蚕豆症谈G6PD缺乏
蠶豆症談,,,,缺乏
小兒科 廖季馨醫師
小兒血液腫瘤科 邱世欣講師
小雄出生剛滿一天時,全身皮膚即呈現泛黃色,醫師告訴家屬小雄患有新生兒黃疸,抽血檢查結果是懷疑肇因於,,,,缺乏而引起之急性溶血,建議出院後再到本院接受確定診斷。
陳太太昨天逛夜市時買了一包蠶豆給小明吃,第二天卻發現小明全身:皮膚、眼白:蒼黃,非常疲累的躺在床上,不肯進食,陳太太急忙把小明帶來高醫求診,經醫師詳細詢問病史及檢查後,說小明患有蠶豆症,在醫學上稱為,,,,缺乏症。
什麼是,,,,缺乏症,
,,,,缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」,是中國人常見的先天性付謝疾病,在台灣地區發生率為,,,即每一百個新生兒就有三個病例,其中又以客家人發生率較高,因屬於性聯遺傳疾病,故男性患者多於女性患者。目前,,,,缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。
,,,,是一種存在於人體紅血球內,協助葡萄糖進行新陳付謝之酵素,在這付謝過程中會產生一種叫,,,,,的物質能以保護紅血球免受氧化物質的
威脅。,,,,缺乏時,若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物,紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括:
(一)新生兒黃疸:近三分之一的新生黃疸症是肇因於,,,,缺乏。黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
(二)急性溶血性貧血:當病患接觸到具氧化性物質時,即刻發生溶血反應。症狀包括:臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭,甚至休克及意識昏迷而有生命危隩,常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有,,,,缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
會造成溶血之氧化性物質,在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類 某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外,一些化學品如樟腦丸:臭丸:、龍膽紫:紫藥水:及甲基藍也會造成溶血。食物方面,患兒食用蠶豆及其製品後,常會出現急性溶血性貧血的現象,所以這病又俗稱蠶豆症。
,,,,缺乏症要如何治療,
由於這是染色體基因異常造成之先天付謝性疾病,至今仍無法使用藥物治療,但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象:
(1)不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸:臭丸:
(4)不要使用龍膽紫:紫藥水:
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時,儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶,,,,備忘卡以方便就醫時告知醫師。 蠶豆症病人應該避免使用下列藥品:
一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其他化學品,例如荼:naphthalene:,龍膽紫,甲基藍:methylene blue:,phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid:降尿酸劑:,sulfoxonoe。