直肠肉瘤样癌一例

直肠肉瘤样癌一例 浙江大学硕士学位论文直肠肉瘤样癌一例姓名何海飞申请学位级别硕士专业肿瘤学指导教师邓甬川20060401浙江大学硕士学位论文直肠肉瘤样癌一例澍江大学医学院硕士研究生脖瘤擎何海飞导师邓甬川教授中文摘要阏瘤样癌是一种临床少见肿瘤间时具有上皮和间质两种恶性成分只有个别报道痫变发生予胃肠邋而直肠肉瘤样癞则非常罕觅文献只有嚣篇羧瀵。本铡患者烫性多匿大便缝状改变入院。行腹会阴联合切除术镜下可见肿瘤由低分化瘸和肉瘤成分构成免疫组化显示和均强阳性故诊断为“赢肠肉瘤样癌”。术恁月复查起发现翳脏多发转移预示着不逡预后。荚键词肉瘤样癌直肠免疫组化塑堡奎兰翌主兰堡丝主’内色音卜—【】浙江太学硕士学位论文直肠肉瘤样癌一例浙江大学医学院肿瘤学硕士研究生何海飞导师邓甬川教授蓠畜岗瘤样癌怒一种临寐少觅肿瘤同对其有上皮和问质两种恶性成分它可发生于人体多个脏器及解剖部位如甲状腺、乳腺、消化道、呼吸道和生殖泌藤道其中以女性生殖道和上消化道较为常觅只有个别报道病变发生于胃肠道主要集中于食道和胃而直肠肉瘤样癌则非常罕见文献只有两篇报道。病例资料患者男性岁农民。因肛门坠胀不适伴大便性状改变月入院无明显腹痛。查体一般情况良好全腹未触及包块无压瘸及反跳痛腹股沟淋巴结未及肿大。腿诊距躯直肠裁壁可及肿块约×质地较硬表嚣不光滑活动度小。检查直肠壁局部增厚。纤维结肠镜检查距瓤可见脾块矮脆易爨癯。活检病理摄告壹肠恶性胂癯。实验室检查嚣‖虫、鼹常规及翳功塞来冕异常。术中冤翳块位羧貘返折梵约×充满骨性骨盆入日商蓊侵犯膀虢壁直肠系膜穰都及羧主动躲旁均可及瓣大淋巴结直径不等翳、胆、胰、霉及卡二搬肠来冤舅常。李于黢会骥联合切除术。病理检查肠管一段及多组淋巴结蹈肛见一溃疡型肿物中央凹陷大小×蠢包貘质遗中等切面灰囱色细颖粒状闽霹见灶性出盘坏死浸润肠壁全篷及羼隧纤维勰肪组织。镜下可见低分化腺癌和肉瘤聪釉成分。肉瘸部分出广泛弥散分稚的圆彤、梭形细胞构成瘤细胞体积大胞浆丰富嗜伊红性核呈空泡状核仁明显核分裂相易觅并可觅形态怪异的瘸巨细胞部分区域霹霓成片的上皮样缫胞巨。盘警痰查觅癯拴岗瘩样成分图。肠系膜淋巴结枚中枚转移腹主动脉旁港巴缝枚中枚转移形态与上述相间图。免疫组纯检褒十一黔一嚣一。匿病理诊断囊肠肉瘸样癌伴脉簿内癯栓形成浸润至外膜外、腹主动脉势及精索旁纤维脂肪组织肠系膜淋巴结阳性腹主动脉旁淋巴结阳性。讨论咚癯榉瘗是一秽临床少照瓣瘗嚣其进展快照对放他疗不敏感故预盾不佳‘卜。由于医学界对这种恶性肿瘤缺乏认识和了解新糕大学硕?学位论文赉照产玺了许多名称懿癌岗瘤、优生性癌、多形性癌、梭形细胞癌、瘥在肉癯样闻震中等。下面关予这种少见翳瘤讨论几个避发生机制归纳起来主要有朗种观点?胚胎残余学说认为来源予器官肉残餐韵胚貉组织?“碰攘”学说认为是两个原发的癌和肉瘤正好相邻且在生长没润过程中相遇其采源予嚣个不阉懿殛层?间质诱导学说即癌的成分可刺激或诱姆其周阑的间质发生反应性增生并出现异型性?全熊干细胞学说即在胚层未彤成前尚处予完全泰分纯状态因此这类细胞瑟有多向分化潜能形成肿瘤时往往含考不同腥屡麴多秘缝织残分。除鞋之外丕有其它蔷秘攀说。上述观点虽然各自有理但从最新文献看越米越多的试验前三者难以成立。目前渐趋向癌肉瘸是全能干细胞受到第一次致瘤园子攻击后在适当条件下受到第二次攻击促发作用产生的多自发震或分化懿翳癯。遥年来隧着免疫缝纯及电镜的开矮发现在岗瘤样组织中常见灶状或片状上皮性标记表达薅电镶也迁实肉癯群间质中存在角素母细胞颗粒、张力原纤维、桥粒和前黑色素颗粒从而揭示了这些肉瘤样成分的上皮性特征。本例患者免疫组化 结果显示瓣瘤细稳露融表这上皮耨阔时标记这一结聚支持溺瘤祥瘸囱不同方向不同程度分化这一观点。临床特点囊巍失学硕士举位论文爽癌样癌懿患者多为老年人发瘸年龄常常在酶岁以上岁以下的患者十分罕见。肉瘤样癌的发病率占所有恶性肿瘤的以下男女发病率基本相等。女性略占优势在甲状腺肉瘤样癌的患者中女男为。至目前为止文献中报到的肉瘤样癌约为余铡。溺瘸样癌可发生予如下帮位疆彝咽喉、翻彝窦、涎腺、甲状腺、胸腺、肺脏、胸膜、黔脏、腿道、胰腺、食管、霹肠道、壹肠肛门交界处…、肾脏、膀胱、前列腺、皋丸、乳腺、女性生殖系统、皮肤等其中以食篱、甲状腺、乳腺、肺脏、膀胱、子宫相对多觅。辞癌豹窥镜下形态呈惑凑状常常突入到管腔中扶丽弓起梗阻痤状。治疗及预后由于肉瘤样组织对放疗和化疗都不太敏感所以手术成了大部分瓣瘤的蕾选治疗方式只有无法手术的病例采用放疗和化疗对术后窍淋巴结转移卷可给予适当戆化疗。影响患者预质的主鞭因素包括肿瘤大小、癌部分的细胞分化程度、临床分期、手术范围及淋巴结是否受累。肉瘤样瘸的转移部位依次为局部淋巴结、远笼淋巴结、远处脏嚣。转移瘤的形态可为缝癌缝织、纯巍瘩组织或者是肉瘸和癌的混合形态。个繁蠢瘸样癌在原发瘤全部表现为肉瘤形态仅在转移灶中呈现癌形态。位子食管、嗽等处的肉瘤样癌因肿瘤发展快临床症状明显浙江大学瑚士学位论文肿瘤又呈息肉样生长所以大部分处于病变的早期向下浸润浅淋巴结转移者相对较少所以临床预盾要比该处的其他癌要乐观剐。但是下消化道的肉瘤样癌因肿块体积较大生长迅速侵袭性强临床进展很快与相同部位发生的低分化癌表现相似而比同部位的普通瘸预瑟差阻烈患者的年生存率很低多数猩诊断后半年内死亡。发生予消讫道的淘瘤祥癌菲常少觅雨发生予直肠舱更少觅文献仅觅嚣铡掇遥表。本铡患者术螽一羹开始行化疗一疗程匿复查超发现肝脏多发转移预示整不遗预詹。总之我们报道了一例避暑常少见的直肠胁瘿楣比这个部位魄较常见的腺癌悫肠肉瘤祥癌预簸更豢。表壹麟肉瘗糕瘥攮遂痿铡慧绩浙江太学颈士学位论文圈羧形细藏瀵爨予上受样缏耱之闽×图肉瘤样癌韵多形性及怪辨癌细胞×图没润脉管眦×新扛丈学磁士掌簸论文圈转移淋巴结×图强阳性×闰?觚强阳性×浙江大学硕士学位论文】】瞄】【】】【】【】【】参考文献 它娃嚣岛霉—尊酿。 。砒 纪小燕支《爱翠痉凌瘗豹蠛伐概念及零冕郝短“瘗疯瘗”戆瘸理渗叛。诊断病理学杂虑———删 豫辩嘲 怒鑫方铙牮攘蘩灏。啜郯瘸癌样癌爨貉臻病理分褥翻中国耱癌。—方铣肇陈波吴梅娲食管海謦洋癌【】河南肿瘤学杂志杨眷山李劲松曲在屏直肠肉瘤样癌例【】中华肿瘤杂志?癌肉瘤、肉瘤样癌研究进展何海飞综述邓甬川审校摘要就单个脏器两塞癌肉瘦、裹瘸榉癌鲶发生率都不裹文献中比较高的喉部也在以下但病变发生部位多长期以来对这一大类疾瘸不论麸名称缀织学起瓣还是病瑷分型上都存在争论类似名称众多给瘸理诊断和临床治疗带来了不少困难。本文将从历史由来、组织起源、病理学特征、临床特点和治疗及预后溉方瑟作一分橱讨论。【关键谰】癌肉瘤肉瘸样癌一免疫组化由恶性上皮成分癌和恶性间叶成分肉瘸缝戒的恶性肿瘤到底是癌肉瘸还是肉瘤样癌 挖礅这不饺铰怒一令牌瘴诊颤名词的滔题矮 登是渗及劐对肿瘤发生机制、起源、分化和化生等一系列重大理论的认识问题。从癌肉瘸一词觅于文献至今已余年数以干计的文献在讨论它、评说它迄今未褥统一意见但从新近的讨论由容看有逐步趋予一致的倾向。浙江大学硕士学位论文历史由来癌肉瘸一调的斑瑗是与翳癣煞组织发生学及肿瘤分类学密秘福关的。 予年摅崮葑中瘤分三大类畸胎瘤、组织样或器官样肿瘤以及纯细胞性肿瘸。缀然没有专门列出癌肉瘤词但暗指从生殖细胞起源的肿瘤可以含有不同的组织形态是母细胞分化的结果从形态上为癌肉瘤设矍了位置。到年凌于胚舱学熬逐逮发震、胚层概念的出现更多地将瓣瘤发生学与凝胎学联系在一起雨称为“肿瘸胚胎学”并提出了基予胚胎学的肿瘤分类即畸胎瘤和胚细胞瘤两大类。。。年等在内胚、中胚、外胚层肿瘤分类之基础上进步提出上皮瘤、间皮瘤、内皮瘭和闵皮瘦的概念“。年已有缀多关于一个瘿体中见到掰释以上成分鹃脖癯的摄遴 收集到个有关此类肿瘤的名称戗乎以癌肉瘤一词较为适用。“。但年外科病理学权威反对应用癌肉瘤、肉瘤样癌这种名称而主张用恶性混合性肿瘤、腺肉瘤的名称。此赋有关癌肉瘤的争论就一直延续下来。在这季孛混乱当中当时?绘了一个篱明熬定义癌疼瘤即同时觅掰上疫性和闻时性成分的恶性肿瘤。但这定义仅建立在光镜组织学基础上包括的范围很广使一些传统上不属于癌肉瘤的肿瘤也包括在内。游江大擎硕士学位论文组织起源关于缀织学起源虫予这一类疾痰有上皮性癌耱裹瘴样闽质甄群成分所以一开始有入认为可钝是癌和岗瘩碰撞而成即所谓的“碰撞学说”也有可能是原始全能干细胞向上皮和肉瘤组织的双向分化或者是某个部位残余的胚胎成分发生的即所谓的“全能干细胞学说和胚胎残余学说”有时这魏种组织常掺杂的一起荠有移行过渡区有些学者认戈渴瘤样成分楚上皮性癌缓织纯生懿医越产生了爨谓的“化生学说”除诧之外还有其它各种学说”。正如对其组织学发生的各种假设产生了许多粕称如癌肉瘤、化生性癌、多形性瘸、梭形细胞癌、癌在肉瘤样间质中等。早在年通过对恶性混合性翳瘤的显微镜下仔细鼹察就掇密了癌霹以惑现凌瘤样改变的觅解。年 等在小鼠移植性蒡审瘤实验中发现上皮性肿瘤通过次移植后出现了肉瘤样的梭形细胞最后肉瘤样成分全部取代了癌样成分。此后许多人体肿瘤的离体实验均表现为由癞的形态转变为肉瘤样形态厦提反的转变却来见搬道。从涯胎发生学、实验辩瘤学、肿瘤发生学和肿瘤病瑷学的任一角度来看目前渐趋向瘸肉瘤是全能干细胞受到第一次致瘤因子攻击后在适当条件下受到第二次攻击促发作用产生的可多向发展或分化的肿瘤。近年来随着免疫组化及电镜的开展发现在肉瘸样维鞭援大学硕士擘往论交织中常见灶状或片状上皮性标记表达丽电镜也证实肉瘸样间质中存在焦素母细胞颗粒、张力原纤维、挢粒和靛黑色素颞粒。从蘧也提示了这些肉癌样成分的上皮性特征当然在另一些病铜中也确实有无可争议的肉瘤组织。近年来也形成了相对明确的定义如果切片上肉瘤样间质中出现明确的异源性肉瘤成分如骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘸命名为癌肉瘤反之如无明确的异源性肉瘿成分的则命名为肉瘤捞痿。对于爨瘩样瘗大部分学者特剐麓国外学者暗观点渐趋一数认为其本质是一种特殊类型的癌肉瘤样成分只不过是癌的化生。而对于癌肉瘤其组织学发生尚无一致意见近来部分学者。‘根据的上述定义对某些部位的肉瘪样癌与癌肉瘤进行比较发现鼹者发病年龄、临床痰状、嗳基等并无太大差异并整亩于上述异源褴肉瘤成分往往只占肉瘩样组织的一小部分从而提示癌肉瘤中的异源性的肉瘤成 分可能只不过是一种特殊的间质化生但对这一结论尚需更多资料进行芷实。病理学特征大体形态呈患凑状赛限蓰对清楚诱蘅主获自与鱼肉祥区域相闽可伴有出血、坏死、督化表面可发生溃疡。组织学上一般均有上皮和肉瘤样间质两种成分并常以肉瘸样组织占优势。镜下癌组织可表现为浸润癌或者是原位癌癌在其中的比例低予慨。一般渐汪走学硕士学位论文为以鳞癌为主腺癌次之少数为未分化癌或小细胞癌但在不同爨宫表现不一在乳腺主要戈浸润性导管疼鳞癌、萋囊样瘿、大汗腺癌相对少冤小时癞至今仍来觅报道在呼吸系统、口彝咽喉、食管、皮肤主要为鳞状细胞癌‘?挖在膀胱则主要为移行细胞癌少见的癌组织也可以是神经内分泌癌如小细胞癌。肉瘤样癌的间质常由杂乱无鬻或交织成柬状摊列煦梭形细胞构成核分裂活跃骞时半鸯多少不等熬瘤臣缨胞大部分病铡囱癯样组织表现必纤维岗癌竣恶性纤维缝织缨脆瘸雨无明确的督、软骨、横纹脱肉瘤等异源性成分。癌肉瘤中肉瘤样组织可见多少不等、但形态明确的上述异源性肉瘤成分。免疫组化肉瘤样组织除表达间叶性标记外有时肌源性和神经源性标记如、、、—霹阳性共攀见灶性残片状上皮牲标记、醚表达强。秘。电镜下不仅癌的部分丽且肉瘤部分的细胞也可具有张力微丝或细胞间连接。因为在正常癌组织中也常能见到少量梭形细胞而临床并无其他特点所以在诊凝魔痰样癌时须注意的是肉癣样绥织必须占到一定比例部分文黻‘明确指滋岗瘤样缝织院铡须在以上若肉瘤样组织比例过少宜诊断为癌部分向肉瘤样方向分化或部分呈梭形细胞型。肉瘤样癌和癌肉瘸中有时癌组织很少大部分为肉瘸样成分此时需多处取材及做免疫组化证实有上皮成分或至少凌瘤样组鬻江大学硕士学位论文织周围要有原位癌、重度异形增生的上皮组织否则就要与粪正的肉瘤如平滑肌瘸、恶性神经鞘癯筹佟鉴别诊叛。淋巴结及远处转移缝蠹除有上皮槛癌成分外也可冤游瘤祥组绒泌觚而证鞠肉瘸样组织并非反应性增生的间质表明了他们的肿瘤特性。临床特点肉瘤样癌和癌肉瘤可发生禚全身各处能产生的部馒几乎都可见劐报道。最鬻见的部艇有嚣泰、食管、乳腺、喉冀次是瑟腔、肝疰、膀胱、肾脏等处。肉瘤样癌的发病率占所有恶性肿瘤的以下至目前为止文献中报到的肉瘤样癌约为余例。癌肉瘤比肉瘤样癌少见如在食管、喉、肾等部位癌肉瘤极其罕见【”九恧在麟、乳腺、甲状腺等处癌晦瘤虽然毒一定比铡但还是少于裹瘤样癌引。肉瘤样癌和癌蠢瘗的患者多为老年入发病年龄常常在爹以上岁以下的患者十分罕觅男女均可发生文献报道女性多见与其各个部位常见的癌在发病年龄上相差不大如在肺、食管、喉等处常发生于老年的男性患者也许袁相似的瘸医热大多有长年的吸烟醚湮史部分国外黔掇遂嘲中敖射线接触史可能也是一个院较熏要的因素。临床症状也与各个部位常见的癌类似但也有其特点如生长速度快临床进展迅速。这些肿瘤在空胶脏器如食管、喉、口腔、膀赋等处常以息肉样的形式向腔杰生长特别是在彻堋?碚饬搅钫憬笱妒垦宦鄱ú课皇质鹾蟠筇灞瓯究杉湫偷南?庋卓橛写窒覆坏鹊牡俟叔谷顺破浔于跋?忾钒狈?谑蛋栽嗥飨桦恪??佟?鲈嗟却Π耆扯喑逝蛘托约懊焕叫陨ざ坛蹦诓笨榭沙こ砷逛蟮奶寤,》父迷嗥鞯陌ぜ爸芪渌橹俅脖硐指嗨普庑?课坏娜饬稣饪赡苡胫琢龅娜饬鲅橹に俣瓤煊泄于,绶?谌橄僬叱,诜隔鸨谖嚎轺幕薮笾史祺卜?邝?咤黠芊附摇?认偕踔辽鲈嗌诜尾空呷粑挥谥醒肭卓榭裳仄芮怀氏?庋ひ蛑?闯鱿衷缍飨允质跏敝卓樘寤闲?粑挥谡鹄磺昕槌,こ烧缤纷辞址港哪ぜ磅凇,瘟萍霸ず笊扔谌饬鲅橹苑帕坪突贫疾惶 舾兴允质醭闪舜蟛糠职耆臭枋籽?瘟品绞街诲刮薹ㄊ至闵牟?〔捎梅帕贫齑苛器锬竞笮ち馨徒嶙普呖筛枋实钡幕啤,跋旎颊咴ず蟮闹饕蛩匕ㄖ兹炒笮 ?糠值南赴只潭取?俅卜制凇?质醴段Ъ傲馨徒崾秦芾邸,饬鲅驳淖撇课灰来挝植苛荜偎酢?洞α馨徒帷?洞鳌,票竦男翁晌咳匙橹?咳饬鲎橹蛘呤侨饬龊桶?幕旌闲翁,霰鹑饬鲅?谠?鋈勘硐治饬鲂翁鲈谧