朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨

朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨 朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像 学探讨 l7O 我们需要制定个体化的治疗,最大限度缓解疼 痛,争取达到无痛休息和无痛活动,提高患者生活质 量.严密观察病情发展,避免严重不良反应及并发症 的发生. 参考文献 NewsomeS,FrawleyBK,ArgoffCE.Intrathecalanalgesia forrefractorycancerpain[J].CurtPainHeadacheRep, 2008,12(4):249—256. 张坤全.罗哌卡因复合芬太尼用于可行走硬膜外癌痛治 疗的临床观察[J].广州医药,2003,34(1):60—61. TakigawaC,HommmaE.Efficacyofneurolyticceliacplex- usblockonqualityofllfeinpatentswithpanereaHeand gastriccancer[R].Abstractsofthe12thworldCOnfesson Pain,2008:49—50. NauityJS,PmanetJ,PateA,eta1.Epiduralsufentaniland Guan~xiMedicaZJournaZ,Feb.2011,VoZ.33,No.2 morphineforpost—ce8?deliveryanalgesia[J].Anesthesi— ology,1990,73(3A):A965. .不同镇痛方法对晚期癌痛的有 董迎春,孙卫红,谭长风,等 效性评价[J].中国临床康复,2004,8(32):7084-7085. 邢琪,熊君宇.硬膜外自控镇痛缓解晚期癌痛[J].中 国临床康复,2003,7(14):2112—2112. 赵雩卿,刘端祺.癌痛治疗中的辅助用药[J].医学哲学 (临床决策论坛版),2008,29(3):23—24. 周瑞仁,何敏琪,陈淼岚.改良埋入式注射泵联合硬膜外 自控镇痛术在晚期癌痛病人中应用[J].广西医科大学 ,2009,26(5):725—726. 粱锐,黄冰,阮林.硬膜外与静脉自控镇痛法对癌 痛患者免疫功能的影响[J].现代肿瘤医学,2006,14 (10):1297,1298. (收稿日期:2010一l2—1O修回日期:2011一O1—22) 朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨骼外影像学探讨 符丹卉宋英儒黄仲奎龙莉玲宋瑞高杨 (广西医科大学第一附属医院放射科,南宁市530021) 【摘要】目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)骨骼外浸润的影像学特点.方法经病理证 实为LCH的患者1O例,回顾性骨骼外浸润的影像学特点.结果(1)肺部浸润8例:渗出实变3例,多发 结节2倒,纤维条索1例,空腔2例.(2)淋巴结肿大3例:均为多发,1例发生于双侧颈部,肺门,纵隔,不伴有 肺部浸润;1例发生在腹主动脉旁,肠系膜根部,肝门区,伴肺部有浸润;1例为双侧颈部淋巴结肿大.(3)肝脾 大1例,同时浸润肺部,但无淋巴结肿大.结论LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺部,主要现为渗出实变, 多发结节及纤维条索改变,亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较少见,均为多发,表现为颈部, 腋窝,肺门及纵隔,肝胃隐窝,腹主动脉旁,小肠系膜,两侧髂血管旁多发淋巴结肿大. 【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;骨骼外浸润;影像学 【中图分类号】R814.4【文献标识码】A【文章编号】0253-4304(2Ol1)02-0170-04 ImagingFindingsofLangerbansCellHistiocytosisInfiltrationsExceptforBone FUDan—hui,SONGYing—ru,HUANGZhong—kui,LONGLi—ling,SONGRui,GAOYang (DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUmvemi~,Nann ing530021,China) 【Abstract】 ObjectiveToinvestigatediagnosticimagingfeaturesofLCHinfiltrationsexceptf0rbone. MethodsRetrospectiveanalysisofX— rayandCTfeaturesofLCHinfiltrationsexceptforbonein10patientsproven bypathology.Results(1)Pulmonaryinfiltration10cases:exudativeconsolidationin3cases,multiplenodulesin2 C~SeS,fibrouscordin1case,thecavitycombinedwithpneumothoraxin2case.(2)Enlargementoflymphnodes3 cases:allalemultipledevelopment,1caseoccurredinbilateralcervical,hilar,mediastinal,notassociatedwithpulmonary infiltration,1caseoccurredinthepara— aortic,mesenterieroot,hepaticportalarea,withlunginfiltration,and1caseoccurred 通信作者:宋英儒 ]{1J1j 1J1J1J1J 广面医学2011年2月第33卷第2期17l inbilateralcervica1.(3)1caseofhepatosplenomegaly,andinfiltrationofthelungs,butnolymphnodes.ConclusionLCH infiltrationsexceptforbonemainlyoccurredinthelungs,X— rayandCTfeaturesincludedexudativeconsolidation,multiple nodulesandfibrouscordchanges,alsoaslungfibrosisandlungbullaeformationassociatedwithpneumothorax;rarely occurredinthelymphnodes,oftenmultiple,manifestingintheneck,axillary,hilarandmediastinum,liverandstomach recess,para— ao~ic,mesenteric,Heal"iliacbloodvesselsonbothsideswithmultipleenlargedlymphnodes. 【Keywords】Langerhanscellhistiocytosis;Infiltration;Imaging 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)包括勒一雪氏病(Letterer—Siwe?disease, LSD),韩一薛一柯氏病(Hand—Sehuller—Christiandisease, HSCD),骨嗜酸性肉芽肿(eosinophihcgranulomaofbone, EGB),1953年由Lichtenstein首先将该病命名为组 织细胞增生症X.目前认识到,组织细胞增生症x 是局部或全身的朗格汉斯细胞(1angerhanscell,LC) 系统的异常组织细胞增生,故改称LCH.LCH全身 均可受累,尤以含组织细胞丰富的肺,肝,脾,骨髓,淋 巴结,垂体,皮肤为显着,呈局限性或广泛的肿瘤性或 反应性增生为特点.以往的多关注LCH骨 的影像学特征,但骨外的影像学研究报告较少,LCH 的淋巴系统浸润则报告更少.本文收集到具有骨骼 外浸润的LCH共10例,回顾性分析其骨外的x线及 CT表现特点,旨在提高对LCH骨骼外影像学表现的 认识. 1资料与方法 1.1临床资料搜集2007,2010年在我院住院确 诊,并具有骨骼外浸润的LCH共10例,其中男6例, 女4例,年龄41d,27岁.(1)8例为儿童少年,6例 为2岁以下,中位年龄为15.5个月.4例以全身多 发皮疹为首发症状,2例主诉咳嗽,1例发热,皮肤苍 白,1例诉颈部疼痛.查体:2例有双耳溢脓,6例有 浅表淋巴结肿大,4例有肝脾大.实验室检查:4例有 白细胞增高,2例血沉加快,2例C反应蛋白升高. (2)2例为成人,年龄分别为23岁,27岁,均为男性, 分别以反复突发胸闷气促3月余再发1d及咳嗽咳 痰活动后气促3个月入院,有白细胞及c反应蛋白增 高,血沉升高或正常. 1.2LCH的确诊方法1例为鼻咽部手术,病理及 颈部淋巴结活检,3例为肺穿刺活检,1例为淋巴结活 检,1例为经颞部手术病理检查均符合朗格罕细胞组 织细胞增生症,免疫组化s一100(+),CD1a(+).2 例经皮肤活检,2例为皮疹印片.在镜下见真皮层有 灶性组织细胞样细胞浸润,免疫组化为s-100(+), CD1a(+). 1.3影像学检查1例行颈部CT平扫,1例行胸部 CT平扫,6例行胸部CT平扫及x线照片,1例行x 线胸部照片及腹部CT检查,1例行头颅,腹部及胸部 CT.其中胸部,腹部共有3例同时进行对比增强扫 描.CT检查采用多层螺旋CT机,CT检查采用多层 螺旋CT机(GE64层-lightspeedVCT,SIMENTS16 层一somatomsensation),层厚及层距均为5.0mm.应 用CT工作软件在2一DCT图像的基础上或在GEadw 4.3后处理工作站进行多平面重建. 1.4影像学研究方法肺部浸润病变分为渗出,实 变,结节,纤维条索,空腔等.淋巴结浸润以单个淋巴 结直径大于1cm为肿大的,或多个淋巴结融合 成团块状为标准.肝大以超过第l2肋弓为标准,脾 大以超过7个肋单元或超过肝下缘为标准,骨质破坏 诊断以x线或CT片看到斑片状骨质密度减低区为 标准. 2结果 2.1肺部浸润10例患者中有8例可见肺部浸润. (1)3例以肺的渗出,实变为主要表现,其中2例为弥 漫性改变,两肺各叶透亮度减低,见斑片状渗出阴影, 周围磨玻璃样改变,下肺明显;1例局限性改变,为右肺 上叶大片状实变影,内见支气管充气征.(2)2例以肺 内结节表现为主,两肺各叶可见大小不等弥漫分布的 结节影,1例分布不均,以下肺多见,结节大小1.0, 5.0mm;另1例分布均匀,结节大小5.0,10.0mill,其 中夹杂斑片状模糊影(图1).(3)1例以纤维条索表 现为主,两肺多发纤维条索状阴影,边缘较模糊,周围 见磨玻璃样渗出.(4)2例以空腔表现为主,1例为两 肺广泛分布多发,小薄壁空洞,直径为1.0,1.5cm,分 布远离支气管走行区,其周围见多发斑片状渗出影,主 肺动脉窗及腹主动脉旁见肿大淋巴结影,最大者大小 0.5cm,边缘清楚,密度均匀;另1例表现 约1.2cm× 为两肺广泛的纤维化,肺大疱部分融合,合并双侧气 胸,左肺压缩体积约70%,右肺压缩约30%(图2). 2.2淋巴结肿大3例.1例发生于双侧颈部,纵 172 隔,肺门,腋窝,最大者约1.7cm×1.0cm,仅表现多 发大小不等肿大淋巴结影,腋窝淋巴结边缘清楚,纵 隔及肺门淋巴结边缘模糊,部分融合,增强扫描呈轻 度均匀强化,平扫CT值40,50HU,动脉期CT值 75—90HU,静脉期CT值为60,80HU(图3),不伴 有肺部浸润,但合并有左侧眶骨局限性骨质破坏.1 例行腹部CT检查在肝胃隐窝,腹主动脉旁,小肠系膜, 两侧髂血管旁可见多发肿大淋巴结,胆总管下部及胰 头受压,导致肝内胆管轻度扩张,增强扫描,上述淋巴 结呈轻度均匀强化,平扫CT值55,65HU(图4),动 脉期CT值70—80HU,静脉期CT值80,90HU,此病 例见肝脾大,尚未见异常密度及强化灶,同时伴有肺部 浸润,表现为两肺弥漫大结节阴影,其中夹杂斑片状渗 出.1例双侧颈部可见多发"串珠样"大小不等增大的 图1双肺多发结节影 部分有磨玻璃样改变. 3讨论 GuangxiMedicalJournaZ,Feb.2011,Vo1.33,No.2 淋巴结,边界清楚,密度均匀,最大者位于左颈部,大小 约1.0cm×0.6cm,该病例左侧鼻咽部软组织肿胀,咽 鼓管咽口及咽隐窝均消失,相应颅底骨质呈溶骨样骨 质破坏. 2.3肝脾大1例,行腹部CT平扫及增强多期扫 描,肝脾大,但未见异常密度及异常强化灶,腹部淋巴 结未见肿大. 2.4合并骨损害4例,其中1例为头颅多发骨质 破坏,其肺部出现弥漫性条索状纤维化改变;1例左 侧眶尖部局限性骨质破坏,可见肺门及纵隔多发淋巴 结肿大,没有肺部浸润;1例枕骨局限性骨质破坏,肺 部表现为实变影为主,有少量磨玻璃样改变,同时合 并腹部广泛淋巴结肿大;1例为左侧顶骨及颅底多发 骨质缺损,鼻咽部软组织肿胀,双侧颈部淋巴结肿大. 图2肺LCH(成人):两肺多发肺图3静脉期:表现为纵 的纤维形成,肺大疱并气胸形成.隔及肺门多发淋巴结肿 大,两肺各肺叶未见浸润. 国外现多将LCH分为局限型和广泛型,局限 型是指单一皮疹,单骨或多骨损害,伴有或不伴有尿 崩症;广泛型是指有肝,脾,肺,造血系统等器官损害, 或伴有骨髓,皮肤病变者.按照这种分型标准,本组 病例7例为广泛型,3例为局限型,提示LCH的骨骼 外浸润广泛型多于局限型,与李欣等报告的结果 相似.60%的病例病变局限于肺,20%累及骨,另 20%累及多种脏器.赵亚宁等报告25例LCH 中,淋巴结大l9例(76%),其中浅表淋巴结大19例, 伴深部淋巴结大3例;肝脾大18例(72%),肿大程 度:轻到重度,以轻中度较多;皮疹15例(60%);骨 质浸润13例(52%);贫血13例(52%),其中轻度贫 血11例,中度贫血2例;发热l3例(52%);肺部浸润 11例(44%),多为婴幼儿.本组病例的骨骼外浸润 也以肺部累及较多见(8/10),与文献报告相似.本 组病例包括男6例,女4例,也与李欣等'.报告 图4平扫:表现腹腔 内为多发淋巴结肿大. LCH多见于男性相符. 肺LCH可分为肺原发性LCH并单独受累型,以 及多器官LCH并肺部受累型.前者可见于任何年 龄,多为成人,<15岁儿童者较少,此型男性发病率 高于女性,主要发生在吸烟者,常以咳嗽,呼吸困难起 病".本组1例为6个月大的男性婴儿,表现为局 限性右上肺实变影,左肺下叶见磨玻璃样改变,临床 无发热,皮疹,肝脾大,淋巴结肿大及骨骼的受累,属 肺原发并为单一器官损害型LCH的少见病例.多系 统损害的LCH并肺部受累型患者,肺部常为易受累 器官,可能与肺部是富含组织细胞的器官有关,增生 的组织细胞呈弥漫性或灶性分布于肺间质和肺泡间 隔内,形成肉芽肿性病变,病变细胞先浸润小支气管 和血管周围,之后广泛地浸润肺泡间隔J,这种肉芽 肿性病变在x线片及CT上多表现为两肺弥漫分布 的不规则条索状,网格磨玻璃样,小结节影等问质性 改变.病变早期多为粟粒样小结节影不均匀分布于 肺间质,可表现为"渗出"性肺间质性病变,此时,影 像学表现与粟粒型肺结核或间质性肺炎类似;随着疾 广西医学2011年2月第33卷第2期 病的发展,小结节多融合成节段性的实变,当病变表 现为"实变"为主时,此时影像表现又与一般大叶性 肺炎的实变类似;当肉芽肿性病变逐渐演变为肺问质 内增生的纤维性病变时,就产生弥漫性的网状病变, 从而引起肺纹理扭曲变形或消失,严重时可牵拉肺组 织,形成伴有广泛的小泡性肺气肿和小囊样改变,状 如"蜂窝肺",特别严重的牵拉甚至可见肺部大空 洞或气胸,表现较为典型,此时影像学表现与干酪样 肺炎,真菌性肺炎或金葡菌性肺炎等类似. , 本组病例中由于出现呼吸道症状就诊者仅4例其余6例肺部x线异常多出现在呼吸道症状之前, 本组按照基本病变统计,多发结节2例,渗出实变3 例,纤维条索1例,空腔2例,伴发气胸1例;按照x 线征象统计,双肺纹理增粗4例,肺门影增大1例,网 点状阴影7例,片状影4例,肺囊泡2例,磨玻璃样5 例,肺气肿1例,无胸膜增厚及胸腺肿大征象.本组 6例同时行胸部x线摄片和CT检查,全部在胸片上 即可显示问质性肺炎改变.本组病例胸部肺问质性 改变常表现为呈对称性,双侧性点网状阴影,少数有 结节样,蠖泡样改变,亦有肺门影增粗,模糊,肺纹理 增多,点片状阴影,磨玻璃样,肺气肿,胸膜增厚的x 线改变,胸部x线片即达到观察病变的目的,而CT 可更加清晰显示病变的内部组织结构,亦是对本病进 行诊断的重要手段之一,这些特点与刘嵘等"报告 的结果基本吻合.因此,早期常规胸部x线摄片,如 发现间质性肺炎,按正规治疗效果不佳,迁延不愈,病 情反复,数月至1年不等,应考虑该病的可能,及早进 行病理活检明确诊断. 本组有1例淋巴结肿大较为特殊,其双肺叶均未 见病灶,仅双侧肺门,纵隔淋巴结,腋窝及颈部淋巴结 受累,实属罕见,影像学文献未见报告.其余3例淋 巴结肿大患者均为6岁前婴幼儿,可发生颈部,胸部, 腹部及腋窝,均为多发,大小尚均匀,边界较清楚,没 有侵袭性的征象,增强扫描强化均匀,但同时合并其 他器官,如肺,骨等的浸润,尤其当合并有全身各骨骨 质破坏时,应想到该病可能.确诊仍依靠穿刺活检. LCH发生于淋巴结,应与淋巴瘤及淋巴结核鉴别:淋 巴瘤平扫密度稍高,强化效果更明显,可融合成团;淋 巴结核密度不均匀,常合并有干酪样坏死,可有钙化. 肝脾大者,肝脏体积增大,约13个肋单位,形态, l73 密度未见异常,增强扫描亦未见异常强化灶;脾脏体 积增大,约7个肋单位,下缘为超过肝脏下缘,未见异 常密度及强化灶.仅表现为肝,脾大者与一般的血液 病较难鉴别,影像学无特异性,需结合其他部位累及 情况及病理检查或皮疹印片综合诊断. 综上所述,LCH骨骼外浸润病变主要发生在肺 部,主要表现为渗出实变,多发结节及纤维条索改变, 亦可为双肺空腔合并感染或纤维化;发生在淋巴结较 少见,均为多发,表现为颈部,腋窝,肺门及纵隔,肝胃 隐窝,腹主动脉旁,小肠系膜,两侧髂血管旁多发淋巴 结肿大.单一器官损害LCH见于肺部时,在成人表 现典型,多不伴有其他系统受累,在儿童表现无特异 性,当出现迁延不愈炎症及抗炎无效时应想到本病的 可能,确诊依靠病理学,皮疹和局部活检可明确诊断. 参考文献 [1]赵亚宁,李强,杨昆,等.朗格罕组织细胞增生症25 例[J].实用儿科临床杂志,2007,22(3):204—217. [2]历如华,王毓仙.成人多发性骨嗜酸性肉芽肿1例报告 [J].实用放射学杂志,2000,16(4):252—253. [3]周伟琳.郎格罕细胞组织细胞增生症新进展[J].国外 医学?儿科学分册,1997,24(4):213. [4]李欣,贾万英,杨志勇,等.儿童郎格尔汉斯细胞组织 细胞增生症的CT表现(附13例分析)[J].中华放射学 杂志,2001,35(1):67—69. [5]曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学[M].北京:人民军医 出版社,2004:396. [6]JamesS.Meyer.Langerhanscellhistiocytosispresentation andevolutionofradiologicfindingswithclinicalcorrelation [J].Radio—graphics,1995,15(5):1135—1146. 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