肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习

肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习 肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献 复习 第37卷第6期 2007年11月 温州医学院 JournalofWenzhouMedicalCollege Vol-37N0.6 NOV.2007 娩出,继之再托胎颈向上,使后肩从会阴前缘缓慢娩出.剖 宫产时,要掌握胎儿娩出时机,不要盲目吸羊水,羊水吸『21 净后宫腔压力减小,促进子宫收缩,切口缩小,不利于胎 儿娩出,胎儿娩出时先缓慢娩出后肩再压颈部娩出前肩.f31 参考文献: 【1】吉士俊,潘少川,王继孟./b)L骨科学IM1.济南:山东科学技术 出版礼.1999.506. 张丽江,吴亚英,王山米.新生儿锁骨骨折相关因素分析『J1_中 闰妇产科临床,2002,3(3):168,188. 程光乐,马松枝,阮芳菁,等.产伤性新生儿锁骨骨折48例分析 『J1.中国基层医药,2003,1002):1288. (本文编辑:毛文明) 肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习 韩文伦,黄朝兴 (温州医学院第一附属医院肾内科,浙江温州325000) [关键词]淀粉样变性病;原发性;肾脏;病理 [中图分类号]R714[文献标识码]B[文章编号] l临床资料 1.1一般资料患者女性,6o岁,因"反复水肿1年,伴 泡沫尿2个月"于2005年4月25日入院.患者于2004年4 月前开始出现颜面及双下肢水肿,晨起后颜面部水肿较重, 午后减轻,水肿症状反复出现.于2005年2月患者出现腰部 疼痛,肉眼血尿,尿中有泡沫.于当地医院查尿蛋白,潜血 均阳性,于对症处理后水肿消退.于2005年3月出现水肿症 状加重,水肿难以消退,夜尿增多,每晚3,4次,来我院门 诊查尿蛋白(一),潜血(+),血肌酐(酶法正常高限:75 mol/L)120mol/L,血总蛋白51g/L,白蛋白26g/L. 查体发现双侧甲状腺II度肿大,气管居中;双下肢轻度水 肿.入院后行肾穿刺,病理结果示:肾淀粉样变性,同时 有甲状腺淀粉样变性.经治疗后症状好转,住院48d好转 出院.既往有支气管扩张咯血病史6年,慢性乙肝病史3年, 否认高血压,糖尿病史. 1.2入院查体_r:37.O.C,P:80次/min,R:16次/min, BP:120/80mmHg.颈前部甲状腺II度肿大,质中,周界清, 面光滑,可随吞咽上下活动,无声音嘶哑;颈部未触及 肿大的淋巴结.舌形态大小正常.双肺听诊呼吸音清,未 闻及干湿罗音,心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间,未触 及心包摩擦感,心界正常.腹部查体未见明显异常,双下 肢无水肿. 1.3实验室检查及辅助检查血常规:RBC3.9X10/L, HGB112g/L.尿常规:PRO(3+),BLD3(1+).24h尿蛋白 3.34g/c.生化:Cr235mo1/L,BUN13.05mmo1/L, 收稿日期:2007-01—18 作者简介:韩文伦(1972一),山东济宁人,硕士生,主治医师. 除例分碉 Ccr44ml/min.乙肝五项:HBsAg(+),HbeAb(+),HbcAb (+),1gG5.31g/c(升高).尿本周蛋白(一).ENA,ds-DSA (,),AXCA(一).血KAP56.9mg/dl(升高),LAM7.1mg/dl (升高).FT.,FT.,STSH均正常.B超:双肾大小正常,呈 慢性炎症性改变;结节性甲状腺肿.肾活检病理:LM:可 见22个肾小球,7个肾小球已废弃,大部分肾小球系膜区 重度增宽,均质嗜伊红样物质沉积,系膜细胞无增生;轻 度肾小管间质炎症反应.刚果红染色见弥漫性肾小球,小 动脉,细动脉中膜及内膜,部分肾小管壁,部分管型刚果 红染色阳性物质沉积,经高锰酸钾酸化处理后该物质仍为 阳性.IF:可见2个肾小球,lgA(一),lgG(一),Clq(一 ),C.(一),FRA(一),IgM(+)弥漫l生沿系膜区及毛细血管 袢呈颗粒样沉积.IIF:HbsAg,HbcAg及甲状腺球蛋白均 阴性.电镜所见:肾小球1个.系膜区无增厚,系膜细胞 无增生,基底膜不规则增厚,系膜区,基底膜内见大量8, 10nm左右无分支,僵硬,紊乱排列的细纤维状结构物质 沉积,阶段足突融合.诊断:肾淀粉样变性(AL型).甲状 隙病理:甲状腺正常结构大部分已消失,散在分布的甲状 隙滤泡中少数变形,萎缩,间质内见大片的淡红色均质状 物质广泛沉积.刚果红染色:淀粉样物质呈桔红色,均质 状分布于甲状腺组织中.诊断为:甲状腺淀粉样变性.胸 片及心电图无异常. 1.4临床诊断与治疗转归临床诊断为:肾淀粉样变(肾 病综合症),甲状腺淀粉样变.期间给予强的松,秋水仙硷 以及对症支持等治疗,患者出院时病情尚稳定. 2讨论 淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引发 的疾病,多数情况下累及多个系统及脏器,包括肾脏,肠 ..—— 594,.—— 第37卷韩文伦,等:肾淀粉样变伴甲状腺淀粉样变一例及文献复习 道,心脏,甲状腺,肺脏,肝脏,脾脏,胰腺,胆囊,肾 上腺,睾丸,前列腺,骨髓及甲状旁腺等部位…,少数情 况下仅发生在某一组织[zl.ShimizuH等...曾报道1例51 岁的淀粉样变女性患者,其组织活检病理显示淀粉样物质 除沉积在心脏,血管,胃肠道,肾脏,膀胱外,其中枢及周 围神经系统也有沉积.肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老 年人肾脏疾病中并非少见.据统计,老年及老年前期肾脏 病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9.1%,15%.甲状腺淀 粉样变多数是全身性淀粉样变性的局部表现,也可局限于 甲状腺】,但多在因其他系统有病变从而进行系统检查时 发现l1-.1.原发性淀粉样变很少累及甲状腺,且仅有极少的 甲状腺淀粉样变患者发展至临床上明显的甲状腺肿大l2?, 个案报道不多.淀粉样物质可分为:?继发性淀粉样物质 沉积,见于慢性化脓性疾病,慢性破坏性疾病,免疫性疾 病以及一些肿瘤.?原发性淀粉样物质沉积,但找不到任 何病因.?家族性遗传性淀粉样物质沉积.?单纯性某一 器官或组织有淀粉样物质沉积.该患者家族中未发现患有 该病,患者全身体检也未发现其他疾病与肿瘤,因此该患 者的甲状腺淀粉样应该与肾脏淀粉样变同属系统性淀粉样 变的一部分.ColiA等[6l根据资料分析也认为由于淀粉样 蛋白沉积于甲状腺者少见,故诊断需要寻找其他器官的淀 粉样蛋白浸润的证据,排除甲状腺分化性肉瘤以便给予及 时恰当的处理.SiddiquiMA等…报道了1例47岁的既往 健康的女性患者,入院前1个月表现为恶心,呕吐,伴有 弥漫性甲状腺肿;发病后3个月出现肾功能衰竭,吞咽困 难,声嘶;胃窦,十二指肠,骨髓及肾脏组织活检发现其 血管管壁均有淀粉样物质沉积;细针抽吸甲状腺组织刚果 红染色淀粉样物质阳性:该作者的统计资料显示在原发系 统性淀粉样变患者中仅有0.04%出现甲状腺肿大. Ka11inichT等[sl报道了一患者7岁时曾出现发热,腹痛, 关节疼,14.5岁时因肾淀粉样变引起进行性肾功能衰竭而 行肾脏移植治疗:5年后其移植肾及甲状腺亦患有淀粉样 变,追溯家族史发现其父亲6岁时亦有同样系统性淀粉样 变的症状;运用DNA~I]序技术分析结果显示父子体内均存 在编码肿瘤坏死因子受体1的(TNFRSF1A)基因(TSOM) 杂合子突变;作者认为该突变可能对修饰基因产生重大影 响从而引起淀粉样变的发生.OzdemirBE等_9_对5o例继 发性系统性淀粉样变的患者进行研究,发现其中有38例表 现为甲状腺肿大;38例患者均行针吸活组织检查;结果显 示1o例为甲状腺机能正常的病态综合症,2例为甲状腺机 能亢进,2例为甲状腺机能减退,1例为亚急性甲状腺炎, 第6期 其余患者的血浆甲状腺激素及促甲状腺激素均正常;作者认 为甲状腺淀粉样变引起的甲状腺肿大对其自身功能状态的影 响并不大,即使是其组织被淀粉样物质广泛取代.本例患者 为中年女性,临床表现为水肿,蛋白尿,低白蛋白血症,肾 功能损害及甲状腺肿大,与报道的的病例临床表现基本相 似.入院后给予激素,秋水仙碱等药物处理后,病情得到一 定程度的控制,其疗效与有关文献17I报道相类似,但这些均 为个案,不具有普遍性,更多的学者认为本病目前尚无特效 疗法.本患者的资料及相关文献的报道均提示,在系统性淀 粉样变中甲状腺较少受累且时期较晚,患者住院期间的甲 状腺功能正常.对于淀粉样变患者要注意多系统检查,尤 其是伴有相关系统的症状或体征时,否则容易漏诊或误诊. 参考文献 [1]MuroK,KobayashiM,ShimizuYeta1.Acaseofsystemic AAamyloidosiscomplicatingCrohn'Sdisease[J1.NipponJinzo GakkaiShi,1998,40(4):284289. [2]KapadiaHC,DesaiRI,DesaiIM,eta1.Amyloidgoiter-acase report[J].IndianJPatholMicrobiol,2001,44(2):147—148. 【3】ShimizuH,IshikawaK,KobayashiH,eta1.Familial amyloidoticpOlyneurOpathywithatransthyretinvariant (Val30一>Leu)[J].NoToShinkei,1996,48(2):175—178. [4]KavukcuS,TurkmenM,ErogluY,eta1.Renal,gastricand thyroidalamyloidosisduetofamilialMediterraneanfever[J]. PediatrNephrol,1997,11(2):210—212. [5]CohanHirschowitzS,RaoJY,eta1.Amyloidgoiterina caseofsystemicamyloidosissecondarytoankylosing spondylitis[J].JEndocrinolInvest,2000,22(11):762—764. [6]ColiA,BigottiG,ZucchettiF'eta1.Papillarycarcinomain amyloidgoitre[J].JExpClinCancerRes,2000,19(3):391—394. [7]SiddiquiMA,GenzM,DeanD.Amyloidgoiterasamanifes— tationofprimarysystemicamyloidosis[J].Thyroid,2007,17 (1):77—80. [8]KallinichBrieseS,RoeslerJ,eta1.Twofamilialcaseswith tumornecrosisfactorreceptor—associatedperiodicsyndrome causedbyanon—cysteinemutation(T50M)intheTNFRSF1A geneassociatedwithseveremultiorganicamyloidosis[J].J Rheumatol,2004,31(12):2519—2522. [9]OzdemirBH,UyarP,OzdemirFN.Diagnosingamyloidgoi— trewiththyroidaspirationbiopsy[J].Cytopathology,2006, 17(5):262—266. (本文编辑:毛文明) 一 595—