【doc】以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎

【doc】以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎 以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨 炎 1'一jl盗!!生旦筮丝鲞箜!塑鲤坐堕!!:生:』Q! 内放射分布,此型少见;?混合型:即由上述斑点和条状阴 影混合而成. 2.6.2CT:病变大多位于骨松质区,并与骨小梁分布一 致,少数位于皮质骨内并可与内或外骨皮质粘连,表现与 x线上所见大致相同.但因CT分辨率高,可发现更多及 更小的病变. 2.6.3MRI:松质骨内多发弥漫的点片,条状长Tl短T2 异常信号,边界清晰. 2.6.4其他:核素扫描病灶区无明显核素浓聚….放射 性自显影检查证实骨斑点是多发性活性增加的病灶. 2.7预后关于本病的转归,徐德永等"曾对6例骨斑点 症患者进行随访观察,初访时年龄为8,15岁,随访时间最 长16年,最短2年.发现骺板闭合之前,病灶可增大,缩小 或消失,亦可融合,有的尚可见新病灶出现;成年人病灶变 化不显着,少数残存病灶可变淡,边缘不清.有学者指出, 骨斑点症属于慢性遗传性疾病,不影响健康.A1Attia 等分别研究了骨斑点症多胎妊娠妇女和骨折患者,认为 骨斑点症对妊娠和骨折愈合无负面影响,进一步证实了上 述观点.故对骨斑点症患者不需特殊处理,否则不适当的 诊断,治疗会引起患者不应有的焦虑和卫生资源的浪费. [参考文献】 [1]刘军,周顺科,肖恩华,等.骨斑点症:8例报告及文献复 习[J].实用放射学杂志,2007,23(12):1669—1671. [2]姚凤明,俞振浩.骨斑点症的临床及影像学表现[J].现 代实用医学,2007,19(3):224—225. [3]徐荆煌.家族性骨斑点症:附一家族8例报告[J].齐齐 哈尔医学院,1999,20(4):355—356. [4]周奉学,郭永成,李高民,等.蜡流样肢骨硬化合并骨斑 点症的影像学诊断:附家族三代3例报告及文献复习 [J].实用放射学杂志,2006,22(1I):1381—1383,1386. [5]王恩雨.骨斑点症的X线诊断:附4例报告并文献复习 ? 45? [J].罕少疾病杂志,2005,12(4):38-40. [6]吉金钟,王勇,翟跃杰,等.骨斑点症的影像学诊断:附4 例报告及文献复习[J].中国医学影像技术,2001,17 (11):1118一l120. 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McAdam于1976年提出了RP的诊断标准:?耳廓复发性软 骨炎;?非侵蚀性炎性多关节炎;?鼻软骨炎;?眼炎;?喉 和(或)气管软骨炎;?耳蜗和(或)前庭损害.具备上述 3个或3个以上依据即可确诊,无需组织病理学证实.本例 即具备以上3个诊断依据.最近的研究表明,复发性软骨 炎8年生存率为94%.通常死于喉和气管软骨支持结构塌 陷,肾衰竭,心血管病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不 全)或系统性血管炎.非类固醇抗炎药对轻症患者有效; 较重者常用糖皮质激素治疗,一旦出现临床疗效应立即递 减药物剂量;对病情非常严重的患者,则需加用免疫抑制 剂.肿瘤坏死因子在RP治疗中也有不同程度的功效…. 本例应用泼尼松有效,但远期效果仍需长期随访.气管狭 窄严重时往往会引起感染甚至气管塌陷而死亡,必要时可 行气管造口术或放置支架. [参考文献] [1]韩宏妮,陈立忠,姬艳波,等.复发性多软骨炎二例[J]. 临床误诊误治,2009,22(12):70GI. [2]于建敏,耿纪录,申晶,等.复发性多软骨炎五例的I临床 特征与治疗[J].临床误诊误治,2010,23(2):126—127. [3]曹玉媛,李幼辉,王志铭.复发性多软骨炎伴脑病一例误 诊fJ].临床误诊误治,2009,22(1O):21—22. [4]ArlettazL,RibiC.Relapsingpolychondritis[J].RevMed Suisse,2010,6(245):830—834. [5]JungC,MullerHockerJ,RauhG.Rel印singpoly(peri) chondritisdiagnosedbybiopsyduringinflammatoryfreein— terval:destructivepolychondritisversusfibrosingperichon— dritis[J].EurJMedRes,1996,1(12):554-558. [6]LetkoE,ZafirakisP,BahatzisS,eta1.Relapsingpoly— chondritis:aclinicalreview[J].SeminArthritisRheum, 2002,31(6):384—395. 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(收稿时间:2010-09—13) 特发性肺间质纤维化并自发性纵隔气肿 王光辉,贾玉冬,赵津京,邓美玉,刘勇谋 [关键词]肺纤维化;纵隔气肿;皮下气肿 [中国图书资料分类号]R563.9[文献标志码]B[文章编号]1002— 3429(2011)01-0046-02 1病例资料 男,73岁.因间断咳嗽1年余,喘憋5个月,加重1d 入院.患者1年前出现咳嗽,咳少许白色泡沫痰,曾就诊于 解放军总医院,北京协和医院,均诊断为特发性肺问质纤维 化,给予口服泼尼松治疗,渐减量,病情一度稳定.近5个 月出现喘憋,活动时加重,先后在北京协和医院,朝阳医院 诊治,予吸氧,抗感染,平喘治疗后症状减轻出院,之后在家 坚持氧疗.1d前因喘憋加重入我院.查体:体温37?,脉 搏95/min,呼吸24/min,血压130/75mmHg.咽部无红肿, 扁桃体无肿大,听诊双肺呼吸音粗,双下肺可闻及Velcro哕 音.脉搏氧饱和度(SpO:)0.95(吸氧5L/min).诊断为特 发性肺间质纤维化合并感染,I型呼吸衰竭.入院后复查胸 部CT示肺间质纤维化较2个月前明显加重(图1见插2), 给予亚胺培南一西司他汀钠,氟康唑,糖皮质激素等治疗, 患者病情一度好转.住院47d时剧烈咳嗽后出现咽痛,呼 吸困难,值班医师给予雾化吸入支气管扩张剂,静脉滴注糖 皮质激素,多索茶碱等处理,胸闷症状无缓解,12h后出现 颈,胸,颜面部明显肿胀.查体:双肺呼吸音粗,对称,颈部, 作者单位:100017北京,解放军305医院内一科 胸部有握雪感,出现典型皮下气肿体征,考虑皮下气肿可能 来源于纵隔气肿,遂行胸部CT平扫发现纵隔气肿及广泛皮 下气肿(图2见插2).经吸氧,静卧,胸骨上窝粗针穿刺减 压,效果不佳,最终行胸骨上窝处前纵隔切开减压术,纵隔 气肿及皮下气肿逐渐吸收.复查胸部CT纵隔及皮下气肿 消失,肺间质纤维化较前改善,病情稳定出院. 2讨论 2.1发生原因纵隔气肿为少见病,可由自发性,医源性 和其他意外原因等引起..成人自发性纵隔气肿多发生 于有慢性肺疾病如阻塞性肺疾病,肺大疱,肺间质病变患 者,由于剧烈咳嗽,严重哮喘等原因,引起声门紧闭或吸气 后屏气以及支气管平滑肌收缩等,使气道和肺泡内压力骤 然升高造成肺泡破裂.因肺周围组织压力高于纵隔,故肺 泡破裂后气体沿肺血管周围鞘膜等问质弥散至纵隔,引起 纵隔气肿.本例即在特发性肺间质纤维化基础上剧咳后出 现纵隔气肿.特发性肺间质纤维化并发纵隔气肿的报道并 不多,复习国内2篇个案报道,与本例相似的是,均发生 于应用糖皮质激素治疗期间,提示糖皮质激素治疗与肺间 质纤维化并发纵隔气肿可能有一定相关性,应引起重视. 2.2诊断要点当特发性肺间质纤维化患者出现不明原