【doc】先天性胆囊缺如诊治教训分析

【doc】先天性胆囊缺如诊治教训 先天性胆囊缺如诊治教训分析 肝胆外科杂志2002年6月第8卷第6Ni』pa! 先天性胆囊缺如诊治教训分析 刘昌吕毅王自法潘承恩范培锡王宏军 先天性胆囊缺如极为罕见,尤为值得注意的 是:该病往往是在行胆囊切除术时才发现并确诊,术 中极易因缺乏对本病的认识,一味解剖胆管,寻找胆 囊致使胆道损伤.本文报道我院经手术证实2例先 天性胆囊缺如,由于术前辅助检查提供错误信息,术 中手术医师极力寻找胆囊,致胆道损伤,同时复习国 外文献,对先天性胆囊缺如的分类及临床诊断方法 进行. 临床资料 病例1:男性,67岁.住院号:278393.以"慢性 结石性胆囊炎"在当地医院行"胆囊切除术",术中因 未寻找到胆囊,仅行剖腹探查术.两个月后病人再 次以"发作性右上腹痛伴发热,巩膜黄染"就诊.入 院腹部查体:右上腹压痛阳性,Muphy's征(?).实 验室阳性检查结果:白细胞计数9.8×10./L,中性 粒细胞92.3;总胆红素47.6ffmol/I.B超检查 提示胆囊结石(声影明显).术中发现肝外胆道明显 增宽(直径约2.0cm),其内可触及结石.在肝脏脏 面,小网膜,肝镰状韧带内,未见胆囊.自十二指肠 上缘向上解剖肝十二指肠韧带致肝门部左右肝管分 叉处,未见胆囊,胆囊管迹象,考虑有可能为肝内胆 囊,沿左,右肝管走行继续解剖,寻找胆囊管及胆囊. 在解剖左,右肝管时,误将左,右肝管切断,即时发 现,随即在断口处取净肝管内结石,左右肝管成型后 与肝总管端一端吻合,并放置T型管,术中经T管造 影,肝内外胆道清晰显影,未见胆囊及胆囊管影,3 周后痊愈出院. 病例2:女性,62岁.住院号:420879.以"慢性 结石性胆囊炎"于2001年3月20日就诊.两个月 前体检时,B超发现"胆囊为4.5cm×2.3cm×2.3 cm,壁厚,胆囊内见0.3cm×0.5cm的细小光点, 基金项目:卫生部临床学科重点项目(No.06—95009—2) 作者单位:710061西安市,西安交通大学第一医院肝胆外科(刘昌, 吕毅,王自法,潘承恩),普外科(范培锡,王宏军) ? 临床经验? 后伴声影".病史中无腹痛,黄疸及发热.入院腹部 查体无阳性体征.实验室检查无阳性结果.术中发 现肝脏第?段(CouinaudS法)有一直径约4.0cm 的肝血管瘤,左,右肝管宽0.2cm,肝总管宽0.6 cm.在解剖左肝管时,距汇合部0.6cm处,横行切 断左肝管前壁,随即进行术中B超检查,肝内未见 胆囊声像图;行术中胆道造影,见肝内外胆道显影清 晰,无充盈缺损,未见胆囊及胆囊管影.用5-0Vic ryl缝线间断全层缝合左肝管前壁,并于肝总管内放 置T型管外引流,捆扎缝闭肝血管瘤,14d后痊愈 出院. 讨论 先天性胆囊缺如是一种极其罕见的胆道先天发 育畸形病变,其发生率仅在0.0139/6,0.0759/6,女 :男约为2,3:1.该病例首先在南非被报道,截 至1999年世界累计报道仅413例.先天性胆囊 缺如确切诊断应除外异位胆囊,如胆囊位于肝内(尤 左半肝),肝后,小网膜囊内,镰状韧带内或腹膜后 等.Singh等根据临床现将其分为3种类型: ?多发性先天性异常(12.99/6),这类病人往往因为 其它先天异常问题死于围产期,以心血管异常最为 常见(58.3),胃肠道及生殖泌尿系次之(25.09/6), 先天性胆囊缺如往往是在尸检中发现.?无症状型 (31.6).?有症状型(55.6),临床症候群包括: 右上腹痛,胃肠道症状,胆绞痛及少数黄疸.有学者 认为胆汁排泄不畅是引起右上腹痛及胃肠道症状的 主要原因,而胆汁排泄不畅考虑与Oddi括约肌功能 不全有关.胆总管结石发生率为18.0,50.0. 本组病例中,1例为有症状型,另1例为无症状型. B超,CT,ERCP,口服或静脉胆道造影等检查都能 为术前诊断提供帮助.Cho等?分析了9例手术中 证实的先天性胆囊缺如病人的术前辅助检查确诊情 况,认为腹部CT检查有助于术前诊断,可以降低剖 腹探查率.但Sabiston等n和GotohdaH均认为不 中华肝胆外科杂志2002年6第8雀箜塑1』塑--坐堡!』?!:!: 论临床有无胆道症状,术前正确诊断都较为困难. 术中明确诊断靠的是细致的全肝外胆道解剖和胆道 造影,术中B超能够协助诊断.我院2例先天性 胆囊缺如病人,均在肝外胆道详尽解剖后,术中胆道 造影及术中B超证实.分析术前误诊原因,病例1 考虑术前B超将肝门部胆管及其内结石误诊为胆 囊内结石.病例2考虑可能将第?段肝血管瘤误诊 为萎缩胆囊.术中胆道损伤究其主要原因与手术医 师对先天性胆囊缺如认识不够有关.尤其病例1, 病人已在当地医院因"慢性结石性胆囊炎"行剖腹探 查,术中未探及胆囊.我院再次手术,在未探及胆囊 时没有及时考虑到先天性胆囊缺如存在,而是一味 地解剖肝门部胆管,最终使左右肝管同时受损.如 果术中及时应用B超和胆道造影,将有可能避免胆 道损伤.术中损伤亦与术前辅助检查提供错误信息 有关,两例术前B超均明确描述胆囊及其结石情 况,诱导手术医师执着地寻找胆囊.因此,应提高对 先天性胆囊缺如的认识,当诊断不清楚时进行CT, ERCP检查,以防漏诊或误诊.如果在胆囊切除术 中或腹腔镜胆囊切除术中不能找到胆囊,手术医师 应该考虑到异位胆囊或先天性胆囊缺如的可能,利 用术中B超或术中胆道造影协助诊断,以避免过分 探查,解剖所致的肝胆管损伤. 胆瘘致腹壁大面积坏死4例治疗体会 郭永忠黄伟 我院199042001年5月收住胆系手术后胆瘘 致腹壁大面积坏死4例,现报道如下. 例1:女性,47岁,哈萨克族,外院胆囊切除术后 72h,因右中上腹疼痛加剧腹穿得胆汁样液体转入 我院,急诊手术发现肝总管米粒大小裂口漏胆汁,膈 下及肝肾隐窝黄绿色胆汁,胆总管切开置"T"管,腹 腔冲洗引流.术后12h发现右中下腹切口右缘,右 腰背部皮肤张力较高,发亮,发红,局部理疗3d不 见好转,似搏动,穿刺得淡黄色分泌物.皮肤切开多 口引流,但皮下脂肪组织液化坏死,皮肤发紫,发黑, 经清创换药,理疗.住院42d创面基本愈合出院. 例2:女性,28岁,肥胖,外院行腹腔镜胆囊切除 术后引流量逐日流出5Oml,7Oml,150ml后不流. 因症状加重转入我科手术探查,见钛夹脱落,引流管 不通.膈下,肝下间隙大量胆汁.残留胆囊管双重 结扎,腹腔清洗引流.术后72h时病人述右上腹疼 痛难忍,发热.检查发现右腰背部皮肤张力高,发红 发紫,有搏动,经穿刺后得胆汁样分泌物.三处切开 作者单位:835000新疆,伊犁州友谊医院外二科 参考文献 橡皮片引流,理疗,7d后皮下脂肪组织坏死,清除. 皮肤无坏死,住院26d,痊愈出院. 例3:男性,62岁,维吾尔族,消瘦,外院因胰头 癌晚期行胆囊造瘘术后4d,引流管不通,病情加重 转入我科,术中所见:胆囊造瘘蘑菇头脱落入腹腔. 腹腔内2500ml胆汁样液体,清洗后重建造瘘,腹 腔引流,切口减张缝合.术后5d切口周围及原胆 囊造瘘皮肤截口处皮肤广泛发亮,发暗,似有捻发 音,多处切开引流胆汁样分泌物,连续2d清除皮下 坏死组织,病情加重,自动出院,10d后死亡. 例4:女性,46岁,哈萨克族,肝包囊虫破入胆道 行胆总管探查"T"管引流10d,切口多裂,渗胆汁, 右中上腹部皮肤青紫,皮下组织坏死,转我院急诊手 术探查,发现"T"管被包囊虫内囊皮阻塞,"T"管一 侧脚自胆总管内脱出,膈下,肝下间隙2000ml胆 汁,清洗腹腔,剔出切口周缘皮下坏死组织,缝闭腹 膜前鞘,创面敞开,右中上腹部多处切开引流,换药, 住院47d,创面基本愈合,出院. 一刚mO?雎小,一一一一一,一,wc.姐.H日,一,一一一一一 , : m,,萼.一 山, 一M? 一一,一一一一一一,一一一一,,,一喜.j,