2013-3-28 儿科二区病例讨论 药物性高氨血症

2013-3-28 儿科二区病例讨论 药物性高氨血症 时间就是金钱，效率就是生命～ 2013-3-28 儿科二区病例讨论 药物性高氨血症 病例一 患儿赵某某，男，5岁4月，“确诊急性混合型白血病4月余”入院，已完成急非淋化疗方案的诱导和巩固阶段化疗，骨髓涂片提示完全缓解。患儿对培门冬酶过敏。27/1开始加用2(6MP+VCR+HDMTX+L-Asp(欧文氏菌))化疗。01-29至02-09期间行L-Asp(欧文氏菌)10000u/m治疗(qod×6次)，用药第2天出现脐周阵发性疼痛、轻微嗜睡，查急性胰腺炎组合正常，血氨261 μmol/L，予精氨酸处理(31/1-2/2精氨酸12.5mg/kg/h×10h qd，3/2-9/2精氨酸12.5mg/kg/h×5h qod)，腹痛、嗜睡消失，期间监测血氨波动于122-385μmol/L，肝功能ALT稍高(见下)。 24/2开始行第2次(6MP+VCR+HDMTX+L-Asp(欧文氏菌))化疗，26/2至14/3用L-Asp(欧文2氏菌) 10000u/m治疗(qod×9次)。26/2至4/3期间，患儿无头痛、视物模糊，无嗜睡，无精神、性格改变，1/3监测血氨213μmol/L，未予精氨酸处理。4/3用L-ASP后患儿出现头晕、恶心、嗜睡、腹痛，未测血氨，予精氨酸12.5mg/kg/h×8h qod共5次(于每次L-Asp治疗后给药)，期间检测血氨波动于126-220μmol/L，患儿上述症状缓解。L-Asp结束后第4天，18/3复查血氨57μmol/L。 相关辅助检查: 01-23 肝功 ALT 54 U/L，AST 51 U/L ，直接胆红素正常 01-30 血氨 261 μmol/L(中午用L-Asp后) 02-01 血氨 327 μmol/L 02-03 血氨 385 μmol/L 02-06 血氨 122 μmol/L，肝功 ALT 129 U/L，AST 55 U/L，直接胆红素正常 02-08 血氨 218 μmol/L 02-09 血氨 248 μmol/L 02-09 血氨 231 μmol/L(中午精氨酸后) 02-28 肝功 ALT 69 U/L，AST 29 U/L，直接胆红素正常 03-01 血氨 213 μmol/L 03-06 血氨 126 μmol/L 03-15 血氨 220 μmol/L，肝功 ALT 83 U/L，AST 91 U/L，直接胆红素正常 03-18 血氨 57 μmol/L 病例二 患儿龙某某，男，9岁10月，“确诊急性淋巴细胞白血病(B?,中危)5月余”入院，已完成ALL化疗方案的诱导、巩固阶段，骨髓涂片提示完全缓解，行VALD再诱导化疗。18/2至28/22予L-ASP(欧文氏菌)10000u/m治疗(qod×5次)。21/2患儿出现上腹部疼痛，喜按，无压痛、反跳痛，精神稍差，22/2查血氨 211μmol/L，急诊血胰腺炎组合、尿淀粉酶无异常，予精氨酸 /2至24/2精氨酸12.5mg/kg/h×8h qd，25/2至28/2精氨酸12.5mg/kg/h×8h qod)，期间腹痛处理(22 缓解、精神好转，23/2血氨230μmol/L、25/2血氨182μmol/L，停用L-Asp后5天，1/3复查血氨89μmol/L。本疗程化疗前后肝功能正常。 病例三 患儿钟某某，女，8岁1月，“确诊B淋巴母细胞淋巴瘤3年余，复发9月余”入院。已完成ALL骨髓复发方案化疗的诱导、巩固、再诱导化疗方案，行维持阶段化疗。18/2予2CTX+VCR+Ara-C+DXM+L-Asp化疗，26/2至14/3予L-Asp(欧文氏菌) 10000u/m治疗(qod×9次)，因既往有药物性高氨血症病史，予血氨监测。26/2血氨216 μmol/L(中午用L-Asp后)、13/2血氨192μmol/L，期间患儿无头痛、性格改变、嗜睡等不适，未予精氨酸处理。L-Asp结束后第4天，18/3复查血氨83μmol/L。本疗程化疗前后肝功能正常。 目的: 1. 学习药物性(左旋门冬酰胺酶)高氨血症的病因、诊断; 2. 讨论左旋门冬酰胺酶化疗过程血氨的监测、药物性(左旋门冬酰胺酶)高氨血症的处理。 唯有惜时才能成功，唯有努力方可成就～