着色性干皮病一家系2例

着色性干皮病一家系2例 着色性干皮病一家系2例 皮肤病与性病2001年第23卷第4期 巨大软纤维瘤合并混合痔1例 崔鸿娟,王建波2(I.山东青岛市平度肛肠医院2604;2山东青岛市平度蟠桃医院皮 肤科 中国分类号:R739l文献标识码:D文章编号:1002—1310(2001)04—0037一O1 临床资料患者女,50岁,已婚.间歇性大便带血伴肛 门脱出肿物会阴部长带蒂肿物十三年而就诊.患者十三年前 出现大便带血,无痛,间歇发作并渐出现便后肛门脱出肿 物,会阴部长出米粒大小肿物,肿物逐渐增长成带蒂状乳头 状肿物.家属无类似病史.体检:系统检查无异常.胸膝 位:肛门六点位距肛门约7cm会阴部见约8em悬垂似乳头状 4?×3em×3em大小质软肿物.深蝎色单蒂.可活动,无溃 烂.无触痛.加腹压6点位肛门可见牯膜肿物脱出,无溃 烂.不充血轻度触痛:肛镜下可见齿线上粘膜环状隆起,6 点位为着.实验室检查:血常规,尿常规均正常,大便常规 收稿日期:如(x】—[不一18 环状红斑型天疱疮1例 刊,彩盘【(江苏镇江市皮肤病蹄治所21?4) 示红细胞(++):诊断.软纤维瘤并混合痔. 治疗:收住院后局麻下行混合痔外剥由扎加硬化术并行 肿瘤剥离切除.缝合.术后常规换药.切口愈合好:病理检 查为:皮肤乳头状纤维瘤合并混合痔. 讨论软纤维瘤是发生在皮肤上的柔软疣状赘生物.本 病主要生长在颈部,偶而背部,上胸腋窝,腹股淘等处发 生,但在会阴部发生合并混台痔则罕见,这两者同存是否有 相互原因.需进一步探索. (本稿有皮损照片一张.未刊出) 中国分类号:R758.66文献标识码:D文章编号:1002—1310(2001)04—0037一O1 患者女,35岁.因全身反复出现环状红斑,伴痒,舌两 侧溃疡5月余就诊.患者就诊前5月时胸部曾起水疱,一周 左右滑退后全身反复起环状红斑伴痒,舌两侧反复起溃 疡无发热,关节痛,脱发,眼部疾患,外生殖器溃疡史. 家族史无特殊.曾在外院疑诊为白塞氏病,多形红斑, Sweet's病等,予口服皮质类固醇激素治疗有效(具体剂量不 详),停药复发.检查:舌体两侧黄豆大溃疡三枚,前额胸 腹背双上肢见多处大小不等的环状红斑和地图状红斑,中央 呈灰皮色,边缘隆起,浸润明显,上有密集针头至粟粒大小 丘疹,丘疱疹,少许皮屑.双上肢皮疹呈多形性红斑,离心 .胸背腹部皮疹边缘丘疹,面有血 痴.血白细胞:12.3×1k病理:表皮角化过度,基底细 收稿日期:加0D—oB—嘴 着色性干皮病一家系2例 胡灯辉(安徽省皮肤病蹄治所,合肥市23?) 胞液化变性.直皮血管周围水肿及淋巴细胞浸润.免疫病 理:InclgC-(+)网状沉积,M(一),天疱疮抗体:In ckC-(+)1:鲫.诊断:环状红斑型天疱疮.治疗:强的 松30r,d,雷公藤多甙20nag3次/日,红霉素0254敬/日. 烟酰胺0.33次/目,克敏2.5mg2次/日.外用01%去炎松 霜,2周后皮疹渐消退,复查天疱疮抗体:InCkG(+1 l:4,继用强的松10r/d,门诊随诊治疗. 讨论环状红斑型天疱疮临床表现为多形性红斑,离心 性环状红斑等.不能归人寻常型,落叶型,增殖型.红斑型 四型天疱疮分类中,其诊断主要靠免疫荧光检查确诊.该病 临床少见且易误诊,本例即曾被误诊为白塞氏病多形红斑 等.应引起临床医师注意. 中国分类号:R758.58文献标识码:D文章编号:1002—1310(2001)04—0037一if2 收稿日期:加0D—oB一惦 JDermatologyandVenemolo~',2?1.vd23,No4 患者,男8岁,米自农村,从3岁起面部开始出现针点 样浅棕色色斑,随年龄增大,皮损逐渐增大,颜色加深范 围扩大由患儿无明显不适束予以重视:近期由于日晒后 皮损加重并出现水疱.溃破而就珍. 体检:T374?,睑.球结膜允血畏光,胸腹无异常, 患儿发育较瘦小,精神萎靡.皮肤科情况:面部,双上肢密 布暗褐色斑及疣状损害,针尖到黄豆大小不等,可见红斑, 水疱溃破,结痂,皮损间皮肤干糙萎缩,项背部有少量类 似皮损 实验室检查:RBC4.0×10.儿,HB101.2g/L,WBC83 ×109儿,N07g,M001.L021肝肾功能无异常. 马尔匹基层变薄,局部区域萎 组织病理:角化过度, 缩.表皮细胞核排列紊乱,基底细胞黑色素不规则增加,真 皮部慢性炎症浸润. 同时患有关节型与脓疱型银屑病1例 诊断:着色性干皮病. 家系史:患者舅舅有类似皮损,34岁时被诊断为多发 性鳞状细胞癌",不九死于严重感染,其父母系近亲婚配 讨论本病目前认为大多是一种人类罕见皮肤病,具常 染色体遗传特性,纯合于病人皮肤对日光或紫外线极为敏 感.病人自婴幼儿时起病,病程呈进行性,可发生多种皮肤 恶性肿瘤.JE.Cleaver研究揭示患者皮肤成纤维细胞部分或 全部缺乏.另有研究显示患者成纤维细胞及白细胞中光复活 酶仅为正常人的O%,40%.其主要的致病机理可能是成纤 维细胞存在一种生化缺陷.缺乏切除由于紫外线照射形成的 嘧啶二聚悻附近DNA骨架的核酸内切酶,即皮肤存在严重 的修复障碍.治疗上主要是减少日光照射,可外涂5%PABA 液等防晒物,对早期肿瘤应考虑切除府灶,对患者亲属应进 行调查以利早期发现轻型病者. 曹建,黄永志,张鹏(1江苏省通州市皮防所2263?;2江苏省通州市凡民医院放射 科;3汀苏省通州市^ 医院内科) 中国分类号:R75863文献标识码:D文章编号:11}02—1310(2001)04—0038—02 患者男性,52岁,水产业个体户,自1990年8月起头 皮,躯干及四肢等处出现鳞屑性红斑.1992年下半年,间断 服用复方青黛丸",外用"去炎松尿素软膏",恩肤霜 等1997年10月,在当地卫生所予醋酸确炎舒松一A局部封 闭,每周一坎.先后注射100余支,皮损时而缓解,时而复 发:砌年元月自行停药,继而全身出现脓疱,左手指关节 肿胀.疼痛,活动受限,并伴持续发热.体温曾达39.5? 在外院用多种中西药治疗,半月前因上感,咳嗽,病情再次 加重,于砌年9月拟诊"脓疱型银屑病,关节型银屑病", 收住院一 人院时悻检:T38.6'E,P100gC./mln,R24敬/min,Bp 15/9Klm,一般状态尚可,ti",肺,肝,脾未见异常皮肤科 情况:颈部,双腋下,四肢可见红斑基础上密集粟粒大脓 疱,部分融合成脓湖,部分已结痂,左手无名指,中指肿 胀,疼痛,甲板增厚.实验室检查:血WBC19.5×l几, 中性粒细胞083,P【422×109/L-尿,粪常规正常,血沉 rrxw'h,抗O"阴性,脓疱和血液细菌培养均无细菌生长, 晌片未见异常,左手远端小关节x线示:左手2,3指2,3 指问关节间隙变窄,小豆状骨质缺损,其它免疫学,生化学 等检查无异常=诊断:脓疱型银屑病,关节型银屑病. 给予雷公藤多甙片(三九黄石制药厂生产)60mg/d,甲 氨礤岭(删)每周一次10rig日服,辅吲哚美辛对症治 疗.外用凡士林霜,治疗2—3周后脓疱皮疹开始出现干燥 结痂,并逐渐消退.无新脓疱皮疹,治疗6周后,疼痛缓 解,脓疱皮疹基本消退,定期复查肝肾功能,血常规,血糖 等.病情明显改善出院,继续13服雷公藤多甙片40me/d至2 收藕日期:N}00-~Nql5 个月逐渐减量停药, 讨论银屑病是一种慢性,复发皮肤病,国内患病率 为1.23%lI,关节型银屑病的发病宰占银屑病的069%, 脓疱型银屑病占0.56%J.有报道脓疱型银屑病并发血小板 增高和急性胰腺炎1]J,并发落叶型天疱疮0关节型银屑病 并发扁平苔藓L5J,而脓疱型银屑病合并关节型银屑病则少有 报道.导致银屑病不同类型间移行和诱发困素很多,其中以 医源性因素为常见J,脓疱型银屑病的形成多报道与皮质类 固醇激素碱量过快有关J.本例患者初期表现为寻常型,曾 用过100余支醋酸确炎舒松一A局部封闭,后形成脓疱型, 说明本例脓疱型银屑病的形成与长期大量使用皮质类周醇激 素是分不开的.该患者不对称的小关节炎症状及x线表现 符合Rcka关节型银屑病的诊断】.因其应用过大量 醋酸确炎舒松一A,故需与激素类药物弓『起的骨质改变相鉴 别.一般来说,皮质类固醇激素引起的损害多为胸腰椎或骶 髂关节,其x线表现为由于钙质的缺乏而弓l起骨质疏松, 骨质增生或骨折等.亦有报道寻常型银屑病使用了类固醇 激素,缓解后停药引起脓疱型银屑病和关节型银屑病并发, 散考虑本例关节型银屑病的形成与大量使用激素有关的可 能鉴于患者此前曾长期使用醋酸确炎舒松一A局部封闭, 故本例治疗过程中不再用皮质类固醇激素,而采用雷公藤为 主,辅以甲氨喋岭的综合治疗方案,收到良好的疗效.(本 侧病人治疗过程中承蒙张振楷教授指导,特此致谢.) 参考文献 :1]全国银屑病流行调查组全国1984年银屑病调查[J]中 丘 垦 且 $