心脏黏液瘤诊断

心脏黏液瘤诊断 心脏原发性肿瘤较少见，文献报道，在原发性心脏肿瘤中，约80%为良性肿瘤，而黏液瘤占心脏良性肿瘤的一半以上。本院2003,2007年间共收治心脏黏液瘤病人13例，均手术治疗，现就心脏黏液瘤的诊断与治疗总结如下。 1临床资料 1.1一般资料 本组13例心脏黏液瘤患者，男4例，女9例，年龄35,63岁，病程1个月,1年。 1.2临床现 临床症状主要为心悸、气促、阵发性呼吸困难、心前区压塞感及食欲不振，5例伴有低热，1例伴高热，1例伴慢性支气管炎及?型呼衰。听诊可闻及随体位改变而发生响度和性质变化的心脏杂音，心尖部双期杂音2例、舒张期杂音5例，剑突下收缩期杂音3例。心电图不正 常12例，主要表现为束支传导阻滞、心律失常、左房增大、心室高电压或肥厚。X线检查均有不同程度的肺淤血，心影增大11例。3例血小板计数达300×109L-1以上。在术前均经彩色超声检查，发现心腔内有位置不同、大小不等的团状回声，随心脏跳动而活动。左房黏液瘤12例，右房黏液瘤1例;合并三尖瓣关闭不全2例。 1.3手术方法 13例均在体外循环下进行手术治疗。右房黏液瘤者经右房切口入路，显露瘤体及其蒂部。左房黏液瘤经右房、房间隔径路，先用手指触摸房间隔，在卵圆窝附近相对柔软处尖刀切一小口探查，看清蒂后进一步扩大房间隔切口，探查瘤蒂均起于房间隔，于瘤蒂基部缝一牵引线，距瘤蒂1cm左右切除部分房间隔，轻拉牵引线小心将肿瘤完整拉出左房。同时行房间隔补片修补2例;2例三尖瓣关闭不全者行三尖瓣成形术。体外循环转流时间45,74min(平均51min)，阻断时间23,30min(平均25min)。关闭心脏切口前各心腔以稀释络合碘及大量盐水彻底冲洗。摘除的瘤体质量为34,62g，瘤体呈淡黄色、半透明、胶冻状，柔软、表面光滑。病理检查均证实为黏液瘤。 1.4结果 全组术后恢复良好，临床症状明显改善或消失，心功能恢复至纽约心 脏协会(NYHA)?级。随访12例，总随访率为92.3%，随访时间3个月,5年，临床无复发及远处种植转移。 2讨论 2.1诊断 心脏良性肿瘤中50%以上为黏液瘤，起源于心内膜下间叶组织，多为单发，也有多发及家族性病例——有研究表明家族性心脏黏液瘤与NAME综合征(癌、心房黏液瘤、神经纤维瘤和雀斑)及LAMB综合征(肿瘤、心房黏液瘤、囊状瘤)有关,1,。家族性患者有时可表现典型的Carney综合征[2,，同时出现心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、黏液性乳腺纤维瘤、皮肤斑点色素沉着、Cushing综合征、垂体腺瘤。患者呈不同表现型的常染色体显性方式遗传或X连锁的显性遗传，绝大多数为心房黏液瘤[3]。心房黏液瘤75%以上发生于左心房，10%,23%发生于右心房,4,。本组中左心房黏液瘤占92%，右心房黏液瘤占8%。心脏黏液瘤女性多发，男女之比为1?3,5,，本组为1?2.3。 多数心脏黏液瘤病人因心悸、气促、乏力及心衰表现就诊，可伴有不明原因的长期发热、血沉增快、贫血、体重减轻等症状。由于无特征症状及体征，易导致误诊，临床表现与肿瘤性质、瘤体位置、大小、蒂的长短、有无瘤体脱落等有关，其症状可因活动或体位变化突然加 重。本组有1例患者因高热误诊为感染性疾病。黏液瘤患者同时易合并凝血功能异常、血小板计数增多，本组3例患者血小板计数达300×109L-1以上。患者肝素耐药发生率较其它心脏肿瘤明显增高，目前认为可能与血小板计数增高和AT?减少有关。听诊多为心尖区有舒张期杂音或双期杂音，杂音随体位改变而变化的特点可提示心脏黏液瘤的诊断，并有利于和其他心脏病鉴别。 超声心动图是诊断心脏黏液瘤最简单、可靠的检查方法，诊断灵敏度可达98%,6,。本组13例均经超声检查得到确诊。在进行心脏超声检查时，应重视多发性瘤的可能，以免漏诊;同时注意瘤体位置、大小、蒂的长短及各瓣膜结构的病理改变。心电图、X线检查虽有改变但并无特异性价值，门控核素心脏血池扫描和血管造影中可显示心内肿瘤造成的充盈缺损,7,，此外还有CT及MRI用于诊断心脏黏液瘤的报道,8,。左房黏液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆，黏液瘤患者多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可随体位变化而改变。 2.2外科治疗 心脏黏液瘤虽为良性肿瘤，但瘤体质软而脆，活动度大，受血流冲击和体位变化的影响易于碎裂脱落引起栓塞和远处种植转移，且随时可 能因瘤体阻塞瓣孔引起晕厥，甚至猝死。据文献报道，8%的心脏黏液瘤患者可在等待手术时死亡,9,。因此，本病与其它部位的良性肿瘤处理方法有所不同，一旦诊断明确，应尽早手术治疗。黏液瘤手术效果较好，本组患者均及时手术，无一例死亡。 通过对本组病例的手术治疗，我们有以下几点体会:(1)麻醉气管插管以及在正中切口劈锯胸骨时，要避免剧烈震动;阻断主动脉与上下腔静脉前的手术操作应轻柔，切忌搬动、摸捏心脏，更不宜作手指心内探查，以免因挤压心脏而引起瘤体碎裂。(2)右房黏液瘤患者腔静脉插管尽量避开肿瘤，应选择右房邻近腔静脉入口处，必要时可在上腔静脉处插管，或以股静脉代替下腔静脉。(3)手术应根据肿瘤所在位置选择心脏切口，原则上切口要充分，以便完整取出肿瘤。作者认为以右心房加房间隔切口为好，该切口暴露好，可以探查4个心腔，以发现术前超声漏诊的多发性肿瘤或合并畸形，对大多数黏液瘤者适用。本组术中发现左房多发瘤1例，一并手术摘除。(4)摘除肿瘤前要用盐水纱布堵塞房室瓣口，避免瘤体落入心室腔内，切除瘤体力求完整、彻底，必须切除瘤蒂及附着处周围部分正常组织，不要遗留残迹，以达到根治防止复发的目的。作者认为瘤蒂起于房间隔者，瘤蒂附着处带有纤维组织增生，于该处缝一牵引线，距瘤蒂1cm左右切除部分房间隔，轻拉牵引线小心将肿瘤完整拉出左房，此法一般不会产生瘤体破裂，对肿瘤彻底完整摘除较理想。(5)肿瘤摘除后详细检查是否完整，并用大量生理盐水反复冲洗心房与心室，避免遗留肿瘤组 织引起栓塞或种植转移。房间隔缺损处用涤纶片或自体心包修补，如缺损房间隔无张力可直接缝合。本组给予心包补片修补2例。(6)常规检查4个心腔，以免遗漏，对于伴有瓣膜损害者，术中需同时行瓣膜成形或瓣膜置换术。本组行三尖瓣成形术2例。 心脏黏液瘤预后较好，但有复发的可能，文献报道复发率约为5%,10,。本组随访12例，总随访率为92.3%，随访时间3个月,5年，临床无复发及远处种植转移。复发的可能原因有切除不彻底、肿瘤残留及肿瘤恶性变等等。不同部位的、多中心起源的复发多见于家族性黏液瘤病，与遗传因素有关。所以，彻底切除是预防复发的关键，同时应加强对出院患者的指导及随诊工作，发现复发者，应立即就诊再次手术。Mendoza等,11,研究发现，心脏黏液瘤复发时白介素 6的浓度常增高明显，认为白介素 6有可能成为测定心脏黏液瘤复发的一个标志。左房黏液瘤复发率较低，即使复发也多在手术切除4年后发生，复发者可再次手术。家族性黏液瘤及黏液瘤综合征的患者复发的几率较高，需注意定期随访，以便早期发现。 心脏黏液瘤诊断责任编辑:刘老师