血管性紫癜

血管性紫癜 第十六章 血管性紫癜 第一节 过敏性紫癜 过敏性紫癜 又称Scho nlein – Henoch综合征;系一 种常见的血管变态反应性疾病。因机体 种常见的血管变态反应性疾病 因机体 对某些致敏物质发生变态反应，导致毛 细血管脆性及通透性增加，血液外渗， 产生皮肤黏膜及某些器官出血。可同时 伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过 敏现。 【病因】 一感染 ?细菌;?病毒;?其他; 二食物 主要为动物性食物，是人体对异性蛋白过敏所 致; 三药物 ?抗生素类;?解热镇痛药类;?其他; 四其他:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬等; 【发病机制】 ?抗原(蛋白质及其他大分子致敏原)刺激人 体?抗体(IgG)?抗原-抗体复合物?沉积于 血管内膜?激活补体?中粒游走、趋化及一系 列炎症介质释放?血管炎性反应; 此种炎性反应可见于皮肤、黏膜小动脉毛细 血管;也可累及肠道、肾、关节腔等部位的小 血管。 ?小分子致敏原(半抗原)?与人体某 些蛋白质结合?抗原?刺激人体?抗体 ?(抗体)吸附于血管及其周围的肥大 抗体 吸附于 管及其周围的肥大 细胞; 当半抗原再次进入人体内?与肥大细胞 上的抗体结合?免疫反应?释放炎性介 质?血管炎性反应; ?【临床表现】 发病前13周多数患者出现前驱症状;随之 出现典型临床表现。 有以下几种类型 有以下几种类型: 一单纯型(紫癜型): 皮肤紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部;成 批反复发生、对称分布;初呈深红色，按之不 褪色;可融合成淤斑;数日内渐变为紫色、黄 褐色、淡黄色;经710日逐渐消退。 二腹型( Henoch 型) 出现恶心呕吐，呕血、腹泻、便血;脐周或 下腹、全腹阵发性绞痛;可出现腹肌紧张，不 同程度的压痛;幼儿可诱发肠套叠; 三关节型( Scho nlein 型) 膝、踝、肘、腕等大关节出现肿胀、疼痛、 压痛及功能障碍;呈游走性、反复发作，经数 日而愈，不遗留关节畸形。 四肾型 出现血尿、蛋白尿及管型尿;偶见水 肿、高血压及肾功能不全等;肾损害多 发生于紫癜出现1周;也可延迟出现。多 于34周内恢复;少数可演变为肾病综合 征或慢性肾炎; 五混合型: 皮肤紫癜合并上述2种以上表现者。 【实验室检查】 一毛细血管脆性试验; 二尿常规检查 二尿常规检查; ?三血小板计数、功能及凝血相关检查; 四肾功能; 五毛细血管镜检查; 【诊断与鉴别诊断】 ?一诊断要点 ?发病前1 3周内有上呼吸道感染史; ?发病前13周内有上呼吸道感染史; ?典型皮肤四肢紫癜，可伴腹痛、关节 肿痛及血尿; ?血小板计数、功能及凝血相关试验检 查正常; ?排除其他原因血管炎和紫癜; 二鉴别诊断 ?ITP; ?风湿性关节炎 ?风湿性关节炎; ?SLE、肾小球肾炎; ?外科急腹症; 【防治】 一消除致病因素; 般治疗 二一般治疗 ?抗组织胺药物; ?改善血管通透性药物; 三糖皮质激素; 四对症治疗; 五其他:免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药; 【病程及预后】 ?本病病程一般在2周左右; ?多数预后良好 ?多数预后良好; ?少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病 综合征; 【疗效参考】 ?痊愈 症状 体征消失; 年内无复发; 症状、体征消失;一年内无复发; ?有效 症状、体征消失或明显改善;但一年内有一 次以上复发; ?无效 症状、体征无改善; 第十七章 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜 是一组因外周血中血小板减少导致的 皮肤黏膜及内脏出血的疾病。 引起血小板减少的原因主要有: ?血小板生成减少:如AA等; ?血小板破坏或消耗过多:如ITP等; ?血小板分布异常:如脾功能亢进等; 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一因血小板免疫性破坏，导致外周 血中血小板减少的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血 小板 生存时间缩短及抗血小板自身抗体 出现等为特征。 临床分为:急性型和慢性型; 【病因及发病机制】 与发病相关的因素如下: 一感染 细菌或病毒感染与ITP的发病有 密切关系，其依据: ?80的急性ITP患者在发病前2周左右有 上感病史;?慢性ITP患者常因感染而加 重;?病毒感染后发生的ITP患者，血中 可发现抗病毒抗体或免疫复合物; 二免疫因素 可能是ITP发病的重要因素; ?正常血小板输入ITP患者体内，其生存 期明显缩短;而ITP患者的血小板在正常 血清或血浆中存活时间正常; ?80以上ITP患者血小板表面可检测到 血小板相关抗体(PAIg); ?激素对ITP有肯定疗效; 感染与自身免疫发生的关系: ?感染造成人体免疫监视系统紊乱，导致自身 抗体产生;或病毒作为半抗原，与某些血小板 糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生; 糖蛋白结合形成抗原 刺激PAIg产生 ?病毒抗原与PAIg 结合形成IC，IC与血小板膜 上的Fc受体结合，导致血小板构型变化，被单 核-巨噬细胞系统清除; ?固定于血小板表面的IC吸附补体，通过补体 溶解反应破坏血小板; 三肝-脾的作用 脾脏在ITP发生中的作用有: ?脾是ITP患者PAIg的产生部位 ?脾是ITP 与PAIg 或IC结合的血小板，其表面形 状发生改变，在患者PAIg的产生部位; ? 通过脾时易在脾窦中被 扣留，增加了血小板在脾的滞留时间及 被单核-巨噬细胞系统吞噬-清除的可能性。