川崎病

nullnull皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） Kawasaki disease山西医科大学第一医院 儿科教研室 马宏null川崎病（Kawasaki disease）1967年 日本医生 川崎富作 首次报道null川崎病（Kawasaki disease）持点： 免疫损伤性系统性血管炎综合征 幼儿高发 多系统损害 发热超过5天 皮肤多形性红斑 粘膜充血水肿 淋巴结肿大 冠状动脉受累null川崎病（Kawasaki disease）病因学： 感染因素？ 免疫因素？ 环境因素？ 化学因素？自身免疫性疾病！null川崎病（Kawasaki disease）病生理：血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖 血栓 扩张null川崎病（Kawasaki disease）病理损伤范围：皮肤粘膜心脏肾脏肝脏大脑肺脏null川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 年龄、性别、病程可见于各年龄 小于3岁80% 男多于女 病6-8W 皮肤改变多形性红斑 指趾端硬性水肿 脱皮null川崎病（Kawasaki disease）临床表现：null川崎病（Kawasaki disease）临床表现：null川崎病（Kawasaki disease）临床表现：null川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 粘膜改变结膜充血 口腔粘膜充血 唇红、裂、出血 杨梅舌 浅表淋巴结肿大单侧颈部 枕后 耳后 全身null川崎病（Kawasaki disease）临床表现：null川崎病（Kawasaki disease）临床表现：null川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓—心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG 冠脉症征null川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 腹泻 呕吐 腹痛 血便 腹部症状null川崎病（Kawasaki disease）实验室检查： 白细胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反应蛋白增高 高丙球血症 末梢血检 心电图（心肌缺血表现） P-R延长 ST下降 T波低平 Q-T延长null川崎病（Kawasaki disease）实验室检查： 球状 囊状 串珠状 超声心动图冠状动脉改变null川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：null川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：null川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：null川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：null川崎病（Kawasaki disease）诊断标准：持续发热超5天结膜充血口唇充血杨梅舌硬性水肿脱皮多形性红斑淋巴结肿大null川崎病（Kawasaki disease）鉴别： 猩红热败血症类风湿渗出性红斑null川崎病（Kawasaki disease）治疗：减轻或缓解血管炎 抗凝血或防止血栓null川崎病（Kawasaki disease）治疗： 发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉、血小板恢复）null川崎病（Kawasaki disease）治疗： 400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d 丙种球蛋白退热、防治冠脉病变10天内 男性婴儿 C-反应蛋白增高 早期PTS小于20万 冠A病高危因素null川崎病（Kawasaki disease）治疗： 潘生丁 3-5mg/kg/d 维生素E 20-30mg/kg/d 心肌保护 其他治疗注：一般不用激素null川崎病（Kawasaki disease）2005年10月30日