子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察 子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察 ,摘 要, 目的: 探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。: 应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果: 肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列，细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样，免疫组织化学对HMB 4 5、NSE达。结论: 子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB 45阳性标记的独立真性肿瘤类型，其恶性倾向不明,预后良好。 ,关键词, 子宫颈;血管周上皮样细胞瘤;上皮样细胞 The Clinical Pathological Analysis of Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Uterine Cervix Abstract:Objective To study the clinical and pathologic features of Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix.Methods A case of Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix was studied by microscopy and immunohistochemistry,with review of the relevant literature.Results The tumor is mainly posed of epitheloid cells in the form of slice.and there are many little thin blood vessels in the cells in the forms of reticulation or cranny.At the same time they were positively expressing HMB 45 and NSE.Conclusion Perivascular epithelioid cell tumor of uterine cervix is a kind of true tumors expressing HMB 45.It has a good prognosis and its maligniant tendency is cervix;Perivascular epithelioid cell tumor;Epithelioid ambiguous. Key words:Uterine cell 子宫颈血管周上皮样细胞瘤(Perivascular epithelioid cell tumor)是一组HMB 45阳性免疫表型的上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状,并具有在血管周围分布的倾向。本组肿瘤包括血管肌脂肪瘤(angiomyolipoma)、淋巴血管平滑肌瘤样病变(lymphangioleiomyomatosis)及透明细胞“糖”肿瘤(clear cell“sugar”tumor,CC SUGAR)。当肿瘤的主要成分为上皮样细胞时，通常将其定义为血管周上皮样细胞瘤。 1 与方法 1(1 临床资料 患者女性，31岁。因阴道大出血2 h，到中山大学附属第一医院急诊。既往B超检查示子宫颈肌瘤，患者于就诊当日行全子宫切除术。手术中发现宫颈管内有一5 cm×5 cm肿物。 1(2 方法 手术切除组织经4,甲醛固定，肿物多处取材，石蜡包埋，常规切片，HE染色光镜下观察。免疫组织化学采用SP法，所用一抗，包括HMB 4 5、NSE、CK、SMA、S 100及结蛋白，均为福州迈新生物技术开发有限公司产品。 1(3 结果判定 以见棕黄色颗粒为阳性，未见为阴性。 2 结果 2.1 巨检 全子宫大小10 cm×7 cm×3 cm，右侧宫颈黏膜下肌壁间可见一直径5 cm的类圆形肿物，突向宫颈管，切面灰红灰黄色，分叶状，质软，与周围组织分界清，但未见明显包膜。 2.2 镜检 瘤细胞呈片状密集排列，细胞形态单一，均为上皮样细胞，未见梭形细胞成分。瘤细胞为圆形或多边形，细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮，部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。细胞核呈圆形或卵圆形、中等大小、核膜光滑、染色质分散，部分瘤细胞可见小核仁，核分裂像未见。瘤细胞间分布较 多薄壁小血管，呈网状或裂隙样。另可见一些较大的厚壁血管，部分厚壁血管壁透明变性，但未见异常增生的小血管和脂肪细胞。肿瘤边缘与宫颈平滑肌层之间有较明显的界限，局部甚至呈“裂隙状”，在肿瘤组织与宫颈肌层交界处多点取材，均未见到明显的瘤细胞浸润性生长现象，也未见坏死灶。 2.3 免疫组织化学 HMB 45和神经烯醇酶(NSE)阳性，细胞角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白及S 100蛋白阴性。 2.4 病理诊断 子宫颈血管周上皮样细胞瘤。 3 讨论 3.1 临床特点 血管周上皮样细胞瘤好发于女性，年龄较轻，偶伴结节性硬化。对于发生在子宫的肿瘤，多数患者伴有子宫异常出血和子宫肿物的临床表现。 3.2 病理学特点 子宫颈血管周上皮样细胞瘤是近年来提出的新的病名，最初认为是一种好发于肾脏的错构瘤，但自1996年后报道的12例多位于包括子宫在内的肾外部位、形态上具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的某些特征，既可血管、平滑肌、脂肪三向分化，亦可以某一种成分为主，即所谓单相分化。其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状,并具有在血管周围分布的倾向。免疫组化检测本瘤可表达HMB 4 5、神经内分泌标记物(NSE等)、肌细胞标记物(SMA等)，伴脂肪组织分化时，S 100蛋白亦可表达阳性。因而近年来认为本瘤是一种HMB 45阳性标记的独立真性肿瘤类型,1,2,。在形态学上本瘤可分为A型和B型两个亚型: A型表现为类似低度恶性子宫内膜间质肉瘤样的“舌”状生长并伴有大量透明细胞和弥漫的HMB 45阳性，局灶性肌源性标记阳性;B型透明上皮样细胞较少，HMB 45阳性的细胞减少而呈肌源性标记的细胞增多为特点，也不表现为子宫内膜间质肉瘤样的细胞生长方式,1,。本例患者具有典型的临床症状，在形态学上表现为大量的呈HMB 45的上皮样细胞，瘤细胞血管丰富，可视为起源于血管周围上皮样细胞的证据。部分瘤细胞NSE标记阳性，具有神经内分泌细胞的特征，但缺乏SMA阳性的梭形细胞成分，因而形态学上符合宫颈血管周上皮样细胞瘤A型。 3.3 鉴别诊断 该肿瘤应与宫颈透明细胞癌和低度恶性子宫内膜间质肉瘤相鉴别，前者CK弥漫阳性，而后者瘤细胞表达CD 10，可以鉴别。 3.4 治疗及预后 本瘤一般预后良好，但也有一些病例可以复发而呈恶性经过，目前尚无明确判断预后的形态学指标,3，4,，建议手术应适当扩大。尽管本例肿瘤呈膨胀性生长方式，肿瘤边界与宫颈组织的分界清楚，无明显的浸润性生长，但应将本瘤视为恶性倾向未定的肿瘤，因为少数病例和短期的随访资料不足以对该肿瘤的结局作出正确的评估。 参考文献: ,1, Vang R and Kempson RL.Perivascular epithelioid cell tumor („PEComa„) of the uterus.Am J Surg Pathol,2017,26:1 13. ,2, Insabato L,De Rosa G,Teracciano LM,et al.Primary monotypic epithelioid angiomyolipoma of bone.Histopathology,2017,40:286 290. ,3, Greene LA,Mount SL,Schned AR,et al.Recurrent perivascular epithelioid cell tumor of the uterus (PEComa):an Immunohistochemical study and review of the literature.Gynecol Oncol,2017,90:677 68 1. ,4, 郭东辉,吴凤迎.子宫血管周围上皮样细胞瘤1例,J,.中华病理学杂 志,2017,32:487.