诊断病理学杂志2010年12月第17卷第6期 ·40l·
doi:10.3969/j.issn.1007-8096.2010.06.OI
中枢神经系统囊性病变的诊断和鉴别诊断
李 青 (第四军医大学西京医院病理科,西安710032)
·专家论坛·
[摘要】 中枢神经系统的囊性病变并不少见,它包括第三脑室胶样囊肿、Rathke裂囊肿、内胚层囊肿、室管膜(胶质
室管膜)囊肿、脉络丛囊肿、表皮样和皮样囊肿、蛛网膜囊肿、松果体囊肿、神经根囊肿、脊柱滑膜囊肿。这些病变常
伴有周围组织结构紊乱、炎细胞浸润和胶质细胞增生,使细胞密度增高,易误诊为肿瘤.为此,本文对上述病变的组
织学特点、组织化学染色和免疫组化在诊断和鉴别诊断中的应用作一概述。
[关键词】 中枢神经系统;囊性病变;鉴别诊断
[中图分类号]8.730.264[文献标识码】A[文章编号】1007—8096(2010)06—0401一04
l第三脑室胶样囊肿
1.1定义第三脑室胶样囊肿是位于第三脑室前
的上皮囊肿,内含黏液,囊壁内衬上皮细胞¨。1。
1.2 同义词 神经上皮性囊肿;旁突体囊肿;室间
孔囊肿。
1.3临床特点肿瘤发生于年轻~中年人,儿童少
见。当肿瘤突然堵住Monro孔时会影响脑脊液的流
动,患者可出现头痛、一过性下肢瘫痪、尿便失禁、个
性改变和偶尔痴呆等症状。
1.4 巨检囊肿内含黏稠混浊物,囊肿轻轻粘在第
三脑室穹窿和Monm孔区甚至脉络丛上。
1.5镜检囊壁内衬单层纤毛柱状上皮或杯状细
胞,二者可因受压而呈扁平状,不发生鳞状上皮化
生。囊肿内涵物大部分无结构,稀松的细胞影子,似
退变的核蛋白样的丝状物很像霉菌丝。病史较长病
例囊内可见黄色肉芽肿,因此称之为第三脑室黄色
肉芽肿。
1.6免疫组化囊壁内衬细胞表达细胞角蛋白和
上皮膜抗原。散在的Clara细胞特异性抗原阳性。
有些病例CEA和局部S.100蛋白阳性。
1-7电镜 细胞类似呼吸道上皮,可见6种细胞:
纤毛细胞、表面有微绒毛的无纤毛细胞、杯状细胞、
基底细胞、含有神经内分泌颗粒的Kulchitsky细胞
和无分化特征的小细胞。这些细胞“坐”在充分分
化的基底膜上。细胞间有桥粒和顶端连接复合体。
1.8鉴别诊断囊肿表面有时可见脉络丛上皮,鹅
卵石外形,无纤毛,不产生黏液,不要将其误认为
肿瘤。
2 Rathke裂囊肿
2.1定义Rathke裂囊肿是鞍内或鞍上含黏液的
囊肿,大部分内衬纤毛柱状上皮或杯状细胞,偶尔也
可内衬产生垂体激素的细胞¨一1。
2.2 同义词 鞍内(旁)囊肿。
2.3临床特点好发于成年人,常在尸检时偶尔发
现。直径约lcm。较大的囊肿可产生头痛、视力障碍
和丘脑/垂体功能障碍等症状。
2.4 巨检囊肿壁薄,需多处取材寻找具有诊断意
义的上皮。有时上皮可脱至黏液状
物中或呈稀
条纹状物粘在垂体组织上。
2.5镜检囊壁内衬分化良好的纤毛柱状上皮、杯
状细胞(图1)或无特征细胞,也可见少数分泌垂体
激素的内分泌细胞。有时上皮可发生鳞状上皮化生
和明显的黄色瘤样变性,有时看不到内衬上皮细胞。
2.6免疫组化 内衬细胞细胞角蛋白(图2)、
CK8、CK20和上皮膜抗原阳性。有些报道指出CEA
也阳性。一些散在的内分泌细胞嗜铬粒蛋白和垂体
激素阳性。
2.7电镜可见高度分化的纤毛和杯状细胞。细胞
间有桥粒和顶端连接复合体;也可见深层的基底细
胞和相对未分化细胞、含有内分泌颗粒的淡细胞以
及具有张力丝囊桥粒的化生鳞状上皮。
2.8鉴别诊断 当鳞状上皮下化生十分明显时,注
意和乳头状颅咽管瘤鉴别。
3内胚层囊肿
3.1 定义 内胚层囊肿可能为内衬内胚层起源的
柱状上皮的囊肿¨一J。
3.2同义词脊髓肠源性囊肿。
3.3临床特点肠源性囊肿是一种少见的先天发
育性囊肿。为胚胎发育时期部分内胚层组织异常向
后移位嵌入神经管所致。本痛好发于青少年,男性
万方数据
·402· JDiagPatho|。December2010,Vo!.17。No.6
多见。>90%的内胚层囊肿位于髓外硬膜下,且多
位于脊髓腹侧正中,少数位于硬膜外或髓内。好发
于颈及上胸段,腰骶段少见。常伴有先天性脊柱畸
形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘)、肠管移位、
消化道憩室等。
3.4 巨检 囊壁薄,内含灰白色黏液状物,绝大部
分病变位于硬膜内髓外,个别病变位于髓内。
3.5镜检单层低立方到柱状上皮下可见一薄层
纤维结缔组织。上皮纤毛量多少不一,许多细胞含
黏液,可见鳞状上皮化生。有些内胚层囊肿很像呼
吸道和消化道结构,支气管样结构中可见软骨板围
绕在假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞周围;胃肠样
结构中不仅可见胃肠黏膜上皮,甚至可见到完整的
黏膜肌层。脊髓后部的内胚层囊肿常伴有脊柱裂综
合征。
3.6免疫组化上皮细胞细胞角蛋白、上皮膜抗原
和CEA阳性。有些细胞s.100蛋白阳性。
3.7 电镜 可见纤毛细胞、无纤毛的杯状细胞、神
经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)和软骨,表面覆盖
颗粒纤维物。纤毛细胞的纤毛末端可见爪样突起。
3.8鉴别诊断①室管膜囊肿:有GFAP阳性细
胞;②脉络丛囊肿S一100、角蛋白和vimentin阳性。
4室管膜(胶质室管膜)囊肿
4.1 定义室管膜囊肿是内衬室管膜细胞的囊肿。
4.2 临床特点 室管膜囊肿少见。起源于胚胎时
期异位室管膜,多见于额、颞叶及近中线旁大脑皮质
内,少数可位于蛛网膜下腔。
4.3 巨检 室管膜囊肿位于脑室旁。囊肿大而光
滑,囊壁薄,内含蛋白含量增高的清亮液体,囊肿与
脑室不交通。
4.4镜检囊壁内衬柱状上皮,上皮下是脑组织或
星形胶质层,无基底膜或结缔组织(图3)。颅内或
脊柱内舍单纯纤毛和杯状细胞的囊肿是内胚层囊肿
而不是室管膜囊肿⋯。
4.5免疫组化内衬上皮GFAP和S.100阳性。
5脉络丛囊肿
5.1定义脉络丛囊肿是发生于侧脑室脉络丛内
充满脑眷液的假性囊肿¨jJ。
5.2临床特点脉络丛囊肿常在超声检查时发现,
见于14~24周胎儿发育中的侧脑室脉络丛。脉络
丛上皮由脑室顶部神经上皮分化而来,与其他间充
质一起突入脑室形成脉络丛,在胚胎发育过程中,内
衬于原始脑室内的神经上皮发生折叠、内卷或外翻,
形成一袋状囊肿凸向脑室内,从而形成囊肿。囊袋
颈可离断而使囊肿与脑室分隔,囊肿可在脑室内任
何部位发展,但以三角区最多见。患儿常有18三体
染色体异常。
5.3 巨检侧脑室内散在直径≥3姗的小囊肿。
5.4镜检脉络丛囊肿内衬立方、柱状上皮或结缔
组织(图4)。
5.5免疫组化上皮细胞角蛋白、vimentin、Syn、
S一100蛋白和GFAP(图5)阳性。
6表皮样和皮样囊肿
6.1定义表皮样囊肿是内衬良性角化鳞状上皮
的囊肿。皮样囊肿不仅有良性角化鳞状上皮,还含
皮肤附件。
6.2同义词珍珠瘤;胆脂瘤。
6.3 临床特点表皮样囊肿可见于整个神经轴,但
最常见于小脑桥脑角,也可见于颅骨板障,表现为溶
滑性缺损、周围硬化。大部分皮样囊肿见于儿童,常
位于中线,如囟门、第四脑室和椎管。
6.4 巨检表皮样囊肿呈珍珠样外观;皮样囊肿质
地油腻。可见毛发。
6.5镜检表皮样囊肿内表面为数层无核鳞状上
皮,其下为薄层分化良好的鳞状细胞,可见角质透明
蛋白的颗粒;腔内含角化物质。皮样囊肿壁厚薄不
等,含有皮肤附件(如毛囊、皮脂腺和纤维脂肪组织),
有些病例可见成熟骨,偶见异构肉芽肿反应⋯。
6.6免疫组化内衬上皮细胞细胞角蛋白和上皮
膜抗原阳性。
6.7鉴别诊断表皮样囊肿有鳞状上皮存在可以
区别于其他囊肿。皮样囊肿无内胚层成分和高度分
化的问叶成分(如肌肉),可以与畸胎瘤鉴别。
6.8预后大部分囊肿全切后治愈,少数可复发,
极少数良性表皮样或皮样囊肿可恶变成鳞状细
胞癌。
7蛛网膜囊肿
7.1定义蛛网膜囊肿是由非瘤性蛛网膜折叠产
生的囊肿,内舍脑脊液。
7.2 同义词 囊性粘连性蛛网膜炎:蛛网膜下囊
肿;囊性增生性蛛网膜病;囊性软脑膜炎;界限性浆
液性脑膜炎;脑膜囊肿。
7.3 临床特点 蛛网膜囊肿可发生在颅内的任何部
位,包括小脑桥脑角。可位于颅内和脊髓脑膜,但颞叶
万方数据
诊断病理学杂志2010年12月第17卷第6期 ·403·
蛛网膜下腔是好发部位。儿童则好发于后颅凹¨扣1。患
者可有头晕、耳鸣和听力丧失,也可无症状。
7.4巨检 囊肿壁很薄,通过透明的膜可见囊内
的液体,当囊肿被针刺破后囊壁粘在脑组织上则不
易发现。
7.5镜检蛛网膜囊肿壁由纤细的纤维结缔组织
构成,表面衬一薄层脑膜皮细胞(图6)。
7.6免疫组化脑膜皮细胞上皮膜抗原阳性。
8松果体囊肿
8.1 定义松果体囊肿是松果体内非肿瘤性胶质
囊肿。
8.2临床特点松果体囊肿比较少见.可发生于任
何年龄¨JJ,大多数是在MRI检查时无意中发现,仅
少数患者有症状。故称为症状性松果体囊肿。患者
可出现阵发性头痛伴有凝视障碍、慢性头痛伴凝视
障碍和急性脑积水症状。
8.3 巨检松果体囊肿内壁光滑,松果体可以是囊
内的一个结节,也可变薄成囊状。
8.4镜检可见囊壁内衬致密的胶质纤维(图7),
细胞成分少,红染胡萝卜状Rosenthal纤维或颗粒小
体常散布在这一层中。罕见情况下,也可内衬室管膜
细胞。纤维层外是松果体实质组织,可偏心性或弥漫
分布,最外层不完全包绕一层纤细的结缔组织。
8.5免疫组化囊壁胶质成分GFAP阳性(图8),
残留的松果体组织Syn和嗜铬粒蛋白A阳性。
9神经根囊肿
9.1 定义发生于脊髓神经根的非瘤性脑膜憩室。
9.2 同义词Tarlov囊肿;神经柬膜囊肿;神经根
鞘膜囊肿;神经根疝;外周神经囊肿(perineural
cyst)‘81。
圈1 Rathke裂囊肿.内衬分化良好的高柱状纤毛柱状上皮图2 Rathke裂囊肿。内衬的上皮细胞角蛋白(+)EnVision法
图3室管膜囊肿。内衬纤毛柱状上皮,上皮下是脑组织或星形胶质层,无基底膜或结缔组织图4脉络从囊肿,内衬立方上
皮.大部分上皮萎缩旱扁平,图右上侧为正常脉络丛上皮 图5脉络丛囊肿.内衬上皮GFAP(+)EnVision法图6蛛网
膜囊肿.囊壁由纤维结缔组织构成.表面衬一薄层脑膜表皮细胞圈7松果体囊肿,内壁光滑,囊壁内衬致密的胶质纤维。细
胞成分少.壁内可见松果体实质组织 图8松果体囊肿,囊壁内衬致密的胶质纤维,GFAP(+)EnVision法
9.3临床特点好发于成年人,囊肿可发生于椎管
内任何节段的神经根,以骶椎最多,腰椎次之,颈、胸
段少见。
9.4镜检神经根囊肿在囊壁或囊腔内含有神经
纤维或神经节细胞。
lO脊柱滑膜囊肿
10.1同义词神经节囊肿。
lo.2临床特点 常位于L4一L5段髓内/髓外。同
时伴有脊柱关节变性。该囊肿也可发生于颈段。
10.3巨检可见纤维组织包膜内含胶冻样液体。
10.4镜检囊壁为纤维结缔组织,无内衬上皮,也
可内衬柱状上皮[81。
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收稿只期:2010-08—05
鲍天辉 (歙县人民医院病理科,安徽歙县245200)
【关键词】腹膜;黏液瘤;诊断
[中图分类号] R735.5[文献标识码]B[文章编号】1007—8096(2009)06—0404—01
患者男性,63岁。因腹部肿块5年入院。查体:腹部膨
隆,脾下极平脐,内侧缘达前正中线,质巾,边缘钝,无压痛。
CT示脾肿大伴多发性囊性占位。术中见腹腔内含大量胶冻
样物,约100ml,脾上极与膈面旱大面积粘连。下极平脐。
病理检查巨检:脾l枚,大/b26cm×19cm×9cm.灰
红,灰白色,包膜完整。切而旱多房囊性,囊腔3cm×2cm一
5P.m×4cm大小,内含大量淡黄、白色胶冻样物,囊壁光滑。
壁厚0.5~1.3cm。周边存留少量脾组织。镜检:囊壁可见
3层结构,内层衬覆单层高柱状无纤毛细胞(肠毽!).有一定
的非典型性,核位于基底,细胞内富含黏液。大酃分区域I:皮
脱落、丢失;其下为宽厚的玻璃样变区域,部分区域町见上皮
下陷形成的小囊腔;最外层为残留的脾组织,可见淤血的脾
窦(图1,2)。
病理诊断:腹膜假黏液瘤累及脾。
腹膜假黏液瘤可出现几种组织学表现’“:①胶状物町不含
有肿瘤细胞(黏液性胶水);②更为常见的足,胶状物中见带
状、分化好的小肠性黏液上皮;③如果仪为孤立性病灶,上皮
可分化极好。类似于黏液腺瘤。本例腹膜假黏液瘤累及脾属
于第3种情况。当出现个别核分裂象或胞质内黏液大繁消
失提爪肿瘤为交界性。
腹膜假黏液瘤起源有争议,许多肿瘤曾被认为起源于卵
巢。最近许多观点认为是阑尾起源。。;而基因学
!|{lJ认
为多数病例起源于阑尾,但仍有少数病例起源于卵巢。扎。
本例男性,虽然未进行探查.但无疑起源于阑尾。近来有报
道,脾的许多黏液性囊肿与腹膜假黏液瘤相关,脾内囊件黏
液上皮病变所致的脾肿大偶尔为腹膜假黏液瘤表现或肿瘤
多发先兆‘。。DuPlessis等。4。认为,腹腔假黏液瘤患者必须
探杏脾是否累及.而所有脾黏液性病变也必须查找腹腔内是
否有原发灶。有趣的是,本例病变整个脾旱明显的多房性,
而非文献报道的常见于脾一极的囊肿。脾囊肿免疫表型为
CK7阴性和CK20阳性。
分化较低的肿瘤一般治疗效果较为满意.包括外科有创
性治疗和腹腔内化疗。本例随访2年,患者一般情况较好。
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型性 ”1==急M:删as-Guhi“。Xd,Pra山t。J‘。S町ync“r—onous删mu。in诵oum8
讨论腹膜假黏液瘤临床比较少见,大多数为恶性肿瘤pseudomyxomaperitionei:aclinicopathologicstudyofsixeM
堂腹膜种篓璧墨竺孽竺氅型型激氅堡氅继发譬雹竺,,竺鞋蝥 黜with。。c¨om,p%ara.ti加ve。a。n,al:y,s。is,o—f,舶c-K.i‘””叫。”¨L
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分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状黏 [4]DIIPi二is矗.孟I,W.JA,Wr—PA.麓。。i。。。epitll划cy嘲
液腹水为特征,原发灶可不明显。腹腔的胶冻样黏液量容量 ofthe。陋n。。。i。同。油p。。d哪y。。peritonie[J].
变化很大,可较为广泛,呈半固体状覆盖所有腹部脏器;也可Histopathology.1999。35(6):551—557.
少量轻度增厚的膜样胶质物覆盖部分肠或网膜组织。镜下 收穑日期:2010—05—24
万方数据
中枢神经系统囊性病变的诊断和鉴别诊断
作者: 李青, LI Qing
作者单位: 第四军医大学西京医院,病理科,西安,710032
刊名: 诊断病理学杂志
英文刊名: CHINESE JOURNAL OF DIAGNOSTIC PATHOLOGY
年,卷(期): 2010,17(6)
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