11 癫痫的康复治疗

nullnull第十一章 癫痫的康复epilepsy神经康复学(第 1版)null1.癫痫的概念、临床分类、诊断方法 2.部分性及全面性发作的概念、分类及临床表现 3.癫痫持续状态的概念 4.生活质量的概念、相关因素及主要的评定量表 5.抗癫痫药物治疗的一般原则和常用药物 6.癫痫大发作急救措施 7.癫痫患者的康复功能训练与生活质量的改善 8.癫痫的健康教育 ：家庭护理的教育、预防措施 本章重点null癫痫（epilepsy）是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起的反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的最常见原因。癫痫患者可以同时具有几种癫痫发作形式。 概念癫痫epilepsynull我国约有癫痫 患者>600万 患病率约为5‰约25%为 难治性癫痫 >150万年发病率为 50~70/10万每年 新发病 约65~70万流行病学null电活动异常神经元高度同步 高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制发病机制null除可疑遗传倾向外无其他明显病因 具有特征性临床及脑电图表现 有较明确的诊断标准特发性癫痫 （原发性癫痫）是各种明确或可能的 中枢神经系统病变所致症状性癫痫 （继发性癫痫）症状性癫痫病因未明 临床和脑电图无特定的特征 隐源性癫痫 （继发性癫痫）发作与特殊状态有关 去除有关状态即不再发作 一般不诊断为癫痫状态关联性癫痫病因放电起源放电起源 部分性发作 　 单纯部分性 　　 运动性 感觉性 植物神经性 精神性 　 复杂部分性 　　 （先兆）+ 意识障碍 +（自动症） 泛化性发作（全面性发作） 　强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛 失神 失张力 其它不能分类的癫痫发作F分类 癫痫—部分性发作癫痫—部分性发作无意识障碍 局灶症状临床和EEG提示 部分神经元首先被激活意识障碍 自动症 运动症状 由部分发作起始扩展为GTCS单纯性继发泛化复杂性部分性发作－临床表现部分(局灶)性发作 (1) 单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。 部分性发作－临床表现部分性发作－临床表现部分运动性发作单纯部分性发作(SPS)体觉性或特殊感觉性发作体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆部分性发作－临床表现部分性发作－临床表现部分(局灶)性发作 (2) 复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。 部分性发作－临床表现复杂部分性发作（CPS）－临床表现自动症(automatism)先 兆进食性；模仿性；手势性；词语性特殊感觉及自主神经症状意识障碍常见意识模糊；少见意识丧失运动症状不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作或复杂部分性发作（CPS）－临床表现癫痫—全面性发作癫痫—全面性发作发作最初的临床及脑电图改变 提示双侧半球受累 多伴意识障碍全面性发作－临床表现全面性发作－临床表现全面(泛化)性发作 强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛发作失神(典型与非典型) 失张力发作抽搐性非抽搐性全面性发作－临床表现全面性发作－临床表现强直－阵挛发作(GTCS) 以意识丧失和全身抽搐为特征痉挛后期 强直期阵挛期意识丧失 骨骼肌强直收缩 呼吸暂停 持续10～30秒肌肉阵挛 持续30～60秒 短暂的强直痉挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数分钟全面性发作－临床表现全面性发作－临床表现强直性发作(tonic seizure)全面性发作－临床表现癫痫小发作（petit mal） 意识短暂中断 自动性动作 EEG背景活动正常 3Hz棘慢波或多棘慢波null 癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或持续30分钟以上不能自行停止。 不适当地停用AEDs 不规范的AEDs治疗 急性脑病、药物中毒 感染、精神因素、过劳、孕产和饮酒 诱因概念癫痫持续状态null癫痫发作诊断 癫痫与癫痫综合征诊断 病因诊断1. 诊断诊断癫痫诊断步骤 null (1) 发作史 (2)脑电图（EEG）：是诊断癫痫最重要的辅助检查方法 (3)神经影像学检查 诊断癫痫临床诊断 null康复评定生活质量的概念 不同的文化、价值体系中的个体对与他们的目标、期望、标准及与关心事情有关的生活状态的综合满意程度和对个人健康的一般感觉 。null康复评定 生活质量 生活质量（QUALITY OF LIFE IN EPILEPSY－QOLIE）主要包括以下几个方面：身体功能状况（日常活动、总体健康、癫痫发作、药物及药物副作用等）；心理因素（对癫痫的认识，情绪焦虑、抑郁）；社会因素（与家庭、朋友等人际关系）；环境因素（地理环境、工作满意程度、交通、社会关怀）和独立程度 。null康复评定 与生活质量的相关的因素 1．癫痫本身和抗癫痫药物（antiepileptic drugs，AEDs）因素 2．精神心理社会因素 3．认知能力 null康复评定癫痫患者生活质量评估 常用的癫痫生活质量量表包括下面10个方面：①精力；②有无抑郁感；③驾车；④记忆困难；⑤工作受限程度；⑥社会受限程度；⑦抗癫痫药对躯体的不良反应；⑧抗癫痫药对精神的不良反应；⑨对癫痫发作惊恐程度；⑩整体情况null康复评定主要的癫痫有关的生活质量量表： 1．癫痫患者生活质量量表（QOLIE） 2．华盛顿癫痫社会心理调查表 3．利物浦评价组合量表 4．癫痫患者外科调查表 5．美国癫痫基金会关注指数 癫痫患者生活质量评估 null康复评定 癫痫患者生活质量量表（QOLIE）包括 OLIE-17、简化的QOLIE-89、QOLIE-31、QOLIE-10。QOLIE系列包括癫痫本身、认知功能、心理健康和躯体健康四个方面，用百分制计分，得分越高表示生活质量越高。癫痫患者生活质量评估 null康复评定 QOLIE-31共31条，分为7个方面和一个总体条目，即：对发作的担忧、综合生活质量、情绪健康、精力状态、药物的影响、社会活动能力、认知功能和总体健康水平。QOLIE-31是国际上应用最广泛的量表，QOLIE-31可用来快速、全面评估成年癫痫患者关心的与健康相关的主要生活质量问题；也可用于临床试验，评价改变治疗后患者的反应。特点是记分简便、完成评价的时间短、使用方便、重复性好。 癫痫患者生活质量评估 null癫痫是可治性疾病 治疗不仅要完全控制发作 还要使患者获得较高的生活质量或回归社会癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗治疗的一般原则 确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机及方法癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗确定是否用药 首次发作未明病因前 发作间期>1年 去除明显诱因前不用药用药1年中>=2次发作者 有进行性脑部疾病者 EEG提示癫痫放电者癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗正确选择药物 癫痫发作类型/癫痫及癫痫综合征类型 药物治疗反应：个体差异大、癫痫谱有交叉 综合考虑个体情况、全身状况、耐受性、经济等依据癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗尽量单药治疗 有多种发作类型者 难治性癫痫试用多种单药治疗无效者小剂量开始最低有效剂量 （控制发作且无毒性）缓慢增量可联合用药 作用原理、代谢途径、副作用不同 可联合用药 化学结构相同 不宜合用癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗个体化治疗长期监控 目的：最佳疗效、避免不良反应严密观察不良反应剂量相关性 调节剂量／小量始逐渐加量 特异性 减药 停药 换药癫痫的康复与生活质量的改善治疗血药浓度测定药物治疗药物治疗坚持长期规律治疗减量／停药特发性：发作控制>1～2年非特发性：发作控制>3～5年癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗药物治疗掌握停药时机及方法 停药依据： 癫痫类型及病因 发作已控制的时间 试停药的反应 方法： 1～2年逐渐减量 换药应有一周重叠用药期 （原药渐减 新药渐增）癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗复杂部分性发作及继发性GTCS首选药物 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗剂量10~20mg/(kg.d) 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、 粒细胞减少、肝功损害药物治疗卡马西平癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗广谱AEDs ：GTCS及GTCS合并失神的首选 也适于部分性发作 常规剂量成人600~1 500 mg/d 儿童20~50mg/(kg.d) 副作用：肝脏损害；血小板减少药物治疗丙戊酸钠癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 成人剂量200mg/d，治疗量和中毒量接近 儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸苯妥英钠药物治疗癫痫的康复与生活质量的改善治疗null苯妥英钠所致齿龈增生药物治疗 广谱、起效快 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 常规剂量成人60~150mg/d 小儿<3mg/(kg.d) 副作用：镇静、多动、认知障碍药物治疗苯巴比妥癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗 对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 常规剂量成人75~200mg/d 儿童3~6mg/(kg.d) 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、 肾结石、精神症状托吡酯药物治疗癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效 成人起始剂量25mg，2次/d，维持剂量150~300mg/d； 儿童起始剂量2mg/(kg.d)，维持剂量5~15mg/(kg.d)； 副作用：较少，加量过快时易出现皮疹 半衰期长，与丙戊酸合用剂量减半或更低拉莫三嗪药物治疗癫痫的康复与生活质量的改善治疗药物治疗加巴喷丁(GBP)其他AEDs菲氨酯( FBM)氨己烯酸( VGB )药物治疗扑痫酮(PMD)乙琥胺(ESX)氯硝安定(CNZ)癫痫的康复与生活质量的改善治疗null癫痫－手术治疗起源于一侧颞叶的难治性癫痫 致痫灶靠近大脑皮层效果好 病因明确者 （肿瘤、动脉瘤、血管畸形）适应证癫痫的康复与生活质量的改善治疗null癫痫－手术治疗常用方法多处软脑膜下横切术胼胝体部分切除术大脑半球切除术癫癎病灶切除术颞叶以外脑皮质切除术前颞叶切除术癫痫的康复与生活质量的改善治疗null癫痫的康复与生活质量的改善治疗癫痫大发作急救 1．有发作先兆时，迅速让患者平卧 2．保持冷静，避免过度惊慌，去除患者身上任何硬的或 危险的东西，防止受外伤。解开衣领、袖口、腰带，让呼吸道 保持通畅，注意检查是否有呕吐物堵塞喉部 3．当抽搐停止后，将患者头、身置于侧卧位以利呼吸， 并使分泌物自然流出 4 . 出现超过5～10分钟全身仍然僵硬和（或）发作之后患 者还没有醒，且还可能继续出现发作情形，则必须将患者送往 医院接受进一步治疗null癫痫的康复与生活质量的改善治疗康复功能训练注意 1．康复治疗人员了解患者接受AEDs的情况，在发作控 制平稳后，进行康复训练，按照评估的结果制定康复训练 2．康复训练场所宽敞安静、光线柔和，按照年龄和功能 状况基本相同者分成小组进行康复训练。播放一些轻音乐 3．态度亲切和蔼，并鼓励患者 4 . 运动量的安排要适宜，避免强制完成训练计划 5 . 癫痫发作，首先应停止康复训练，按照上述不同的发 作类型酌情予以处理 null癫痫的康复与生活质量的改善治疗 改善生活质量 1．学习、受教育问题 2．婚姻、生育问题 3．就业问题null癫痫的康复与生活质量的改善治疗癫痫的健康教育 家庭护理的教育 1．病情观察 2．服药护理 3．生活护理 4．心理护理 5．学习与体育 6．发作护理 null癫痫的康复与生活质量的改善治疗预防措施 1．遗传病的防治 2．选择婚配对象 3．预防产伤及新生儿窒息 4．预防中枢神经系统感染 5．高热惊厥 6．其他 癫痫的健康教育 null癫痫是可治性疾病，大多数患者预后较好。癫痫预后特发性癫痫自行缓解率较高大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物治疗少部分患者发展为难治性癫痫，预后较差