继发性短QT间期小儿患者二例

继发性短QT间期小儿患者二例 继发性短QT间期小儿患者二例 中华心律失常学杂志2005年10月第9卷第5期 ChinJCardiacArrh~h,2005,Vo1.9No.5 继发性短QT问期小儿患者二例 TwocasesreportonsecondaryshortQTintervalinpediatricpatients 邢海华黄关蓉聂云章屈顺梅 病例1,男性,2个月,因"肺炎,房间隔缺损,室间隔 缺损,肺动脉高压,慢性心功能不良"入院.心电图检查: 窦性心动过速,双心室大,sT段,T波改变,心率157次/ min,QTp255,QT问期240ms,为QTp的94%,以后心功 能恶化,肺不张,纵隔肺疝及心力衰竭,给予机械辅助通 气,病程第27d心电图发现QT间期异常缩短,窦性心律 145次/min,QTp268,QT间期180ms,为QTp的67%,21 min后出现心室内阻滞,随即出现室性心动过速,心室颤 动死亡.当天血清钙为2.12mmol/L(正常值:2.2—2.6 mmol/L),地高辛0.02mg12h1次静脉推注(0.01mg? , ? d),(图1) 病例2,女性,6个月,因"室间隔缺损,肺动脉高压,慢 性心功能不良",行"室间隔修补术",术后即用地高辛0.02 mg12h1次静脉推注(00lmg?kg,?d)术后第2d出 现交界性心动过速,术后第3d,电解质,血气正常,病情稳 定,术后第5d,上午8:00,唇红,无烦躁,心率140次/min, 9:29,心电图显示窦性静止,交界性逸搏心律,sT段抬高, QT间期异常缩短,心率47次/min,QTp446,QT间期 240ms,为QTp的54%,30min,后出现室性心动过速,心室 颤动死亡,抢救中从气道吸出奶液,由于病情发展迅速,当 天未测血钙.(图2) 讨论 儿童QT闻期隈的心庖囤诊断标准目前尚没有统一的 可被广泛接受的QT间期下限的诊断标准.谢振武等通过 对健康婴儿及儿童心电图测量,发现小儿QT间期除随心率 增快而缩短外,还与年龄有关,在相同心率情况下,QT间期 随年龄增长而延长,并用回归方程计算得出不同年龄组QT 问期的上,下限值.Rautaharju等测量14379例健康人的心 电图QT间期,提出了QT间期的预测公式,正常QT问期的 下限为QT问期预测值(QTp)的88%(均值减两个标准差), 该诊断标准是否适宜于儿科病例还需进一步观察.对照两 种不同测算方法,例1,心率145次/min,QT间期下限为 236ms,谢氏法为213ms;例2,心率45次/min,QT问期下限 为393ms,谢氏法为310ms. 短QT闻期的病因及发病机制(1)药物及电解质紊乱QT 作者单位:200127上海第二医科大学附属新华医院上海儿 童医学中心心内科 通信作者:邢海华 ? 387? ? 病例? 间期缩短可见于应用洋地黄制剂,高钙血症,高钾血症.洋 地黄使动作电位2相缩短,减少3相坡度使动作电位缩短, sT段T波形成鱼钩状改变,高血钙时缩短2相,使sT段缩 短消失,高血钾时缩短3相,使T波高耸,变窄.本文2例在 QT间期缩短前均使用地高辛0.02mg,12h1次,静脉推注. (0.01mg?kg,?d)均为维持量低限,一tl,电图未见有鱼钩 状改变.例1测血清钙在正常范围;(2)低氧血症,酸中毒 异常短QT间期主要表现为T波变窄,sT段几乎消失,sT段 反映心肌动作电位2相平台期,具有心率依赖性,受儿茶酚 胺,细胞外钙离子浓度,心肌病变影响,此期存在多种离子 流,是心肌细胞对各种因素最敏感的阶段.心肌急性损伤 时,易影响此期变化.新近发现低氧血症,酸中毒在QT 间期缩短中起重要作用,当各种因素使心肌细胞膜受损时, 可引起心肌细胞内钙超负荷,使QT间期缩短.本文例1在 发生QT间期缩短时存在明显的低氧血症;(3)家族性先天 性QT间期缩短Gussak等报道特发性短QT综合征,一个 家系的3名成员有共同的心电图表现,QT问期均低于预测 值的80%,患者17岁QT280rfls,为QTp的71%,其哥哥QT 272ms,为QTp的66%,其母亲QT260ms,为QTp的69%, 患者有发作性心房颤动,其母亲有头晕,心悸发作.现在基 本确定短QT综合征是一种单基因突变引起的心肌离子通 道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症.本文两 例病史均无遗传疾病史,父母健康,但未能调查详细家 系. 异常短QT阃期s致死性心律失常问的关系Algra等报告 了24h平均QTc延长和缩短者与平均QTc正常者(400— 440ms)相比,猝死的危险增加了2倍,平均QTc延长的 相对危险度为2.3,平均QTc缩短的相对危险度为2.4.动 作电位不应期缩短与延长相同,这两种类型的病理生理状 态进一步增加心脏原已存在的离子通道在空间上分布的不 均一性,产生心脏复极和不应期的不均一性,易引起单向 阻滞,是引起折返,螺旋波碎裂和室性快速心律失常的主 要机制,本文2例在发现QT间期明显缩短后约半小时出 现室性心动过速,心室颤动而死亡. 临床上对有严重低氧血症者或有器质性心脏病者应注 意观察心电图的动态变化,如果QT间期异常缩短,对于 部分病人可能为室性心律失常的先兆,应引起临床医师的 高度重视,对于QT间期在正常低限或低于正常者应慎用 或禁用洋地黄制剂,并应及时纠正电解质紊乱. ? 388?2005年10月第9卷第5期ChinJCardiacAvth.2005.Vo1.9No.5 ^ lVRll0i !滞— 4,_l…Ii l} 攀,豁《一?蓦{0掰.俐_ 晦{ …I lil } V2?V |叠{' /罐:勰;:萋 卜 } L ^? 耩V^? 翳lI/ 硝每:"一 _}l,"11i , 雾} {' 嚣 嘲1._1j1 }??囊 i{ 一一一? 1^? w , , 1 : _ aVf-I -- ? i .. ?? , 誊 l砖&.底三f|j_^, l一昝… I,鞋;嚣奠 E . : _fl L 懑 . 蕊.. 0: 7F,}? A:QT问期缩短发生前心电图;B:QT间期缩短的心电图;C:室性心动过速时心电图 图1例1患者心电图 中华心律失常学杂志2005年10月第9卷第5期 ChinJCardiacArrhyth,2o05,Vo1.9No.5?389? 参考文献 图2例2患者QT间期缩短的心电图特征 1方炳森,龚仁泰.QT间期缩短的危重症5例报告.心电学 杂志,2003,22:89-90. 2杨新春,陈新.短QT综合征——种新的心脏性猝死综合 征.中华心律失常学杂志,2004,8:135—137. (收稿日期:2004—10-29) (本文编辑:徐世杰) (上接326页) 15刘同宝,陈良华,张奎星,等.房室旁路并特发性室性心 动过速的电生理表现及消融.中华心律失常学杂志, 2004.8:94. 16木胡牙提,程祖亨,马依彤,等.特发性室性心动过速及 室性早搏的射频导管消融治疗.中华心律失常学杂志, 2004.8:96. 17郭成军,张英川,方冬平,等.射频消融触发心室颤动的 室性早搏治疗心室颤动.中华心律失常学杂志,2003,7: 80-86. 18HaissaguerreM,ShodaM,JaisP,eta1.Mappingandabla— tionofidiopathicventricularfibrillation.Circulation,2002, 8:962-967. 19LiYG,GronefeldG,IsraelC,eta1.Catheterablationoffre- quentlyrecurringventricularfibrillationinapatientafteraor- ticvalverepair.JCardiovascElectrophysiol,2004,1:90-93. 20SalibaW,AbulKarimA,TchouP,eta1.Ventricularfibrilla- tion:ablationofatrigger?JCardiovascElectrophysiol, 2002,12:1296—1299. 21BettsTR,YueA,Robe,sPR,eta1.Radiofrquencyablation ofidiopathicventricularfibrillationguidedbynoncontact mapping.JCardiovascElectrophysio1.2004.8:957-959. 22WeerasooriyR,HsuLF,ScaveeC,eta1.Catheterablationof ventricularfibrillationinstructurallynormalheartstargeting theRVOTandpurkinjeectopy.Herz,2003,7:598606. 23YuCC.TsaiCT.LaiLP.eta1.Successfulradiofrequency 24 27 catheterablationofidiopathicventricularfibrillationpresen— tedasrecurrentsyncopeanddiagnosedbyanimplantedloop recorder.IntJCardiol,2005,l1(tobepublished). MarroucheNF,VerlnaA,WazniO,eta1.Modeofinitiation andablationofventricularfibrillationstormsinpatientswith ischemiccardiomyopathy.JAmCollCardio1.2004.43: 1715—1720. HorlitzM.SchleyP.ShinDI.eta1.Recurrentventrlcular tachycardiasfollowingmyocardialinfarction:linearablation strategyusinganelectroanatomicalmappingsystem.Dtsch MedWochenschr.2005.130:1683—1688. SegalOR,ChowAW,MarkidesV,eta1.Long—termresults afterablationofinfarct—relatedventriculartachycardia.Heart Rhythm.2005.2:483-484. HaissaguerreM,ExtramianaF,HociniM,eta1.Mappingand ablationofventricularfibrillationassociatedwithlong—QT andBrugadasyndromes.Circulation,2003,108:925-928. DarmonJP,BettoucheS,DeswardtP,eta1.Radiofrequency ablationofventricularfibrillationandmultiplerightandleft atrialtachycardiainapatientwithBrugadasyndrome.JIn— tervCardElectrophysio1.2004.11:205—209. 李库林,单其俊.浦肯野纤维与非器质性室性心律失常. 中华心律失常学杂志,2005,9:316—318. (收稿日期:2005?10?27) (本文编辑:樊颖婕)