特发性面神经瘫痪
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疾病名:特发性面神经瘫痪
英文名:idiopathic facial paralysis
缩写:
别名:Bell’s palsy;Bell麻痹;facial neuritis;贝耳麻痹;贝耳氏麻痹;面
神经炎;特发性面神经麻痹;原发性面神经麻痹;原发性面神经瘫痪;原
发性面瘫;自发性面神经麻痹;自发性面神经瘫痪;自发性面瘫
ICD号:G51.8
分类:神经内科
概述:特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facial neuritis),又称Be...
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疾病名:特发性面神经瘫痪
英文名:idiopathic facial paralysis
缩写:
别名:Bell’s palsy;Bell麻痹;facial neuritis;贝耳麻痹;贝耳氏麻痹;面
神经炎;特发性面神经麻痹;原发性面神经麻痹;原发性面神经瘫痪;原
发性面瘫;自发性面神经麻痹;自发性面神经瘫痪;自发性面瘫
ICD号:G51.8
分类:神经内科
概述:特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facial neuritis),又称Bell麻痹
(Bell’s palsy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的
周围性面瘫。
面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(Ramsay Hunt综合征)两种
类型。
Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜神经病毒
引起。Ramsay Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。
流行病学:本病可累及任何年龄,但略微多见于30~50岁者。年发病率随
年龄而变化,每增加10岁发病率相应增加,60岁后达到30/10万~35/10
万。有Bell麻痹家族史的患者,占所有患者中约10%。
本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染史。有许多文献报道了病毒
病因的证据。
多为单侧发病,双侧同时发病者少见,左右两侧的发病率大致相等。不
足1%的患者是双侧面神经麻痹。复发率约10%,可以是同侧或对侧。曾两
次患病的患者,第3次发病的可能性更大,在第3次患病的患者中50%有第
4次患病。有反复发病史的患者中,1/3葡萄糖耐量
结果可能异常,但
是在临床上不一定是糖尿病。然而,糖尿病患者出现Bell麻痹是健康人的
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4.5倍。Bell麻痹中的7%及Ramsay Hunt综合征中1.6%伴有糖尿病。另外,
Bell麻痹中14.1%及患Ramsay Hunt综合征中的10.4%伴有高血压。40岁以上
患者中,Bell麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分别为11.2%及23%,而
Ramsay Hunt综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为1.3%及10.4%,
糖尿病及高血压患者患Bell麻痹明显高于健康人。
美国的文献报道Bell麻痹发病率为每年13/10万~34/10万,一项研究
明
每年平均为25/10万人。美国大约有2.53亿人,每年按此发病率计算,估计
每年有63250人患Bell麻痹。在这些患者中84%(53130人)完全或几乎完全恢
复,其余的16%(10120人)将遗留不同程度的后遗症。据报道在1977年,7.6
万名美国人患面神经麻痹。西方国家的文献报道,Bell麻痹发病率为每年
20/10万人。日本为每年30/10万人,Ramsay Hunt综合征为3/10万人,是Bell
麻痹的1/10。1982年我国六城市调查本病患病率为425.7/10万人,年发病率
没有报道,估计与日本类似。
男、女发病率大致相同,但是在10~19岁年龄段中,女性比男性更常
见,是男性的2倍。40岁后,男性更常见,是女性的1.5倍。这个分布提示
Bell麻痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。在行经期的女性,发病
率在月经第1天最高,第2个发病高峰在月经周期的第11~17天,可能与排
卵有关。因此,女性在行经及排卵期特别要注意不要过于疲劳及耳部受
凉。
在妊娠期,Bell麻痹的发病率在分娩时最高,10万人分娩的妇女中,患
病为45人。在同一年龄组,患病的危险性妊娠期女性是非妊娠期的3.3
倍,常见于产后第3个月。在Mark May的研究中,诊断为Bell麻痹的18~39
岁的女性中,21%在妊娠期发病。
病因:面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管的解剖结构有
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关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm。
当岩骨发育异常,面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因
素。
另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵
袭或急性咽部感染等的影响,而易导致面神经的局部营养血管痉挛,缺
血、缺氧及水肿,而成为面神经容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个:疲劳及面部、耳后受凉后出现面
神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体
抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十
分清楚。经过数十年的研究,趋向认为是由病毒引起的神经病变,或是一
种单纯性疱疹型神经炎。
目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中,进行
了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌
顿及感染等原因。
发病机制:面神经炎的发病机制未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳
面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经受压。风寒、病
毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等,可引起局部神经营养血管痉
挛,导致神经缺血水肿。
面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性。
目前主要有两种学说:
1.脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神
经目前尚不完全清楚。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因,单纯
性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚,由此可以推测
Bell麻痹的病理生理机制。
病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节,
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经过并不清楚的方式病毒被激活,在神经节内复制,并避开了循环抗体的
攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、
咽部、头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突,引起脊神经根炎,
并上行到脑干引起局部脑膜脑炎,这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细
胞增多证明。此炎症反应通过Gadolinium增强的MRI检查亦可以看到。
在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应,病毒积聚在神
经细胞的纤维蛋白鞘内,当病毒经细胞膜破出时,出现神经细胞膜受损的
自身免疫反应,导致髓磷脂断裂、脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解,
然后淋巴细胞浸润周围神经纤维。在炎症和自身免疫反应消除后,这些神
经细胞虽然受损,但可以修复,重新形成髓鞘,神经肌肉功能恢复的程度
取决于损伤的程度。
2.嵌压学说 有学者认为,面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎,使面
神经管内的面神经充血肿胀,由于面神经管是一种骨性的管道,肿胀的面
神经在固定的空间内受到面神经管的挤压,引起面神经嵌压性损伤。
面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论
损伤的病因如何,由于神经内水肿,受损神经肿胀。神经水肿增加了神经
管内的压力,导致面神经在面神经管内嵌压。在Bell麻痹,出现表情肌麻
痹,这是神经嵌压的临床症状之一。Sunderland指出静脉回流阻滞是神经
损伤的第一阶段,早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的,手术
中的发现支持这种嵌压学说。Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿
胀,嵌压在内听道的底部。这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变,
在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂,继之脱髓鞘。面神经炎也可以
发生于Guillain-Barré综合征。
关于Bell麻痹的病理研究报道很少,主要原因是获取面神经标本困难。
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一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸、心肌梗死、脑梗死
等;部分取材来源于面神经减压术中。早期报道很难准确地说明面神经麻
痹的病理变化。Alexander,Proctor,Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到
炎细胞浸润面神经。O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者,在面
神经的膝部,神经鞘充血,骨质出现改变。在他们的研究中,病灶处骨质
吸收,伴有丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累,
沿着鼓索发现骨质有改变。
Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节
的近端。在面神经进入骨性面神经管前,可以看到面神经出现染色改变。
McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。
Ylikoski等报道,在进行外科神经吻合或移植手术时,获取神经标本进行
显微镜及电镜检查,在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian变性
及脱髓鞘改变,大部分神经纤维部分再生,但是再生不完全。
总结上述散在的病理报道,结果如下:
早期变化:神经水肿血管受压、小静脉充血,偶有小灶性、新鲜的神经
内出血。神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消失,神经束或神经内血管周围有
淋巴细胞浸润。
中、后期变化:严重的Wallerian变性,轴突浆呈泡沫状,轴突浆消失,
在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细、萎
缩,周围结缔组织增生。
临床表现:面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病,
病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)
耳后乳突区疼痛和(或)压痛。
上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合
不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌
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瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现
为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,
鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留
于齿颊之间。
严重损伤者,面肌麻痹显著,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌
肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动
完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口
时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动
作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺
神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼
泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另—侧眼睑才表明
存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。
若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。
若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。
尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的
皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。
面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面
部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,
如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小,多数面神
经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,
两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面
检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印
象更加明显。
若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染),除面瘫、舌前2/3味觉障
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碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳
道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907
年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征,包括面神经麻痹,耳部
疼痛及典型的耳部疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒
组织学及免疫学结果,提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变。
1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺
失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
2.眼症状 流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍
及上睑下垂。
3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,
眩晕及眼球震颤。
4.中枢、颈部及远端症状 发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神经
感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包
括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
并发症:并发症是面神经麻痹恢复后或恢复过程中出现的一种症状。主要
表现为面部表情肌挛缩、联带运动、面肌抽搐、上睑下垂及鳄鱼泪。
面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹。病人无论何时眨眼(联带运
动),都出现口唇肌轻微抽动,或者在进餐分泌唾液时,引起泪腺的过多
分泌;整个面肌阵发性挛缩,看起来像局限性痫性发作(localized seizure),
偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清楚,一些研
究者将之归结于神经纤维的不适当再生.或在神经干内发生纤维之间的冲
动传导(假突触传导)。
实验室检查:必要的有选择性的检查:
1.血常规、血电解质 一般无特异性改变,起病时血象可稍偏高。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。
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其他辅助检查:以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。
1.脑电图、眼底检查。
2.颅底摄片。
3.CT及MRI等检查。
4.胸透、心电图。
诊断:诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断,当找不到面神经麻痹的其
他病因时,作出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特征
是:
1.通常急性发病,一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征
还包括面部麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏(听觉不良),泪溢和流泪减
少。
2.在50%的患者出现耳颞部、面部、乳突、颈或舌麻木或疼痛,疼痛一
般位于耳后,但有时放射到面部、咽部或上肢。这些症状通常为一侧性,
但也可以为对称性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。
4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%)。
7.大部分患者(90%),患侧镫骨肌反射减弱或消失,由于耳蜗神经节的抑
制神经纤维受累,所以听觉过敏(听觉不良,声音恐怖)甚至出现在有完整
的镫骨肌反射的患者,表示蜗神经耳蜗支功能障碍。
8.发病后头10天,在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神经麻痹的患者,存在味觉障碍或听觉过敏,即足以确诊为Bell
麻痹。
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简而言之,面神经麻痹为周围性,伴有急性发病史及感染性多发性脑神
经炎,没有其他疾病,即可以作出Bell麻痹的诊断。不需要进一步的诊断
性检查。
10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征),包括面神经麻
痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出
Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变:
(1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺
失、咽炎、口腔水泡及溃疡。
(2)眼症状:流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障
碍及上睑下垂。
(3)听力/前庭症状:音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳
鸣,眩晕及眼球震颤。
(4)中枢、颈部及远端症状:发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神
经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,
包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。
鉴别诊断:
1.中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅
表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。
2.由其他原因引起的周围性面瘫
(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型):可出现周围性面瘫,但
病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞
(正常或轻度高)分离现象。
(2)脑桥病变:因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥
病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻
痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。
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(3)小脑脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延
髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、
眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。
(4)面神经管邻近部位的病变:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅
骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。
(5)茎乳孔以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,
故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫
外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。
治疗:
1.急性期 以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。
(1)激素治疗:泼尼松(20~40mg)或地塞米松(1.5~4.5mg)口服,1次/d,
连续10~14天后逐渐减量,应加服钾盐。
(2)改善微循环、减轻水肿:羟乙基淀粉(706代血浆)或右旋糖酐40(低分
子右旋糖酐)250~500ml,静滴1次。
(3)神经营养代谢药:维生素B1(10~20mg)口服,3次/d,维生素B12(100
~500μg)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)(250mg)肌注,1次/d,也可用人类重组
神经生长因子100~1000Bu,经注射用水或生理盐水1~2ml稀释后肌注,1
次/d,20次为一疗程。
(4)理疗:茎乳孔附近的超短波透热疗法或红外线照射等。
(5)防止暴露性角、结膜炎,可戴眼罩、点眼药水等。
2.恢复期 以促进神经功能恢复为主。
(1)神经功能促进剂:可继续使用维生素B1、B12、胞磷胆碱和地巴唑
等。
(2)体疗与理疗:病人可自行按摩瘫痪的面肌,每次10min,3~4次/d,
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待面肌自主运动开始恢复后,可对镜练习瘫痪面肌的随意运动。理疗可采
用直流电碘离子茎乳孔处导入,以促进炎症消散。
(3)针灸治疗:穴位的选用视病情而定,如不能抬额、蹙眉者取阳白、承
我泣和瞳子髎,不能露齿者取颊车、地仓和颧髎,口角下垂者取颧髎、牵
正和地仑等。亦可用维生素B12穴位注射,每穴0.2~0.3ml,每周2~3次,7
~10次为一疗程。
(4)手术治疗:对茎乳孔处疼痛明显者,可行茎乳孔或面神经管减压术,
以减轻神经的受压。对神经功能恢复差,肌电图检查呈完全失神经性改变
者,可考虑面神经粘连分离术或吻合术,可取得一定疗效。有必要采用手
术治疗缓解自发出现或神经损伤部分修复后的面肌抽搐。在确定痉挛部位
时,可注射酒精或部分切除神经干或神经的某一分支。这些手术偶尔可永
久缓解痉挛,但当神经再生时,痉挛通常复发。
预后:在Bell麻痹发病早期确定神经病变程度,对评价预后及确定有效的
治疗方法有重要的临床意义。预后一般良好,常在起病1~2周后开始恢
复,多数病人在数周内恢复。约2.7%病例可复发,复发次数越多,完全恢
复的可能性越小。如恢复不完时,瘫侧面肌可发生挛缩、痉挛或异常联带
运动。
面神经炎后遗症及并发症,其实是两个不同的概念。面神经炎后遗症是
面神经麻痹后随着运动功能恢复,没有恢复的部分称为后遗症。并发症是
指恢复过程中出现新的症状,亦称为继发性缺陷。如挛缩、联带运动、上
睑下垂及面肌抽搐(即抽搐)等。有些医务工作者把这两种症状统称为后遗
症。
后遗症,主要包括枕额肌额腹、眼轮匝肌、口周肌如提上唇肌、下唇方
肌、口轮匝肌恢复不完全。具体表现为无抬眉动作或抬眉幅度低、眼上睑
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松弛、鼻唇沟浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、流泪等症状。
总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比Bell麻痹预后差,约66%的患
不完全性麻痹可完全恢复,而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部
功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全
性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。
预防:
1.增强体质,注意预防面部受凉风吹袭及上呼吸道感染。
2.早期综合治疗,减轻并发症和后遗症。
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