【doc】G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C3及免疫球蛋白的观察

【doc】G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C3及免疫球蛋白的观察 G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C3及免 疫球蛋白的观察 . | 000年弟5巷弟4 G6PD缺陷症急性溶血时血清补体C3 及免疫球蛋白的观察 ,篮壹:亘垩重庆医科大学附属儿童医院血液科.Rs j 提要为探讨G6PD缺陷症溶血机制,采用彩色免疫单扩散法测定29例G6PD缺 陷症惠性溶血时血清补体及,,.同时制定3o例年龄相当的择期行疝 囊蛄扎术患儿术前血清G及免疫球蛋白.蛄果,G6PD组,I罾G,A,分别为(0. 963?0,241)L,(6.631?1,316)s/L,(0.703?0.223)L,(0.907?0.270)g/L,而聍蕊 组为(0.853?0.273)s/L,(7,0314-1,4&4)g/L,(0.740?0.432)g/L,(0.84l4-0.270) L.两蛆比较均无显着差异(P>0.05).结果表明,G6PD缺陷症惠性溶血时无补体 G的激活,也无明显免疫球蛋白水平的变化. 美鲁词G6PD缺陷症 KautorSZ等曾报道蚕豆病患者血中有 抗蚕豆抗体,注射和饲养蚕豆的兔均显示被 动皮肤超敏反应阳性u,.也有报道大部分蚕 豆病患者溶血期有不同程度的细胞免疫功能 降低).本文通过测定G6PD缺陷症急性溶 血时血清Q及G,,I以了解有无补 体系统的激活或体液免疫的紊乱,报道如下. 对象与方法 一 ,对象 G6PD缺陷症患儿29铡,男25例,女4 例,年龄3月_8岁,其中<1岁1例,1"--4岁 24例,4__丑岁4例.诊断符合:(1)有急性溶 血的临床表现,(2)G6PD活性减低,(3)高铁 血红蛋白还原率降低.对照组为3o例同期 于本院择期行疝囊结扎术的患儿,男25例, 女5例,年龄10月---6岁,其中<1岁2例, 1--4岁24侧,4---6岁4倒. ?衄编400014 二,方法 采用彩色免疫单扩散法测定,lgG, ,tgMoG6PD组于人院时抽血送检,对照 组采标本时无任何炎症表现.均采静脉血 2m1分离血清待检.彩色免疫单扩散板为重 庆医科大学检验试剂研究所赡买(批号 000326).具体操作步骤按说明进行.所有 结果采用均数?标准差表示,采用t检验进 行统计学处理. 结果 测得G6PD组血清,I罾G,A,分别 为(0.9634-0.241)L,(6.631?1.316)L, (0.703?0.223)s/L,(0.907?0.270)g/L,而对 照组为【0.853?0.273)g/L,(7.031?1.484) L,(O.740?0,432)L,(0.841?0.270)Lo 两组比较均无显着差异(P>0.05)(见表). . ? 156中国小儿血液2ooo年第5卷第4期 衰G6PD缺陷症急性溶血期血清补体岛,I,I,I测定结果(?S)~4L 讨论 C6PD缺陷症是人类最常见的红细胞酶 病,蚕豆病是最多见的一种临床类型.但其 发生溶血的机制一直未完全明确.普遍的观 点认为Heinz小体的形成引起红细胞变形性 改变是导致溶血的主要机制,但实验研究证 明,红细胞内存在多数分散的He_m小体只 引起局部膜的僵硬,并不影响整个细胞的变 形性.直到Hdnz小体几乎覆盖全部细胞膜 内表面才会有变形性的明显降低"). 近年来的研究认为红细胞的氧化损伤是 溶血的主要机制,即由于膜抗氧化能力下降, 氧自由基的积聚,一方面使红细胞膜蛋白发 生交联,引起带3蛋白的积聚和形成其它高 分子量膜蛋白聚合物,并可使两组对红细胞 中的膜收缩蛋白发生交联形成交联红细 胞.另一方面,使膜磷脂氧化,磷脂中不饱 和脂肪酸含量减少,而膜过氧化脂质(加)A) 增多,硼)A又与膜蛋白,膜脂交联致膜有序 程度增加,使膜流动性下降.最终导致膜 变形性大大降低,使之成为被迅速清除的一 个重要因素;对于受损红细胞的清除,AroseP 等报道主要使带3蛋白簇集,抗原性被修饰, 吸引天然产生的自身抗带3蛋白抗体与之结 合.从而被巨噬细胞Fc受体识别,吞噬和清 除,并激活补体途径,加速了上述过程".本 文研究表明,C6PD缺陷症急性溶血期血清 G无明显变化.G是补体激活途径中一种 最重要的补体成份,血清G正常表明并无补 体途径的激活.据AreseP等观点,由于带3 蛋白的簇集,抗原修饰,有抗带3抗体的产 生.但本文研究中血清Igc,IgA,总体水 平较正常对照组并无显着差异,是否存在 I亚类的紊乱则有待进一步研究证实. 参考文献 1.Kamm"sz.c岫?删ofFe..dm I^曲舢,l996;29:264. 2.韩敢椒,洗德诚.忡诗.等垂豆霸患者细胞免疫功能由勺 理寨.中华血液学杂毒,1981t3:177. 3Reinha~t咖,】口gLP,S.Qmatlt~veipbe? tw6e~H缸hay缸曲幽_redU舯dcallm竹 m帅d.19黼:68:l. 4.^衅P,DeFmAh出叩hy由l叼of删Iin? o0—七—?枇如由叽deficiency.SemenH即. 19帅:27:I_ 5辟额.田兴王.遗传性葡萄糖十磷酸脱氢酶缺乏症红 细胞骥脂质舶改变中华血液学杂毒.1997;4:197.