,突入髓腔,表面已形成完整骨
壳,大小分别为18mm×21mm×32mm和9mm×
16mm×23mm(图7,l0).另1例仅摄x线平片,
无法确定表面有无骨壳,大小由首次检查的7mm×
中华放射学杂志2002年7月第36卷第7期ChinJRadiol,』,ol!:!?63l?
图2.3男,l4岁.左胫骨上干骺端内后侧骨皮质呈碟状缺损,距骺线19mill,内缘有硬化线与髓腔分隔,外缘无骨壳.病灶深5mill,后缘可
见肌肉影与之相连.平片病灶呈卵圆形(图2)图4,6男,23岁发现病灶.见正位右股骨下干骺端后内侧椭圆形低密度灶,边缘有硬化
线.缺损距骺线21mill,内有1条纵形骨嵴(图4).38岁复查,示原缺损区骨化愈合,呈丘状骨密度灶凸向髓腔(图5).平片示原病灶区呈
均一高密度,病灶消失(图6)图7,1O与图2,3为同一病人.右股骨下干骺端椭圆形低密度灶,大小为8mmX10mmX15mm,边缘无硬
化线.缺损距骺线40mm(图7).CT扫描示缺损凹入骨髓腔,深度大于
骨皮质厚度,表面无骨壳(图8).28个月后复查,缺损距骺线60mm.
病灶明显增大,并突入髓腔,表面已形成完整骨壳,手术证实为非骨化
性纤维瘤(图9,10)
12ln/nx23ln/n增大为18ln/nx28ln/nx33mm,向骺
线方向扩展了22mm.
讨论
FCD最早由Sontag和Pyle(1941)发现,由Caffey
(1955)正式命名.男性居多,国内目前最大1组报
告男性占72%….好发年龄为4,8岁,4岁以下
少见.根据其典型的表现,结合临床表现及随访,即
可确诊I24..
一
,FCD的CT和x线表现
1.X线表现:好发部位为股骨远端和胫骨上,
一豳
下端内后侧骨皮质.股骨远端占81.8%,
90%I3’4J,本组为81.4%,与文献报道相符.其典型
的x线表现为:长骨干骺端内,后部,长轴与骨干长
轴一致的椭圆形缺损,最大径6,51mm,边缘环以
宽1,3ln/n的硬化线.病灶距骺板在30ln/n以内者
占88.7%.切线位:病灶浅小者及表面有无骨壳因
邻近骨皮质重叠多不能显示,本组分别占10.O%
(7/70)和74.3%(52/70).股骨远段外旋位或胫骨
近端内旋位有利于病灶显示.部分缺损内可见纵向
的骨性分隔,一般1,2条.
2.CT表现:上述部位骨皮质见有杯口状或碟
中华放射学杂志2OO2年7月塞36鲞箜!塑』坠堂!生!!:!
状缺损,深度可大于邻近骨皮质,以一硬化线与骨髓
腔分隔,缺损表面均无骨壳.病灶区cT值37—
85HU,平均64HU.其后缘可见肌肉影与之相连,
占87.9%(29/33),股骨远端骨皮质缺损相当于大收
肌浅部或腓肠肌内侧头附着处;胫骨近端的缺损则
与比目鱼肌起点或胭肌止点相符_2J.缺损内的骨性
分隔,轴面像表现为自缺损底部硬化线凸起的骨嵴,
呈”笔架征”.在观察缺损的形态,表面有无骨壳和
后缘有无肌肉附着等方面,CT明显优于x线平片.
3.对FCD的CT,X线表现的再认识:既往不少
学者将缺损描述为囊状或类囊状影,缺损表面有骨
壳【1,3,4J.究其原因,与以往对本病的检查手段仅限
于与平片有关,平片示病灶呈卵圆形,边缘环以硬化
线而类似囊状,加之因周围骨皮质重叠,大部分不能
显示病灶表面骨皮质的缺损而误以为有骨壳.经过
大宗病例随访和CT检查证实,病灶表面无骨壳存
在,而是骨皮质凹向骨髓腔的缺损,内充填以纤维组
织.因此,不应将其描述为囊状或类囊状影,以免产
生误解.
二,发病机制与归类
1.FCD的发病机制与归类:本病发病机制及归
类目前尚不统一.虽然多数学者认为本病可能是儿
童发育期的1种正常变异,但对于主要发生在长管
骨干骺端,局部骨皮质为纤维组织取代的纤维性皮
质缺损,仍将其列入纤维性骨肿瘤(骨肿瘤样病变)
中【铀J.通过对本组病例长期随访观察,笔者认为
FCD的影像学,组织学表现及转归有以下特点:(1)
缺损深度多大于邻近骨皮质的厚度,表明局部骨膜
化骨障碍或滞后;(2)80%以上缺损后缘可见肌肉影
与之相连;(3)15岁以上者占41.4%,最大年龄
40岁,病灶可存在15年而无明显变化;(4)病灶有
自愈倾向(国内3组加本组病例,自愈率占
22.9%)_1.3.7;(5)部位,形态表现典型者无一例转
化成为非骨化性纤维瘤;(6)组织学检查缺损内组织
有假性退行性局部缺血性改变,或退行性变的表现,
内无胶原纤维,与非骨化性纤维瘤不同.以上几点
表明,FCD系局部骨外膜化骨障碍,纤维组织增生和
充填而导致的1种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损.
2.关于FCD可转化为非骨化性纤维瘤的问题:
多数学者认为两者之间有一定联系,可能为临床x
线表现不同的同一种病变.部分FCD若14岁以后
不愈合,则可能转化为非骨化性纤维瘤.4].从上
述(1)一(6)条表明FCD与非骨化性纤维瘤多有不
同.此外,本组手术证实为非骨化性纤维瘤的病灶
与典型的FCD的表现亦有一定的差别.因此,既往
认为由FCD转化成为非骨化性纤维瘤的病灶是否
开始即为非骨化性纤维瘤,即FCD与非骨化性纤维
瘤不是1种疾病,只是部分非骨化性纤维瘤病灶早
期的影像学表现与FCD类似.但是,由于发现该病
灶时均未行组织学检查,不能与术后病理诊断相对
照,此点有待于今后进一步进行细致的研究.
三,动态观察所见及预后
1.缺损的愈合和消失时间:病灶可自愈,一般
在自发现后1个月至4年完成.但亦可长期存在,
本组复查2年以上病灶仍存在者占70.0%
(49/70),最长者达15年,其中31个病灶见不同程
度的缩小,18个病灶无明显变化.此类病灶是否可
视为静止期或为1种转归形式,有待于更深入地研
究.应当指出,病灶是否真正消失,应以CT检查为
准.x线平片检查有时可将明显变饯的病灶误为
消失.
缺损愈合有原位骨化型和平复型2种形式.组
织学检查发现,在具有典型x线表现的病灶内有巨
噬细胞和少量的有丝分裂表现,认为是成熟期的
1种假性退行性缺血性改变或退行性改变_8j.因
此,原位骨化型可能为缺损内纤维组织钙质沉积,骨
化而愈合.平复型则是由于骨外膜恢复正常化骨,
使缺损逐渐变浅而消失.
2.缺损灶可能转化为非骨化性纤维瘤的征象:
(1)病灶距离骺线>30mill.本组手术证实为非骨
化性纤维瘤的3例距骺线>40mln2例,>30mm
1例.(2)病灶深度>5mm.本组3例深度分别为6,
7和8mm;(3)CT显示病灶表面边缘有薄层皮质骨
向内延伸,随访可见其逐渐增长,最终形成完整的骨
壳.(4)病灶后缘无肌肉影附着.本组手术证实为
非骨化性纤维瘤的2个病灶,其后缘无肌肉影.(5)
病灶逐渐增大.当发现上述征象时,应建议病人及
时手术.
3.关于皮质缺损迁徙征:骨骺融合前,随着患
骨发育增长,病灶逐渐远离骺线,其迁徙距离与患骨
增长的长度相仿.因此,首次检查骨骺已融合的缺
损灶不会出现迁徙征.所以皮质缺损迁徙征在FCD
的诊断与鉴别诊断中无实际意义.
四,鉴别诊断
1.干骺端结核:常发生于干骺端松质骨内,常
累及骺板.病灶内可有砂粒状死骨.FCD位于干骺
端皮质骨内,不跨跃骺板,病灶密度均匀.
2.骨内腱鞘(邻关节)囊肿:有时发生于干骺
中华放射学杂志2002年7月第36卷第7期.n,垃Q!!!:!
端,x线平片正面观病灶呈类圆形低密度影,边缘有
环状硬化带.侧位无杯口样或碟形皮质缺损,CT可
清晰显示病灶凸入骨松质内,口部狭小.MR扫描,
病灶于TlwI呈低信号,在T2wI呈均匀高信号.
参考文献
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(收稿13期:2001.08.13)
(本文编辑:薛爱华)
原发性骨髓纤维化腰椎和骨盆的MRI和x线诊断探讨
宋英儒黄仲奎龙莉玲云丽琼
【摘要】目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)在下胸椎至骶椎,髂骨和股骨中上段的MRI和x
线表现的特点.方法搜集1998,2001年住院并有完整的l临床,病理资料的PMF共11例,所有病例
均同时行x线和MR检查.分析其腰椎和骨盆x线平片及MRI表现,探讨其骨髓影像学表现的特点,
并比较2种影像检查方法的优缺点.结果11例PMFX线平片,5例诸骨形态,大小,密度均未见异
常;3例骨小梁模糊,病骨呈磨玻璃样改变;3例骨质密度普遍增高,骨
小梁增粗,致密,融合,呈骨硬
化,长骨不能分辨其骨髓腔.11例PMF其腰椎,髂骨,股骨中上段骨髓
的MRI信号改变均一致,即
6例T1WI,T2WI表现为明显均匀弥漫的低信号(降低的程度略有不
同),5例表现为等信号背景下可见
多个斑点,斑片状低信号灶,数目不等,呈不均匀散在分布.4例股骨头
及大转子信号不变,仍保持与
皮下脂肪相同的高信号,脂肪抑制序列高信号灶变为低信号.结论
PMF的MRI表现具有特征性,
平片对早期诊断PMF有较大的局限性.
【关键词】骨髓纤维化;磁共振成像;放射摄影术
MRIfindino~andX-rayappearanceofprimarymyeloflbrosisinmwoflumbarvertebraandpelvis
SONGI~ngru,HUANGZhongkui,LONGLiling,YUNLiqio~.DepartmentofRadiology,theFirstAflediated
HospitalofGuangxiMedicalUnivemity,?n咖530027,China
【Abstract】
ObjectiveToevaluateMRIfindingsandX-rayappearanceinprimarymyelofibrosis(PMF)in
marrowoflumbervertebraandpelvis.MethodsElevencasesofPMFwithintegratedclinicalandpathologydata
werecollected.AUcaseswereexaminedwithX.rayandMRIsimultaneously.
TheimagingfindingsofPMFwere
studiedandcomparedwi山
thatofnormalgroup.TheMRIfindingsandX-rayappearanceofcaseswithPMFwere
evaluatedandcomparedwitheachothertofindtheirgoodquali~,theshortcoming,andtherelationships.Results
X-rayappearanceintheplainfilmincaseswitIIPMF:Therewerenoabnormalfindingsinlumbarvertebra.iliae
bone,andsuperiorsegmentoffemurin5of11cases.Blurredbonetrabeculaandground.glasschangesinbone
marrowwerefoundin3ofl1cases.Inanother3cases,thebonetrabeculaswereobscured.tightlyclosedor
mixedtogether,andthedensityofbonemarrowwerewidespreadlyhigh.andthedifferenceiniteouldntbe
distinguished.MRIfindingsincaseswithPMF:MRIfindingsindifferentpartsoflumbarvertebrae,iliaebone,
andfemursuperiorsegmentsinalll1caseswereconsistent.Comparedwiththecontrolgroup,bothimagesonTr
andT2-weightedspinechodisplayeddiffuselyandwell-distributedlowersignalintensityin6of11cases.but
displayedscatteredspotandpatchy-lowersignalsin5of11casesinallpartsofbonemarrowincludinglumbar
vertebra,iliaebone,andsuperiorsegmentoffemur.Theextentsoflowermarrowsignalintensityvariedindifferent
cases.111eIlighsialinfemoralheadandgreatertmchantersremainedunchangedasthatofsubcutaneousfatin
4ofl1cases.epositiveratewas54.6%(6/11)inX.mvfindings,but100%(11/11)inMRIappearances.
作者单位:530027南宁,广西医科大学第一附属医院放射科
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