中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤CT、MRI特征附9例分析（可编辑）

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤CT、MRI特征附9例分析（可编辑） ? ? 实 用 放 射 学 杂 志 年 月 第 卷 第 期 , , , 1210 2013 8 29 8 JPractRadiolAug.2013Vol.29 No.8 中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 、 特 征 附 例 分 析 CTMRI 9 李 维 粤 , 许 乙 凯 , 陈 婉 琪 , 郝 鹏 , 冯 婕 , 严 承 功 , 吴 元 魁 南 方 医 科 大 学 南 方 医 院 影 像 中 心, 广 东 广 州 510515 摘 要 : 目 的 探 讨 中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 的 、 特 征, 以 此 提 高 对 的 、 诊 断 CNSPNET CTMRI CNSPNET CTMRI 。 , 。 , , ; 准 确 性 方 法 回 顾 性 分 析 例 的 及 资 料 并 复 习 相 关 文 献 结 果 本 组 例 男 例 女 例 9 CNSPNET CT MR 9 CNSPNET 7 2 岁 以 下 例; 病 灶 位 于 大 脑 半 球 例, 脑 干、 松 果 体 区 及 基 底 节 各 例; 例 为 囊 实 性, 例 为 实 性; 病 灶 实 性 部 分 在 上 以 稍 高 20 5 6 1 8 1 CT 密 度 呈 现, 以 等 或 稍 低 信 号 呈 现, 上 以 不 均 匀 等 或 稍 高 混 杂 信 号 呈 现; 增 强 扫 描 均 为 强 化 明 显, 呈 环 状、 蜂 窝 状; 例 伴 TWI TWI 5 1 2 瘤 周 轻 度 水 肿, 例 边 界 清 晰, 例 出 血, 例 钙 化, 例 出 现 血 管 流 空 影; 例 贴 近 脑 膜, 其 中 例 出 现 脑 膜 尾 征。 结 论 6 4 2 4 4 1 CNSPNET , , , , , , 。 各 年 龄 段 均 可 发 病 肿 瘤 实 性 部 分 为 稍 高 密 度 信 号 混 杂 病 灶 血 供 丰 富 占 位 效 应 明 显 但 瘤 周 水 肿 一 般 较 轻 边 界 尚 清 联 MR 合 应 用 多 种 影 像 学 技 术 可 提 高 其 术 前 诊 断 准 确 性。 关 键 词 : 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤; 中 枢 神 经 系 统; 计 算 机 体 层 成 像; 磁 共 振 成 像 : /D O I10.3969 .issn.1002-1671.2013.08.004 j 中 图 分 类 号 : ; ; 文 献 标 志 码 : 文 章 编 号 : R739.41R814.42R445.2 A 1002-1671201308-1210-04 , : C T M R I f e a t u r e s o f r i m i t i v e n e u r o e c t o d e r m a l t u m o r o f c e n t r a l n e r v o u s s s t e m a n a n a l s i s o f9 c a s e s p y y , , , , , , L I W e i y u e X U Y i k a i C H E N W a n q i H A O P e n g F E N G J i e Y A N C h e n g g o n g W U Y u a n k u i , , , M e d i c a l I m a g i n g C e n t r e N a n f a n g H o s p i t a l o f S o u t h M e d i c a l U n i v e r s i t y G u a n g z h o u510515 C h i n a : , A b s t r a c t O b e c t i v e ToinvestiateCT MRIfeaturesofrimitiveneuroectodermaltumorsofcentralnervoussstem CNS j g p y , PNETinordertoimrovethedianosticaccuracofCTMRIinCNSPNET. M e t h o d s CTandMRimaindataof9casesofCNS p g y gg , , PNETwereanalyzedretrospectivelyandtherelatedliteraturew erereviewed. R e s u l t s 9casesofCNSPNETwerecollectedinclu- ding7malepatientsand2femalepatients.Theageofonsetof5caseswerebelow20yearsold.Thelocationofthetumorwaslisted : , , asfollowin 6casesinthecerebralhemishere1caseinthebrainstemtheinealreionandthebasalanlionresectivel.Cstic g p p g g g p y y , chaneswerefoundin8cases.CTshowedthatsolidcomonentofalllesionswasslihtlh erdensewhosesinalwereisointense g p g yyp g - orhypointenseonMRIT1WIandheterogeneouslyiso-intenseorslightlyhyperintenseonMRIT2WI.Alloflesionsshowedobvious enhancementandlookedlikealooporhoneycombaftercontrastenhancement.Thebordersofthesetumorswerewelldefinedin6 - - , , , cases.Slihteritumoraledemawasseenin5caseshemorrhaein4casescalcificationsin2casesandvascularflowvoidin4ca g p g - ses.Thelesionswereverclosetoduramaterin4casesandduralta ilsina earedin1case. C o n c l u s i o n CNSPNETcanoccurin y g pp , //.bloodsup - , , plyoflesionisrichandthemasseffectisobviousbuttheperitumoraledemaismildandthemassiswelldefined.Thediagnostic - , accuracofCTMRIinCNSPNETcanbeimrovedwithcombinationofmultilemedicalimaintechnoloy p p gg gy : ; ; ; K e y w o r d sprimitiveneuroectodermaltumorcentralnervoussystemcomputedtomography magneticresonanceimaging 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 病 例 的 影 像 学 表 现 进 行 汇 总 分 析 并 进 行 文primitiveneuroectodermal CNSPNET , 是 一 类 起 源 于 原 始 神 经 外 胚 层 前 体 细 胞 , 。 献 复 习 旨 在 提 高 对 其 影 像 学 表 现 的 认 识 tumorPNET 的 恶 性 肿 瘤。 根 据 其 发 病 部 位 可 以 分 为 中 枢 型 PNET , 和 外 周 型 centralnervoussstemPNET CNSPNET 资 料 与 方 法 y 1 。 , 大 约 占 儿 童 脑 部 肿 瘤 的 而 PNET CNSPNET 2.5% 一 般 资 料 收 集 ? 年 本 院 经 手 术 和 病 1. 1 2006 2012 [ ] 1-2 只 占 成 人 的 。 笔 者 对 本 院 最 近 年 确 诊 的 0.46% 6 理 证 实 的 患 者 例, 男 例, 女 例。 年 龄 CNSPNET 9 7 2 岁, 平 均 岁, 岁 例, 岁 例。 3~69 26.8 10 2 10~20 3 影 像 检 查 例 患 者 中 例 只 进 行 平 扫 检 1. 2 9 1 CT 作 者 简 介 : 李 维 粤 , 男, 广 东 省 普 宁 市 人, 在 读 硕 士。 研 究 1988- 方 向: 影 像 医 学 及 核 医 学。 查, 例 进 行 平 扫 及 增 强 扫 描, 例 进 行 和 8 MRI 2 CT 通 信 作 者万方数据 : 吴 元 魁, : E-mailrileor@126 py 。 平 扫 及 增 强 扫 描 检 查 采 用 超 导 MRI MR GE3.0T实 用 放 射 学 杂 志 年 月 第 卷 第 期 , , , ? ? 2013 8 29 8 JPractRadiolAug.2013Vol.29 No.8 1211 扫 描 仪, 并 在 横 断 面、 矢 状 面、 冠 状 面 对 头 颅 进 行 关。 但 本 组 资 料 的 发 病 年 龄 范 围 表 明 出 MR CNSPNET 、 , , 。 , ??? 序 列 扫 描 层 厚 层 距 磁 共 现 于 任 何 年 龄 阶 段 这 或 许 可 佐 证 杨 立 等 的 观 点 TWITWI 8mm 1mm 1 2 [ ] 5-6 振 增 强 扫 描 使 用 的 造 影 剂 为 马 根 维 显 , 剂 并 非 胚 胎 性 组 织, 而 是 来 源 于 干 细 胞 突 变 。 GdDTPA PNET - 量 为 / 。 检 查 采 用 排 螺 旋 本 组 病 例 是 从 年 开 始 收 集, 共 例, 而 近 年 出 0.2mLk CT GE16 CT 2006 9 2 g 机, 以 层 厚 连 续 扫 描。 例 行 增 强 扫 描 使 用 现 例, 结 合“ 万 方 数 据” 中 年 以 来 各 年 份 对 此 病 8mm 2 CT 6 2000 [] 5 , / 。 非 离 子 型 碘 造 影 剂 优 维 显 剂 量 为 进 行 报 告 描 述 的 论 著 的 篇 数 以 及 崔 慧 娟 等 对 此 病 相 2.0mLkg [] 7 关 文 章 的 收 集, 可 见 发 病 例 数 处 于 快 速 增 加 的 状 态 。 结 果 发 病 例 数 快 速 增 加 的 原 因 可 能 在 于 诊 断 能 力 的 提 高 或 2 。 病 灶 的 部 位 本 组 例 均 以 单 发 病 此 病 发 病 率 在 提 高 文 献 提 到 并 无 明 显 2. 1 9 CNSPNET CNSPNET [ ] 8-9 灶 出 现, 其 中 例 位 于 大 脑 半 球, 包 括 颞 叶 例, 顶 叶、 性 别 差 异 , 而 本 组 男 女 比 例 为 ? , 出 现 的 性 别 6 3 7 2 额 叶 和 额 顶 颞 叶 各 例; 此 外, 脑 干、 松 果 体 区 和 基 底 差 异 可 能 与 本 组 资 料 病 例 数 量 较 少 有 关。 1 节 各 例。 常 规 影 像 表 现 及 鉴 别 诊 断 1 3. 2 , 大 小 和 形 态 病 灶 直 径 范 围 为 类 发 病 部 位 幕 上 的 可 发 生 于 幕 上 任 何 2. 2 3.3~7.3cm 3. 2. 1 PNET 圆 形 或 土 豆 状 图 , 较 小 者 边 缘 出 现 浅 分 叶。 位 置, 但 通 常 多 位 于 颞 叶 和 顶 叶, 且 大 部 分 位 于 中 线 附 1 [,] 47 信 号 和 密 度 例 为 囊 实 性, 例 为 完 全 实 性。 近 及 侧 脑 室 旁, 少 数 位 于 皮 层 下 , 不 过 起 源 于 不 同 2. 3 8 1 , 。 其 中 例 囊 实 性 病 灶 可 见 多 发 边 缘 规 整 囊 变 图 部 位 的 有 着 相 似 的 影 像 表 现 本 组 病 例 中 1 2A PNET 6 。 肿 瘤 的 实 性 部 分 在 上 呈 不 均 匀 等、 低 信 例 位 于 额 颞 顶 叶, 其 中 有 例 病 灶 较 大, 同 时 侵 犯 额 顶 B T1WI 1 号, 上 呈 不 均 匀 等、 高 信 号。 平 扫 例 病 颞 叶。 共 有 例 病 变 与 侧 脑 室 关 系 密 切, 这 一 现 象 印 TWI CT 3 7 2 灶 呈 稍 高 密 度 为 主 的 不 均 匀 密 度。 出 血 例 图 , 证 等 的 一 个 观 点??? 的 起 源 细 胞 部 分 4 3 Klisch PNET [,] 49 ,; ,。 。 钙 化 例 图 例 出 现 血 管 流 空 影 图 位 于 室 管 膜 区 域 2 4AB 4 5AB 例 均 呈 现 不 均 匀 明 显 强 化, 呈 环 状 或 蜂 窝 状 图 。 肿 瘤 的 内 部 改 变 本 组 资 料 中 病 变 大 部 分 以 8 6 3. 2. 2边 界 及 占 位 效 应 例 边 界 较 为 清 晰。 例 贴 近 囊 实 性 肿 块 出 现, 多 发 囊 变 为 主, 并 且 囊 变 可 出 现 在 肿 2. 4 6 4 , , , 脑 膜 其 中 例 出 现 颅 骨 受 压 变 薄 例 出 现 脑 膜 尾 征 块 中 的 各 个 区 域 其 中 有 例 病 变 出 现 边 缘 规 则 的 多 2 1 1 。 , , 。 图 例 均 出 现 明 显 占 位 效 应 例 出 现 大 脑 镰 发 囊 变 类 似 于 囊 壁 较 厚 的 多 发 脑 囊 肿 这 一 点 与 靳 5B 9 1 [ ] 10 疝 和 天 幕 疝 图 。 松 等 提 到 的 以 实 性 肿 瘤 或 偏 实 性 为 主 2B CNSPNET 瘤 周 水 肿 例 轻 度 水 肿, 例 大 片 指 状 水 肿, 的 观 点 相 差 甚 远。 文 献 提 到 大 约 病 灶 中 出 现 钙 2. 5 5 3 1 50% [ ] 11 。 , 。 例 未 见 水 肿 化 并 认 为 钙 化 是 的 一 个 重 要 特 点 CNSPNET 但 本 组 资 料 中, 仅 例 可 见 钙 化。 出 现 这 种 差 异 的 原 2 讨 论 因 可 能 在 于 本 组 中 只 有 例 进 行 了 检 查, 其 余 病 3 3 CT 这 一 类 型 肿 瘤 早 在 以 前 被 称 为“ 肉 例 因 对 钙 化 不 敏 感 而 没 有 发 现。 而 出 血 和 血 管 PNET 1837 MR ”, , : 、 , /, 瘤 随 后 出 现 很 多 其 他 的 名 字 如 大 脑 髓 母 细 胞 瘤 流 空 影 各 有 例 占 且 结 合 本 组 病 例 中 大 4 47%49 恶 性 神 经 母 细 胞 瘤、 恶 性 胶 质 瘤 和 蓝 瘤 等。 和 部 分 肿 瘤 出 现 了 坏 死 囊 变 的 情 况, 提 示 瘤 Hart CNSPNET 等 在 年 首 先 提 出 这 一 术 语, 体 内 可 能 存 在 多 个 快 速 生 长 的 区 域。 Earle 1973 PNET 1983 , 年 等 在 研 究 小 脑 髓 母 细 胞 瘤 与 的 关 系 肿 瘤 的 信 号 与 密 度 大 多 数 肿 瘤 的 实 体 部 分 Rorke PNET 3. 2. 3后, 提 出 包 括 髓 母 细 胞 瘤 在 内 的 均 来 自 原 始 神 在 上 呈 不 均 匀 的 等 或 稍 低 信 号, 在 上 表 PNET T1WI T2WI [ ] 12 经 上 皮 细 胞。 年 对 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 进 现 为 等 信 号 或 稍 高 信 号 相 对 于 皮 层 。 在 本 组 2007 WHO 8 行 了 最 新 分 类, 包 括 位 于 幕 上、 脑 干 和 脊 例 检 查 中, 上 均 以 等、 低 信 号 呈 现, 而 CNSPNET MR TWI TWI 1 2 , : 髓 的 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 分 为 个 亚 型 中 枢 神 经 系 上 呈 等、 高 信 号, 且 由 于 囊 变、 钙 化、 出 血 等 影 响, 其 信 3 [] 3 统 神 经 母 细 胞 瘤、 髓 上 皮 瘤 和 室 管 膜 母 细 胞 瘤 。 。 号 很 不 均 匀 在 平 扫 时 其 实 性 部 分 CNSPNET CT 发 病 情 况 大 多 数 发 生 于 婴 儿 和 小 多 呈 稍 高 密 度, 这 可 能 与 肿 瘤 细 胞 的 核 质 比 率 高 有 3. 1 CNSPNET [ ] 13-14 , , 儿 偶 尔 出 现 在 成 人 中 岁 并 且 大 约 占 儿 童 脑 关 。 本 组 病 例 中 有 例 进 行 检 查, 均 表 现 为 20 3 CT [] 2 部 肿 瘤 的 , 而 只 占 成 人 的 , 其 中 有 , 。 稍 高 密 度 与 文 献 相 符 增 强 扫 描 对 于 肿 瘤 的 定 性 诊 2.5% 0.46% [] 4 的 病 例 出 现 在 岁 以 内 。 本 组 资 料 的 发 病 年 龄 断 具 有 很 高 的 价 值, 本 组 资 料 中 例 进 行 了 增 强 扫 描, 50% 5 8 在 岁 之 间, 岁 以 内 只 占 , 且 岁 以 上 达 结 果 显 示 不 管 肿 瘤 位 于 什 么 位 置, 注 射 对 比 剂 后 均 出 5~69 5 22% 20 万方数据 , , 与 文 献 所 述 相 差 较 多 可 能 与 病 例 数 量 较 少 有 现 明 显 的 强 化, 这 一 点 也 充 分 说 明 是 一 种 44% CNSPNET? ? 实 用 放 射 学 杂 志 年 月 第 卷 第 期 , , , 1212 2013 8 29 8 JPractRadiolAug.2013Vol.29 No.8 1 2A 2B 3 4A 4B 5A 5B 图 男, 岁, 右 侧 额 顶 颞 叶 。 示 土 豆 状 稍 高 密 度 影, 中 央 为 低 密 1 3 CNSPNET CT 度 囊 变 坏 死, 边 界 清 晰, 周 围 见 水 肿 带, 右 侧 侧 脑 室 移 位 图 , 女, 岁, 右 2AB 49 侧 额 叶 。 病 灶 为 囊 实 性, 囊 壁 光 滑 规 整, 周 围 可 见 水 肿, 可 见 出 现 大 脑 CNSPNET , , 。 镰 疝 图 长 箭 及 天 幕 疝 图 短 箭 图 女 右 颞 叶 病 2B 2A 3 27 CNSPNET 灶 边 界 清 楚, 水 肿 轻 微, 其 内 部 可 见 条 状、 片 状 高 密 度 出 血 影, 值 约 CT 50~70HU 图 , 男, 岁, 松 果 体 区 。 病 灶 中 央 在 、 上 均 为 低 信 号, 4AB 5 CNSPNET T T 1 2 , , , , 提 示 钙 化 病 灶 压 迫 中 脑 导 水 管 引 起 幕 上 脑 室 扩 张 图 男 岁 左 顶 叶 5AB 69 。 病 灶 边 界 清 晰, 上 表 现 为 相 对 脑 皮 层 呈 稍 高 信 号, 并 可 见 血 管 流 CNSPNET T 2 空 影 图 短 箭, 增 强 扫 描 可 见 病 灶 实 质 部 分 强 化, 与 脑 膜 联 系 紧 密, 并 可 见 脑 5A , , 。 膜 尾 征 图 短 箭 图 男 岁 右 侧 颞 叶 增 强 扫 描 示 右 侧 颞 5B 6 19 CNSPNET 叶 环 状、 蜂 窝 状 强 化 短 箭 病 灶 6 丰 富 血 供 的 高 度 恶 性 肿 瘤。 移 位 等, 本 组 资 料 中 有 例 出 现 大 脑 镰 疝 及 天 幕 疝。 1 , , 肿 瘤 边 界 及 对 周 围 结 构 的 影 响 此 外 位 于 脑 叶 表 浅 区 域 的 可 贴 近 脑 膜 3. 2. 4 CNSPNET CNSPNET 虽 然 是 高 度 恶 性 的 侵 袭 性 肿 瘤, 但 是 瘤 周 水 肿 多 较 轻 可 见 脑 膜 尾 征, 有 的 还 可 见 到 颅 骨 受 压 变 薄。 甚 至 无 水 肿, 很 少 出 现 显 著 的 瘤 周 水 肿, 与 常 见 恶 性 肿 鉴 别 诊 断 脑 膜 瘤: 在 平 3. 2. 5 1 CNSPNET CT [,, ] 2715 。 , , 瘤 不 同 本 组 病 例 中 例 表 现 为 轻 度 水 肿 例 扫 时 为 稍 高 密 度 且 位 于 脑 表 浅 部 位 的 增 5 1 CNSPNET 无 水 肿, 且 例 边 界 较 为 清 晰。 这 可 能 与 肿 瘤 细 胞 密 强 扫 描 时 可 出 现 脑 膜 尾 征, 因 此, 在 术 前 6 CNSPNET 集、 核 大 胞 质 少 及 胞 外 间 质 缺 乏 等 病 理 特 征 有 影 像 检 查 中 有 可 能 被 误 诊 为 脑 膜 瘤。 一 般 来 说, 脑 膜 [ , ] 1316-17 关 。 但 有 例 出 现 大 片 的 指 状 水 肿, 其 中 例 瘤 可 见“ 白 质 塌 陷 征”、 颅 骨 增 厚、 以 宽 基 与 颅 骨 或 硬 脑 3 1 [ ] 18 , , 是 复 发 后 出 现 其 余 例 患 者 的 年 龄 分 别 为 岁 和 膜 相 连 及 低 信 号 的 肿 瘤 包 膜 等 征 象 这 些 特 点 有 助 2 69 岁, 这 提 示 在 复 发 和 年 长 患 者 中 可 能 于 脑 膜 瘤 与 的 鉴 别。 胶 质 瘤: 在 本 组 49 CNSPNET CNSPNET 2 出 现 不 同 的 影 像 表 现。 作 为 生 长 速 度 快、 恶 性 程 度 高 病 例 中, 术 前 多 例 被 误 诊 为 胶 质 瘤, 其 原 因 可 能 在 于 胶 , , , 的 肿 瘤 可 出 现 明 显 的 占 位 效 应 表 现 为 质 瘤 在 颅 内 肿 瘤 中 最 为 常 见 而 比 较 罕 CNSPNET CNSPNET 周 围 脑 组 织 和/ 或 侧 脑 室 的 受 压、 脑 积 水 及 中 线 结 构 的 见, 且 其 影 像 表 现 特 异 性 不 甚 明 显。 以 下 几 点 有 助 于 万方数据