先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点

先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点 先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点 ?946?呻gMedicalJournalSep.2002,Vo1.23,N【)_ 先天性肝内胆管扩张症的临床和病理特点 苏江 暨南大学医学院第四附属医院,广东省广州市红十字会医院病理科(510220) 【摘要】目的观察先天性肝内胆管扩张症的病理特点及与临床表现的联系.方法对21例患者的临床资料和 肝脏病变的病理变化进行分析和.结果患者反复发作胆管炎,无门脉高压症, 病理特点为胆管扩张并互相交通, }r-管区小胆管增生并扩张,伴有浆细胞,淋巴细胞,中性白细胞浸润,肝细胞损伤不明显,无假小叶形成,汇管区内门静 脉小分支明显可见,部分病例合并有胆管的其他解剖异常.17例患者经过肝叶和肝段切除得到良好的效果,合并胆管 解剖异常的4例患者疗效稍差,时有复发.结论无症状的先天性肝内胆管扩张症可随访,有症状的应手术治疗. 【关键词】先天性肝内胆管扩张症病理学临床表现 先天性肝内胆管扩张症又称为Caroli病,临床上较 少见.现将我院1979,2000年经过病理诊断证实者2l 例作一回顾性分析,如下. l临床资料 1.1一般资料本组共2l例,其中男6例,女l5例;男 女比例为l:2.5,年龄33,73岁.根据患者的临床表现 以及B超,肝内胆管照影结果,手术所见和预后,结合病 理检查结果,总结Caroli病的临床和病理特点. 1.2临床表现和检查结果病程l周至44年不等.临 床表现为反复发作的发热,黄疸,腹痛,个别病例肝大.B 超示肝内胆管扩张,病变累及左肝l5例,累及双侧肝6 例.肝内胆管照影示胆管多呈柱状扩张,部分呈囊状和 串珠状.手术中发现4例患者合并有胆管解剖异常,分 别是右后叶下段肝管开口狭窄,左肝外胆管开口狭窄,胆 肠吻合处有一支变异的胆管开口,左右肝管汇合处胆管 狭窄,直径仅3him. 1.3病理观察结果?大体观察:手术标本为部分肝切 除,其内可见胆管扩张,管壁增厚,直达肝包膜下.其中 l例可见肝组织内有结节,其余标本未见肝结节.?显 微镜下观察:汇管区内纤维组织增生程度轻重不一,并有 较多的小胆管增生,部分小胆管扩张,有或没有胆汁,腔 内外可见浆细胞,淋巴细胞,中性白细胞,另一部分小胆 管管腔为圆形,呈小叶状排列.胆管上皮细胞为单 层柱状细胞,细胞无异型,而呈柱状扩张的胆管管径较 大,上皮细胞常常脱落,偶见黏膜上皮细胞呈乳头状增 生,上皮细胞未见异型,管壁纤维组织增生明显.汇管区 内门静脉小分支明显可见,汇管区之间常有纤维条索相 连,未见汇管区纤维组织向肝小叶内伸展,大多数病例肝 小叶结构完整或基本完整,有时可见部分界板因炎症反 应而破坏,边界不清. 1.4治疗和预后本组所有病例都进行了肝叶,肝段切 除,并抗感染治疗,有l7例患者经过肝叶和肝段切除得 到良好的效果,没有复发,合并胆管解剖异常的4例患者 疗效稍差,有l例胆管开口异常,虽行胆肠吻合术,但病 情反复30多年,效果较差,另l例因合并丙型肝炎病毒 感染而并发肝细胞癌. 2讨论 胚胎期肝芽发育过程中包括形成胆囊,肝实质和胆 管,间叶组织三部分.先天性肝内胆管扩张症主要是肝 内胆管的发育异常,表现为小胆管扩张,并在其小分支的 末端形成扩张的盲端,这些扩张的小胆管和整个胆管系 统是互相连通的,由于胆汁流通不畅而发生胆汁淤积,并 发感染,从而导致小胆管炎,进一步可引起胆管增生和继 发纤维化,其肝细胞受累极轻,一般无肝功能异常或仅轻 度异常.本组病例年龄较大病程较长,有的长达44年, 但肝功能损害仍不明显,没有腹水,出血等门脉高压表 现.由于反复发作胆管炎.故汇管区纤维组织增生明显, 与先天性肝纤维化很相似,但每个汇管区内都见门静脉 小分支,肝小叶结构基本保存,其中有l例可见纤维组织 包绕的肝小叶,但肝细胞无肿胀,细胞形态大小一致,细 胞核圆形,大小一致,有时可见核仁,扩张的胆管有较明 显的炎症细胞浸润,以胆管炎的表现为主,病理上符合先 天性肝内胆管扩张症.本组病例以反复发作胆管炎为主 要临床表现,无门脉高压征,临床上也与先天性肝内胆管 扩张症符合.先天性肝内胆管扩张症与先天性肝纤维化 这两者的临床表现和病理特征有部分是互相重叠的,它 们是两个独立的疾病还是同一类疾病的不同阶段尚未有 定论,但本组病例无论是临床表现还是病理特点l,都与 先天性肝内胆管扩张症符合,应为先天性肝内胆管扩张 症. 本组病例有4例合并有胆管的其他解剖异常,这些 解剖异常使病变范围扩大,淤胆加重,易反复发作,治疗 上也较复杂.如胆管开口狭窄的病例,除了彻底清除扩 张胆管中的结石,切除病变肝叶,肝段,还要解除肝管开 口的狭窄和充分引流胆汁_2J.本组大多数病例经过这些 治疗得到良好的效果,但有l例患者有30多年的病史, 因胆囊结石,左肝内胆管结石,胆总管结石曾先后作了胆 囊切除术,以及左肝外叶切除和胆总管切开取石术,但l3 广东医学2002年9月第23鲞箜塑 年后因左右肝管及右内支肝内胆管多发性结石再次行第 3次手术,术中发现胆总管胆肠吻合口处有一支变异的 胆管开口.这提示先天性肝内胆管扩张症合并有胆管的 解剖异常时,治疗效果较差.临床医生行手术治疗时要 注意寻找异常的胆管,给予纠正,以达到更好的治疗效 果. 先天性肝内胆管扩张症易并发多种疾病,包括细菌 性胆管炎,胆汁淤积,结石,胆管癌,胆管癌的癌变率为 7%[,并发肝细胞癌却未见有报道.本组有1例病情反 复发作1O年,有胆汁性肝硬化,在行左肝外叶切除术后2 年,再次发生腹痛,伴畏寒,发热,黄疸,肝大,B超检查提 示胆总管扩张,疑胆总管炎,右腹部占位性病变,考虑来 源于左肝,高度疑为肝癌,AFP563p-g/L,而患者2年前 AFP<50P-g/L,实验室检查有丙型肝炎病毒感染的证据. 没有病理证实为肝细胞癌.回顾 但患者拒绝治疗出院, . 947. 该患者2年前的病理切片,部分肝小叶有纤维组织包绕, 中央静脉仍位于小叶中央,未见假小叶形成,界板内淋巴 细胞浸润较其他病例稍重.有胆汁性肝硬化特点.因 此,此肝癌的发生可能主要是丙型肝炎所致,先天性肝内 胆管扩张症是否有加速作用尚不清楚. 参考文献 1徐元鼎.先天性肝纤维化及先天性肝内胆管扩张症.上海第一医学 院,1980,(6):451 2曹利平,彭淑牖.先天性肝内胆管囊性扩张症诊治进展.中国实用 外科杂志,1995,15(10):591 3房林,谭江平,叶世会,等.胆管癌发病的相关因素分析.实用医 学进修杂志,2O0O,28(3):156 4BlousteinPA.AssociationofcarcinomatIlcongenitalcysticconditionofthe liverandbileduct.AmJGas~oenterol,1977,67:40 (收稿El期:20O2—05—13) 运动疗法对腰腿痛的发生及复发的防治 姚怀国林定坤孔畅邓晋丰 广东省中医院骨一科(广州510120) 【摘要】目的探讨一种行之有效简单易行且可以普及的对预防腰腿痛发生及复发的运动疗法,真正做到防患于 未然.提高患者的生活质量,减轻医疗资源的耗损.方法对50例腰腿痛患者采用运动疗法.结果45例在1年内 未复发,有效率达9o%.结论运动疗法可提高腰部肌肉的肌力,改善腰部韧带弹性,延缓腰部结构退变,提高脊柱稳 定性,灵活性及耐受力,达成脊柱新的平衡,进而对预防腰腿痛的发生及复发有一定的疗效. 【关键词】腰腿痛运动疗法 腰腿痛是腰部结构退变,失去平衡,对超越躯体与健 康负荷无力代偿的结果.并由此引起功能障碍,严重影 响了患者的生活及工作.目前研究表明腰腿痛好发年龄 为25,65岁.流行病学调查表明8O%成年人曾不同程 度受到过腰腿痛困扰.在美国每年因该病所涉的医疗费 用达160亿,大约2%的腰痛患者因功能障碍而离职【1.2J. 这些功能障碍是多种多样的,其中部分的,可逆的,潜在 的功能障碍是完全可以预防及逆转的J.因此,我科在 积极对腰腿痛治疗的同时,非常重视腰腿痛的预防,提出 了防重于治,防患于未然,并根据祖国医学治未病的思 想,提出了以运动疗法为主的预防措施. 1资料与方法 1.1一般资料本组5O例(全部是机关单位,每天坐位 工作6h以上,每周5.5个工作日):男2O例,女3O例,均 为门诊患者,年龄2O,86岁,病程为2周至3O年.有2O 例患者只有腰部酸胀不适,久站或久坐或弯腰时觉腰部 酸痛,休息时好转,其余均有腰部酸痛或不同程度的腰 痛.其中2O例为初发,其余均为复发. 1.2方法 1.2.1形成正确姿势及体位坐位工作者建议坐硬板 凳,高度应同上身及大小腿长度相称,同时要注意坐姿, 要坐直,尽量不弯腰,保持腰椎正常的生理曲度,腹肌内 收,并要经常改变体位,活动腰部,腰部活动过程中尽量 不弯腰,避免不当损伤腰部.站立工作者,嘱学会站立平 腰保护法,即轻轻收缩臀肌两膝微屈,此时骨盆倾向前 方,腹肌内收,腰椎生理曲度变平,以此调节脊柱负重力 线,达到消除疲劳及疼痛目的.卧床休息时应注意睡硬 板床,或腰部垫一约2cm高的薄枕,保持腰部处于后伸 状态,保持腰椎生理曲度以免腰部悬空处于弯腰状态,卧 位时枕头适中,高度约7,9cm.同时在日常生活及工作 中要弯腰及搬东西时,应先下蹲,保持直腰状态,以膝,髋 及骶髂关节取代弯腰动作.起床时,应先小心侧卧,再屈 髋屈膝,把双小腿放于床边,同时用手撑床面而起床.卧 床时应以相反的动作,这对老年患者尤为重要,因为老年 患者腰部结构有不同程度退变及骨质疏松,腰部平衡性 及稳定性较差. 1.2.2俯卧位运动疗法(飞燕式)第一步:患者俯卧, 胸部及大腿各垫3,4个枕头,腰部自然下沉后伸,1O, 15min待肌肉放松.第二步:患者俯卧两上肢置于躯体 两侧,抬头挺胸,使头及上肢离床,并使其尽量向上翘,使