【2017年整理】肿瘤样钙质沉着症

【2017年整理】肿瘤样钙质沉着症 肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致，与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症(familial tumoral calcinosis，FTC)。FTC 包含2 种亚型，即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致，前者多伴有高磷酸血症，后者则无 ; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。TC 多见于儿童和青少年，无明显的性别差异。目前病例报道多集中于黑色人种，在非洲和新几内亚多发，欧洲和北美洲较少。大部分患者健康情况良好，钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。 关于本病的发病, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。 Slavin等按照临床现将TC 患者分为3 种类型:(1)患者在20岁前出现多发性病变。部分患者血磷酸盐轻至中度升高，还可出现1，25 二羟基维生素D3 升高。病变多位于大关节附近，表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块，常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但不累及骨和关节。此型可认为是先天性钙代谢异常，按常染色体显性遗传，有 )患者发病年龄范围很大，无高磷酸盐血症，但是血清钙盐可升高。(3)家族发生的倾向。(2 病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病，患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。 病理上将TC 分为活动期和静止期, 呈多囊性或实性, 前者囊壁及间隔内衬肉芽组织, 后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。 X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”，“桑葚状”，范围较广者可呈“流注状”;病变一般不累及邻近关节或骨骼。CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。 肿瘤样钙质沉着症是由于多部位的羟磷灰石结晶组成的以关节周围钙化的软组织肿块为特征性的疾病、多数与磷酸过高所致的异常磷酸盐代谢有关，通常发生于肩髋等大关节。特发性肿瘤样钙质沉着症有家庭倾向，多见于肾病患者，继发性钙质沉着症的鉴别诊断，包括骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤的软组织钙化和骨化，也包括良性软组织肿块中的营养不良和代谢所致的钙化或骨化，也可伴随临近的骨侵蚀，但硬皮病易累及手部，而肿瘤样钙质沉着症的特征性X线表现，即在肿块中发现不规则分叶状肿块被纤维分隔，形如鹅卵石或“鸡笼”样表现。但其他疾病，如硬皮病的肿块亦呈分叶状，导致了肿瘤样钙质沉着症与其他疾病鉴别上的困难。 本病的治疗方法是彻底切除病灶, 特别是彻底刮除位于松质骨内的钙化物质, 以防术后 形成窦道或复发。 无限平台，无限娱乐，无限娱乐平台 3vLmYNxX8KXP 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 15 页 共 12页 外科系统 甲类手术 1普通外科 1.1全胃切除术、胃癌扩大根治术 1.2左右半肝切除术、肝左外侧叶切除及楔形切除 1.3胰腺癌根治术、扩大胰头十二指肠切除术 1.4胆道再次手术 1.5腹主动脉瘤切除、移植术 1.6带血管胎儿胰腺移植术 1.7经胸颈无名及锁骨下动脉瘤切除术、血管移植术 1.8扩大全胰腺切除术 1.9甲状腺癌颈淋巴结廓清术、甲状旁腺切除术 1.10右心耳下腔静脉旁路移植术 1.11腹腔内肿瘤联合3种以上脏器切除术 1.12新开展的各种手术 1.13诊断不明确的探查术 2心胸外科 2.1“法四”、“法三”矫治术 2.2伴肺动脉高压的房室缺修补术 2.3主动脉缩窄、腹主动脉瘤血管再造术 2.4心脏多瓣膜置换及成形术 2.5冠状动脉架桥数 2.6复杂的心内畸形及矫治术 2.7主动脉瘤切除术 2.8纵隔瘤切除术 2.9新开展的各种手术 2.10诊断不明确的探查术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 16 页 共 12页 3神经外科 3.1经幕上下入路各种肿瘤切除术 3.2经幕上下入路各类动脉瘤夹闭术 3.3经幕上下入路畸形血管切除术 3.4自体异体肾上腺髓质或黑质脑内移植术 3.5新开展的各种手术 4泌尿外科 4.1肾血管手术 4.2肾移植术 4.3颈皮肾镜取石术 4.4肾上腺手术 4.5新开展的各种手术 4.6诊断不明确的探查术 5烧伤整形外科 5.1异体皮开窗、自体皮嵌入术 5.2血管移植、皮瓣覆盖术 5.3吻合血管、游离皮瓣移植术、异体大网膜移植术 5.4静脉网状皮岛 5.5微移字体皮、大张异体皮混合移植术 5.6新开展的各种手术 5.7诊断不明确的探查术 6骨伤科 6.1全关节人工关节置换术 6.2血管蒂指(趾)再造术 6.3断肢指(趾)再造术 乙类手术 1普通外科 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 17 页 共 12页 1.1甲类手术以外的肝、胆、胰、脾手术 1.2胃部及十二指肠手术、胃肠吻合术 1.3肝脾损伤的处理 1.4直肠切除术、回盲部切除术 1.5结肠造口术、各断结肠癌根治术 1.6甲类手术以外的甲状腺、甲状旁腺各种手术 1.7乳癌根治术 1.8门静脉高压的各种分流术及断流术 1.9各断肠癌根治术 1.10腹部损伤剖腹探查术 2心胸外科 2.1心包部分切除术 2.2房室缺损修补术 2.3心脏单瓣置换术、扩张分离术及成形术 2.4动脉导管未闭手术 2.5心脏大血管造影诊断 2.6全肺及肺叶切除术 2.7胸膜切除术 2.8除甲类以外的纵隔手术 2.9气管支气管形成术 2.10人工心脏起搏器置入术 2.11人造血管移植术 2.12颈及胸上段食管癌切除术 2.13颈部血管瘤切除术 2.14结肠代食管术 2.15除甲类以外的胸腔探查术 3神经外科 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 18 页 共 12页 3.1除甲类以外各种颅内手术 3.2椎管内外各种手术 3.3各种神经吻合术 3.4开放型颅脑损伤清除术 3.5各类颅骨手术 3.6各类经颅骨钻孔减压、引流、抽吸手术 3.7经股动脉插管全脑血管造影术 3.8经颅动脉穿刺脑血管造影术 4泌尿外科 4.1除甲类以外的肾脏手术 4.2输尿管手术 4.3膀胱手术 4.4泌尿系(尿道以上)造口、修补、成形手术 4.5前列腺摘除术 4.6阴囊、阴茎手术 5烧伤整形外科 5.1血管植入皮瓣预构手术 5.2切(削)痂、植皮术 5.3皮瓣移植术 5.4皮管成形术 5.5游离肌皮瓣移植术 6骨伤科 6.1脊柱侧弯矫形术 6.2严重创伤全身合并综合征的处理 6.3关节融合术 6.4先天性髋脱位手术 6.5截肢(指、趾)术、半月板切除术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 19 页 共 12页 6.6骨肿瘤切除术 6.7骨疣切除术 6.8三翼钉固定拔钉术 6.9四肢骨内固定及植骨、钢板取出术 6.10各类关节手术 6.11开放性骨折扩创复位术 6.12皮管成形术修整 丙类手术 1.普通外科 1.1肝脓肿切开引流术 1.2肠切除术 1.3腹部损伤剖腹探查术 1.4胃肠穿孔修补术 1.5胃肠造口术、吻合术 1.6大隐静脉结扎转流术及剔除术 1.7胆囊单纯造口术 1.8乳腺单纯切除术 2.心胸外科 2.1胸壁软组织良性瘤切除术 2.2胸腔闭式引流术 2.3脓腔开放引流术 2.4胸壁结核病灶清除术 3神经外科 3.1各种复杂头皮外伤清创缝合术 3.2各种头皮肿瘤切除术 3.3各种外生骨疣切除术 3.4经动脉穿刺化疗术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 20 页 共 12页 4泌尿外科 4.1单纯尿道手术 4.2除乙类手术外的前列腺其他手术 5骨科手术 5.1肌腱移位术 5.2手部腱鞘囊肿切除术 5.3拇指外翻矫形术 5.4闭和性骨折复位固定术 5.5低毒性骨脓肿病灶清除术 5.6骨牵引术 丁类手术 1普通外科 1.1一次性阑尾手术 1.2一次性疝修补术 1.3体表肿瘤异物摘除术 1.4痔核 痔漏手术 1.5体表脓肿切开引流术 2心胸外科 2.1纵隔气肿切开减压术 2.2胸壁伤口清创缝合术 3神经外科 3.1各种轻度头皮外伤缝合术 4泌尿外科 4.1单纯包皮环切及外伤缝合 4.2单纯前列腺手术 5骨伤科 5.1小关节脱位手法复位 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 21 页 共 12页 5.2小关节腔切开引流 妇产科系统 甲类手术 1子宫癌根治术 2卵巢癌根治术 3复杂尿漏修补术 4外阴癌根治术 5各种疑难阴式手术 6各种人工阴道成形术 7各种难产的复杂手术 8新开展的各种手术 9诊断不明的探查术 乙类手术 1除甲类手术以外的子宫 宫颈手术 2除甲类手术以外的附件移位 整形 切除术 3外阴广泛切除术 4简单阴道 尿道修补术，单纯外阴切除术 5碎胎术 穿颅术 6腹膜外剖宫产术 7阔韧带手术 8?度会阴裂伤缝合术 丙类手术 1除甲类手术以外的附件手术 2除甲类手术以外的外阴手术 3古典式剖宫产手术 子宫下段剖宫产手术 4宫外孕手术 5?度会阴裂伤缝合术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 22 页 共 12页 丁类手术 1宫颈活检 2上环、取环、人工流产术 3胎头吸引术 4人工取胎盘 5臀牵引术 6巴氏腺囊肿切开术 7处女膜切开术 8?度以下会阴裂伤缝合术 9会阴侧切术 10各种电凝术 眼科手术 1光学角膜移植术 2眼眶深部异物取出术 3玻璃体切割术 4人工晶体植入术 5眶内肿瘤摘除术 6眶内容剜除术 7复杂网膜脱离术 8新开展的各种手术 乙类手术 1眼眶再造术 2白内障囊外摘除术 3放射状板层角膜切开术 4眼肌手术 5青光眼、白内障手术 6眼眶成形术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 23 页 共 12页 7眼睑成形术 8玻璃体手术 9除甲类以外的晶体手术 10除甲类以外的眶内手术 11除甲类以外的网膜手术 12除甲类以外的眼球手术 13泪囊鼻腔吻合术 丙类手术 1除乙类以外的眼睑手术 2除乙类以外的结膜、角膜手术 3简单眼外伤 耳鼻咽喉科系统 1喉癌根治术 2半喉切除术及发音重建术 3喉成形术 4鼻成形术 5内耳手术 6乳突根治术 7经开颅途径巨大额筛窦肿瘤切除术 8鼻咽癌手术 乙类手术 1上颌骨切除术 2气管食管异物取出 3除甲类以外喉部手术 4骨膜修补术 5面神经减压术 6外耳道狭窄闭锁整复术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 24 页 共 12页 7耳廓成形术 8蝶窦、筛窦手术 9鼻中隔手术 10除甲类以外乳突手术 11上颌窦根治术 丙类手术 1扁桃体摘除术 2腺样体刮除术 3中下鼻甲部分切除术 4鼻甲封闭与电凝 丁类手术 1咽鼓管通气术 2上颌窦穿刺术 3骨膜穿刺与切开术 4扁桃体脓肿的处理 口腔颌面外科系统 甲类手术 1颌面部巨大组织缺损即刻修复器官再造术 2唇裂修复术 3巨大面部、颌面部神经纤维瘤切除术 4面神经手术 5涎腺漏修补导管吻合术 6颞颌关节成形术 7颏胸瘢痕松解术 8腭肿物扩大切除术 9颏成形术 10颈淋巴结清除术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 25 页 共 12页 11上下颌前窦矫正术 12三叉神经周围撕脱术 乙类手术 1腮裂囊肿切除术 2上下颌骨各种手术 3腭裂修补术 4颌下腺摘除术 5腮腺肿瘤及腮腺切除术 6颌面部肿物切除术 7鼻唇畸形矫治术 8甲状舌骨囊肿切除术 9除甲类以外颌面部整形手术 10颧弓骨折复位术 11疑难的阻生齿拔除术 12牙齿再植术、移植术 丙类手术 1口腔软组织肿物切除术 2舌下腺摘除术 3颌下腺囊肿摘除术 4颏下、颌下囊肿摘除术 5舌系带手术 6面部小瘢痕整复术 7面部黑痣手术 8上颌窦瘘管修补术 9腭裂修补术 10口腔颌面部炎症 11牙槽外科手术 编号:GZZD-YLTY-06 石家庄市第一医院 版次: A/1 生效日期:2006-12-10 各类外科手术分类 页码:第 26 页 共 12页 丁类手术 1牙外伤结扎颌间固定术 2舌部外伤缝合术 3牙槽突整形术 4口外脓肿切开术 5颌面部一般性软组织外伤处理 6上下颌骨简单骨折的固定 7牙齿拔除术 8残根断根拔除术