[新生儿] 胆红素脑病的临床表现

[新生儿] 胆红素脑病的临床表现 胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即核黄疽外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒性作用所致的轻度脑损害。这种胆红索神经毒性并不象核黄疸那样临床症状明显且后果严重，而是短暂、可逆和相对"无害"的，可以无临床症状，仅是呈现脑干诱发电位、核磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常。在不同程度的高胆红素血症患儿，即使在较低血清胆红素水平时，也可呈现短暂的胆红素神经毒性。 胆红素导致脑损害的血清总胆红素浓度的警告水平出生体重(g) 无并发症 有并发症 1250以下 222mmol,L (13mg,d1) 171mmol,L (10mg,d1) 1250,1499 257mmol,L (15mg,d1) 222mmol,L (13mg,d1) 1500,1999 291mmol,L (17mg,d1) 257mmol,L (15mg,d1) 2000,2499 308mmol,L (18mg,d1) 308mmol,L (18mg,d1) 2500 以上 342mmol,L (20mg,d1) 342mmol,L (20mg,d1) 并发症包括:围生期窒息、缺氧、酸中毒、明显持续的低体温、低白蛋白血症、脑膜炎、其他严重感染、溶血和低血糖。 (一) 严重胆红素脑病的临床表现 严重胆红素脑病的临床表现主要是由于脑细胞受损而出现的较明显神经系统症状。典型者以往称之为核黄疸，其表现分为4个时期: ? 警告期:表现为肌张力减低、嗜睡、吸吮反射弱或消失等，持续约12,24小时。 ? 痉挛期:出现痉挛或迟缓、角弓反张、发热等，严重者因呼吸衰竭而死亡。此期约持续12,24小时。 ? 恢复期:存活病例在约2周内上述症状逐渐消退。 ? 后遗症期:出现后遗症者-般持续终生，主要表现为锥体外系神经异常，即核黄疸四联征:手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍和牙釉质发育不全。此外尚有智力低下、癫痫、 运动发育障碍等。 目前在临床上均能对新生儿高胆红素血症患儿及时采取防治措施，故出现典型核黄疸表现的病例已少见。 (二) 亚临床型胆红素脑病的表现 一些胆红素脑病的临床表现轻微，只有嗜唾、纳呆(如饥饿时亦对食物不感兴趣)、进食时间过长、凝视、憋气等。也可表现为呼吸暂停、心动过缓、循环呼吸功能骤然恶化等。近十多年来，随着脑干诱发电位测定等检查技术的应用，一部分无胆红素脑病临床表现的新生儿高胆红素血症病例，通过这些检查可发现有轻微脑损伤的异常。 目前，检测亚临床型胆红素脑病最好的方法是测定脑干听觉诱发电位( brainstem auditory evoked potentials，BAEP)。BAEP是一种无创伤客观测定脑干功能和外周听觉功能的方法， 是指给予声音刺激后，引起脑干听觉通路上的神经细胞群同时兴奋，从头皮上记录到的由听觉通路传导并诱发脑干神经细胞产生的电位活动。各个诱发电位波的波形、振幅及潜伏期。BEAP检测客观性强，结果准确可靠，基本不受镇静药物和意识状态的影响。 近十多年来，国内外已有众多的研究，应用BEAP检测黄疸的新生儿，监测早期的胆红素脑病，从而反映脑干听觉神经通路障碍等中枢神经系统损害。黄疸新生儿的BAEP改 变包括I波到V波中一个或多个波的缺失、潜伏期延长、振幅降低等。 过去认为足月儿的血清总胆红素浓度不超过 342mmol,L( 20mg,d1 )是"a安全"的，然而用BAEP检测发现，血清总胆红素浓度 <342mmol/L( 20mg,d1)的黄疸足月儿也可发生短暂性的胆红素神经毒性作用所致的脑损害。BAEP异常改变多数是可逆的，随着血清胆红素的降低，这些BAEP的异常改变很快恢复，这种胆红素神经毒性作用所致的脑损害具有迅 速的可逆性。 如BAEP持续异常，则提示中枢神经系统受损严重，预后较差。 大部分新生儿在出生后的一周内可以出现皮肤黄染。这主要是由于新生儿胆红素代谢的特点决定的。如果黄疸的程度较轻，属于生理性黄疸。家长不必过分紧张。生理性黄疸一般在新生儿出生后2-3天开始出现，出生后4-6天是最黄的时候，7-10天以后逐渐消退。 家长在家里如何判断新生儿黄疸的程度呢,我们可以在自然光线下，观察新生儿皮肤黄 染的程度，如果仅仅是面部黄染为轻度黄染;躯干部用手指将皮肤按压后抬起，观察皮肤黄染的情况，躯干部皮肤黄染为中度黄染;用同样的方法观察四肢和手足心，如果也出现黄染，即为重度黄染，应该及时到医院检查和治疗。 新生儿的生理性黄疸是可以自行消退的，但是病理性黄疸是由许多原因组成的一组疾病，必须尽早发现，尽早治疗。常见的几种黄疸原因是:溶血性黄疸、感染性黄疸、阻塞性黄疸、母乳性黄疸等，有严重黄疸的新生儿应警惕核黄疸的发生，特别是未成熟儿，月龄越小发病率越高，一般可于重黄疸发生后12-48小时之内出现精神萎靡、嗜睡、吮奶无力、肌张力减低、呕吐、不吃奶等症状，此时如及时治疗，可以完全恢复。 病理性黄疸不论何种原因，严重时均可引起“核黄疸”，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。因此，新生儿病理性黄疸应重在预防，如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化，如发现有病理性黄疸的迹象，应及时送医院诊治。 让孩子的黄疸病情减轻，我们要提醒家长的是:在早期时我们要尽早给新生儿喂养，让 胎便尽早的排出，因为胎便里含有很多胆黄素，因为如果胎便不排出干净胆黄素就会经过新生儿的特殊的肝肠循环重新到吸收到血液里使黄疸增多。怎样看胎便是否排干净呢,主要是看胎便从黑色胎便转变为黄色胎便就是排干净了。另外一点就是要给新生儿充足的水分，判断新生儿液体射入是否充足的办法是看新生儿的小便，一般正常的新生儿一天6-8次小便，如果次数不足，有可能他的液体射入不够，小便过少不利于胆黄素的排泄。我们应当保证新生儿的液体射入，一般新生儿的胎便应当2-3天就排完了，这样就能减少其黄疸的程度。 病理性黄疸产生的原因与原发病的不同而异。新生儿溶血病的病因是母子血型不合，产生同族血型的免疫作用引起的。 [症 状] 1 生后36h内出现黄疸，或成熟儿生后24h，未成熟儿生后48h出现黄疸;或生后第5天才出现黄疸。黄疸最早出现于面部，随胆红素的升高在躯干、四肢出现，最后波及手心足底。 2 黄疸持续7,10天不退，成熟儿持续2周以上，未成熟儿则在3周以上，或黄疸退而复现，或进行性加重。 3 溶血性黄疽多呈杏黄色或桔黄色。梗阻性黄疸多呈灰黄色或黄绿色。患儿除黄疸外，还有原发病伴随的其他症状。若有感染者可见发热、感染中毒症状，如精神萎靡、纳乳减少及末梢血白细胞升高，核左移;如溶血性黄疸则可见面色苍白的贫血貌、呼吸急促;如先天或后天性胆道阻塞，则见大便呈灰泥土样。 [检 查] 1 胆红素测定。 2 母、子血型。 3 婴儿及其母的Coombs试验。 4 网织红细胞计数。 5 血红蛋白测定。 6 红细胞形态。 7 血小板计数。 8 血培养。 9 尿培养。 10 肝功能检查。 [诊 断] 中医 1 生后2,3天(早产儿3,4天)出现，4,6天达高峰，7,10天消退，黄疸程度较轻无伴随症状者为生理性黄疸。早产儿的生理性黄疸可出现较晚，程度较重，消退也较晚(3,4周)。 2 初生小儿黄疸出现早(常在生后24小时内)，且黄色迅速加重，或迁延较久，或退后复现，或生后1周或数周出现，持续不退，精神倦怠，不欲吮乳，严重者抽搐、昏迷，危及小儿生命。 3 皮肤、巩膜、小便均呈黄色，可有肝脾肿大，大便或呈灰白色。 4 实验室检查:血清素峰值足月儿超过205mmol/L(12mg/dl);早产儿超过256mmol/L(15mg/dl);或每日上升超过85mmol/L(5mg/dl)。结合胆红素浓度超过25.6mmol/L(15mg/dl)。黄疸指数显著增高。尿胆红素阳性及尿胆原试验阳性或阴性。 5 结合病史、临床表现及实验室检查，区分溶血性、阻塞性或肝细胞性黄疸。 西医 1 症状与体征 (1)生后36h内出现黄疸，持续加重，吃奶欠佳。 (2)血清总胆红素足月儿高于205.2μmol/L(12mg/d1)，早产儿高于256.5μmol/L(15mg/d1)，结合胆红素高于25.65μmol/L(1.5mg/d1)。 (3)每日血清胆红素上升超过85.5μmol /L(5mg/d1)。 [治 疗] 中医 中药治疗。 西医 1 光照疗法。 2 药物治疗。 3 换血疗法。 [预 后] 生理性黄疸不用治疗，病理性黄疸出现早或生理性黄疸迟迟不退或退而又出现，如不及早诊断并积极治疗，将出现病死率很高而幸存者多遗留严重的神经系统后遗症的核黄疸。