耳科常见疾病

耳科常见疾病 电生理学测试 一 听性脑干反应测试 听性脑干反应测试Auditory brainsten responsesABR是声刺激引起听神经和脑干各级神经核的电反应。它可客观评价听功能和中枢神经系统的发育、且不受被测试者主观行为的影响。广泛应用于新生儿听力筛查、婴幼儿客观听力评估、鉴别蜗性、蜗后病变等方面。 一、测试及记录方法 1刺激声20004000Hz短声仪器本身有自己的声压级SPL每台仪器均应在其所使用的环境中利用正常人群组找到本仪器的听力零级从而知道SPL和HL的转换尺度。正常人的短声主观听阈大致为30dBnHL。因阈上75 dB左右时诱出ABR波形最佳所以在,苁哉卟捎?0 dBnHL作为波形诱出的比较、定位的声强度。 2ABR的起源I波为听神经运动核、II波为耳蜗核、III波为上橄榄核、IV为外侧丘系核、V波为下丘核。强声刺激IV波均应出现尤以I、III、V波为主要. 图1 ABR各波起源 3ABR测试的标准和参数 1波形的辨认正常情况下以I、III、V为主波而V波尤为重要随着刺激声强度的下降波形也越来越下降直至消失能引起ABR的最小强度称为ABR的反应阈这时一般只有V波显示。 2各波的潜伏期绝对潜伏期80 dB nHLI波约1.5-1.8msIII波约3.6-4.1msV波约5.5-5.8ms正常听力者V波最长不应超过6.5 ms 波间期IPLIV波4 ms?4.5 msIIII为2.12.3?2.6 msIIIV1.82.1 ms?2.4 ms 两耳V波潜伏期同等强度刺激下IDL:正常应小于0.2 ms 各波振幅各人相差很大但IV波峰比值VI1 一般蜗性病变V波潜伏期阈值不超过6.5msIV波间期不超过4.4 ms两耳波间期在0.20.4 ms且两次以上ABR反应重复性很好蜗后病变仅能看到I波以后各波消失或V波绝对潜伏期6.5 msIV间期4.5 ms两耳波间期0.4 ms且波形重复性不好。 图2 ABR测试各波波形 4影响ABR的因素 1刺激声的强度随强度下降各波潜伏期后移从80 dB以下每下降10dB潜伏期 延长0.36 ms且IV波逐渐消失消失顺序为IVIIIIIIV。 2刺激重复率以每秒1020次显示波形最好为突出V波我们可试用40次秒。 3声的叠加次数: 1024次或2048次。 4噪声影响对阈值强度的ABR有相当大的影响ABR亦可产生交叉反应在两耳短声听阈相差4060 dB应加噪声掩蔽好耳通常掩蔽对侧耳给予小于同测耳的刺激声约3040 dB的掩蔽强度。 5年龄婴儿的中枢神经系统未完全发育要在出生后1824个月才会成熟所以这个年龄表现的阈值普遍较高且潜伏期长I波与V波振幅相近。 6性别一般女性潜伏期比男性长反应波形振幅较大。 7受试者精神状态精神紧张会使自发电位太多以致掩盖诱发电位。体温下降潜伏期也会延长。 8听损类型和程度 中耳病变绝对潜伏期延长相对潜伏期波间期正常如果在无I波的情况下极易发生蜗后病变假阳性。 蜗性病变反应阈上升潜伏期延长、波间期正常如V波缩短代表有重振 蜗后病变听N与脑干病变潜伏期正常延长波间期延长。 二、ABR的临床应用 1婴幼儿和儿童听力损失鉴别及对行为听力测试的复核作为听力筛选一般认为选用35dBnHL的短声刺激强度能引出ABR反应即可认为通过了听力筛选而对为能引出反应的则应定期复查。但需要注意的是短声刺激ABR的反应阈值仅代表纯音听力图20004000HZ范围的听敏度。 2对蜗性和蜗后病变的定位诊断通常蜗性聋ABR表现为波间潜伏期正常有重振可缩短两耳波V潜伏期可呈负值如有重振时坏耳潜伏期可能比好耳还短。而蜗后聋ABR表现为在高强度有效刺激下ABR各波消失但须与严重耳蜗聋及听神经受损鉴别。通过ABR各波数值可对听神经系统发育情况和听损状况进行评估了解其可利用残余听力水平对选配助听器提供依据。 二 多频稳态反应 多频稳态反应auditory steady state responses ASSR 是由多个频率持续的或者说是稳态的声音刺激信号刺激产生的反应。当调制频率大于70Hz 时睡眠、麻醉等因素对反应几乎无影 响可应用于婴幼儿乃至新生儿这使得其应用更加广泛。如果同时给出多个调制频率的刺激信号根据快速傅立叶变换原理借助计算机技术可同时得出多个频率的听觉反应。因该检测快速、无创、客观、具有频率特性、可应用于婴幼儿目前应用日益广泛。 一、多频稳态反应的特点 1. 客观性 因为ASSR 的检测是利用计算机程序自动进行并根据统计学方法给出判断结果故避免了听性脑干反应ABR 及其他瞬态听觉诱发电位的“客观检查主观判断”的不足具有客观指标客观判断的特点。 2. 具有频率特性 ASSR 所用的调制信号是持续的可避免由短声刺激所导致的频率失真故能较准确地反应相应载波频率的特性从而可得出相应频率的听阈并可用于声场测试。与之相比ABR 则通常采用的是短声存在明显的频率失真而无频率特性难以对局限于某一频率的听力损失做出准确的诊断 。 3. 最大声输出高 通常ASSR 测试信号可给出120dB HL 的声刺激这对于重度听力损失患者测定残余听力十分必要。而通常ABR 所给出的短声时程很短只有100μm 其最大输出约为130dB SPLpeak 通常只能测试100 dB nHL 及以下的听阈水平高于100 dB nHL 的重度听力损失者的听阈不能测出。同样的缺陷也存在于耳声发射测试中当被测试者听阈在35 dBHLTOAEs 和50 dB HL DPOAEs 以上时即不能引出反应。对于这部分患者可采用ASSR 测定残余听力其听阈与行为测听结果很接近。 4. 不受睡眠和镇静药物的影响 ASSR 是叠加在EEG波上的很小的诱发电位因为睡眠时EEG波形稳定可增加信噪比使得ASSR 容易检出。实验当调制频率大于70 Hz 时麻醉、昏迷等不影响检查结果。故在不同年龄的儿童包括新生儿用ASSR 进行听力检测都可得到可靠的结果这使得ASSR 能很好地应用于不能配合的婴幼儿和智力障碍患者的听力检查。 5. 快速简便 ASSR测定仪通常可以同时测定双耳2504 000 Hz 的多个频率并自动打印听阈图而且由于测试是自动给声并经计算机自动进行统计处理的一旦结果满足统计学检验水准则自动停止给声或人为停止给声所以ASSR 的测定通常比ABR 和纯音测听更快速。对于检测难以配合的婴幼儿及智力发育障碍的患者通常一次给予镇静麻醉药物即可完成听阈的测试而在ARR 的测试中常因患儿醒来难以一次完成尤其是有较重听力损失时因这时波形及其潜伏期常不易辨认需反复测试。 二、ASSR 的临床应用 目前ASSR 主要应用于两个方面:一是对婴幼儿及智力发育障碍者进行详细的分频率的听力评估作为普遍新生儿听力筛查的后续测试二是对婴幼儿和有智力发育障碍的患儿进行客观的分频率的听力测试为验配助听器并评定助听效果提供听力学依据 1. 听力评估 实验证明无论正常人还是听力损失患者ASSR 测试所得到的预测听力图与行为测听有良好的可比性由裸耳得到的ASSR 听阈与行为测听听阈相关系数介于0. 720. 98 之 间。通常由ASSR 得出的听阈比纯音行为测听听阈高其差值在1020 dB 之间听力损失越重ASSR 与纯音听阈的差值越小用ASSR 估计纯音听阈的准确性越高。对于重度到极重度听力损失者二者所测的阈值差异可小于5 dB。其原因可能为与听力正常人相比接近听阈时的声刺激能使听力损失患者的反应振幅快速升高重振现象 但该解释只适合于耳蜗病变的患者。在婴幼儿MSSR 的反应波形幅度小故得出的听阈较成人为高 。ASSR 的阈值与行为测听阈值间的差异与频率有关即随频率增高而缩小。 2验配助听器及其助听效果评估 近年来国外许多研究者将ASSR 应用于婴幼儿验配助听器及其助听效果的评估中发现其具有诸多优越性ASSR 具有客观、快速、有频率特性、声能量输出高等特点且试验证明ASSR 与行为听阈有着良好的可比性可通过前者预测婴幼儿的行为听阈因 此是目前评估婴幼儿听觉功能的较好的方法。 尽管ASSR 有着上述诸多优越性但目前临床应用为时较短有许多特点尚未被认识。ASSR 所采用的刺激信号毕竟是调制音与纯音有着明显的不同用前者的阈值估计纯音听阈原则上应加以校正加之ASSR 的发生部位和机理目前仍有争议故临床应用中对一些特殊结果的解释应慎重。有关用ASSR 预测婴幼儿听力及助听效果的研究尚处于初期阶段诸如测试条件、影响因素以及某些结果的解释等尚待更多的研究和探索对痛阈的估计尚无能为力。因此目前ABR、OAE、纯音测听、行为测听等任何一项检查都不能被其他项目完全取代临床上要综合运用取长补短。 图1 多频稳态反应测试结果 助听器基本知识 一、助听器的基本原理和基本特性 1. 助听器的基本原理 由于声音不能以一种简单的方式直接放大而电能比声能容易控制所以助听器是先将声信号转换为电信号通过对电信号加以放大后再将放大以后的电信号转换为声音。这就是声 电 声 信号的能量转换过程。 2.助听器由的组成麦克风、放大器、受话器、音量微调、电源开关、电感。 1麦克风输入换能器将声能转换为机械能然后再转变为电能。 种类 全向性麦克风等量接受所有方向的声音 指向性麦克风接受来自特定方向的声音其他方向的声音被控制对于改善噪音环境下的言语分辨力很有好处 2放大器声音信号经麦克风接收并转换成电信号后被送到信号处理器对声音信号进行放大、调整频率响应、输入/输出的调整将听力障碍者原来听不到的声音信号根据需要处理成患者可以听到的、能接受的声音是助听器的核心部分。 3受话器将放大的电信号转换为声信号或振动骨导。 4音量微调增益调节音量微调是一个可变电阻调节通过放大器的电流音量随着电阻的变化而变化。音量高则所需电流多音量低则电流少。 5电感T电感是一个磁感应线圈通过电话机上的受话器泄漏的磁场发生响应转换为电信号后放大使助听器可用于听电话以及其他拥有感应线圈的场所。 二、助听器的样试及特点 1盒式助听器体佩式助听器 1助听器的耳机与话筒距离远故反馈声小。 2体积较大可制成大功率可满足耳聋程度较重的聋人。 3开关音量调节旋钮体积大使用方便容易调节适合老人使用。 4所用电池与机器本身均价格低廉维修方便。 电 源 放大器 麦麦克克风风 耳耳机机 放放大大后后的的声声音音 控制线路 放大线路图1助听器的电路工作原理 5助听器及其导线均会与衣服产生摩擦声影响语言的辨别。 6技术含量低难有好的声学效果 图2 盒式助听器 2耳背式助听器BTE 1没有导线体积小放在而部背后易被头发遮盖不易被发现。 2由于助听器放在耳廓背后减少了人体躯干对低频的反射因此频响效果比同等规格的盒式助听器好。 3由于体积相对比耳内式大设计上可采用较为复杂的电路提高了其性能和功能如可加上感音线圈使聋人听电话。 4双耳配戴可产生双耳效应提高听觉效果。 5由于传声器与受话器很近可产生反馈故须专门定制一个与耳道和耳甲腔一致的耳模用导声管与助听器连接起来。 图3 耳背式助听器 3定制助听器 1人耳廓具有很重要的集音和声源定位功能耳内、耳道式助听器直接放置于耳甲腔或耳道内使麦克风口接近或位于耳廓集音点声波传递通过耳廓反射到麦克风从而保持了耳廓的两大功能。 2耳内、耳道式助听器的喇叭位于耳道的深处使声音传递到耳膜的距离大大小于盒式、耳背式助听器从而有效降低声音在传递过程中产生的失真度和能量损耗提高清晰度和音量。 3高清晰度、高灵敏度、低失真、收听方位感强、美观舒适等效果。 4体积小外壳薄且放入外耳道深部外壳要求抗震、防过敏。 5价格较贵因体积较小增益较小适用于中重度患者因电池较小电池寿命缩短需较频繁更换 分类 耳甲腔式ITE是耳内式助听器助听器 中最大的一种充满耳甲腔增益较大。价格相对便宜适合于有一定经济能力的老年人使用。 图4 耳甲腔式助听器 耳道式助听器ITC/ITE价格适中隐蔽性更好由于去除了耳甲腔部分外耳道的共振效应得以发挥有利于高频的补偿。 图5 耳道式助听器 深耳道式助听器CIC体积最小更加隐蔽处于耳道深部靠近鼓膜更清楚更逼真。可直接听电话或听诊器因为置于耳道内部受风噪声的影响小。 图6 深耳道式助听器 其他 1骨导助听器将声音信号转换为机械能后通过颅骨的振动使患者听到声音通常用于传导性耳聋患者 图7、8、9 骨导式助听器 2眼镜式助听器不方便技术老化已近淘汰。 图10 眼镜式助听器 三、助听器的性能指标 助听器电声学指标或参数是各项助听器标准规范的主要对象同时也是助听器验配需要考虑的直接影响佩戴效果的技术参数。从验配角度讲正确理解和应用各项助听器的电声学指标直接影响助听器的使用和功能的发挥非常重要。 图11 增益、最大声输出、频响曲线 1频响曲线frequency response 表示是助听器的声输出、增益等声学参数随频率变化的函数曲线纵坐标为线性dB刻度、横坐标为对数频率刻度。严格讲助听器的频率范围越广越好说明声音能得到完整的放大和再现过去模拟助听器的频响受技术和器件影响一般频响范围很窄最高频率不超过4000 Hz最低在500 Hz而现在数字技术和先进的接收器使得频响拓展到7000 Hz以上。频响特征决定了一台助听器的音质和聆听的保真程度。 2增益。 增益在某一个频率上的放大量是输出声压级与输入声压级之差。70dB以上增益的助听器称作大功率助听器到了80dB以上为大功率助听器65dB为中功率助听器。定制机耳道的增益一般都是在60dB以下 CIC完全耳道式助听器的增益不会超过45dB以上。 满档声增益输入60dBSPL纯音助听器在耦合腔中产生的声压级与测试点处的声压级之差。用于描述助听器最大放大能力。 高频平均增益HFA: IEC标准用1600Hz处的增益ANSI标准采用1000Hz1600Hz2500Hz三点增益的平均值。 3声输出 声输出输入的声压级与增益的和。 输入声压级为90dB时的输出声压级OSPL90将助听器增益设置为满档输入的声压级在各频率均为90dBSPL时产生的输出声压级。常常用来描述助听器最大输出能力一般是在115dB到145dB左右。在技术允许的条件下最大输出的多少完全取决于患者对最大声音的承受能力也就是患者的不适阈值即UCL。最大声输出不能超过患者的不适阈以避免给患者造成痛苦和不舒服的感觉。 4等效输入噪声 助听器不接受信号时在参考测试增益位置的内部噪声与最大声增益的差值。用于反映助听器的内部噪声?30 dB为合格。 5谐波失真 即助听器的失真度即输入与输出的信号谐波差。ANSI规定500、800、1200Hz三个频率的谐波失真应分别小于2、2、1。 四、助听器放大信号处理 1. 数字信号处理技术 采用数字信号处理技术的助听器将传声器输出的信号从模拟转化为数字并用软件算法控制增益特性再转换回模拟型式后输入扬声器。数字处理技术过程依赖于内部的计算机。可根据患者的听力学特征进行调试声学测试结果可以整合到助听器内部完成选配和调试的过程。 2. 宽动态范围压缩技术 宽动态范围压缩WDRC技术有2个以上拐点一般设为50dB、80dBSPL称为WDRC电路的低限和高限。随着输入声信号强度的变化助听器增益实行实时变化使放大了的语言信号完全在患者已缩小的听觉动态范围之内。对低强度的语音信号该系统都会给予适当的增益对于不同的频带会有不同的压缩比。这样患者听小声音能够听到听大声音又不至于太吵这种放大更有利于患者理解语言。 图12 宽动态范围压缩技术 3. 多通道压缩技术 指将声信号频谱分为多个频带并对每个频带都能进行独立调节都有自己的增益拐点和压缩比。可以根据病人的听 力损失情况更好地调整放大性能尤其对非平坦型听力损失者它保证了对每个频段的补偿更有针对性 4. 移频技术 指将言语信号中带有以一定带宽的高频部分移至低频部分的技术适用于高频有耳蜗死区的患者。是一种避开增益限制信号处理策略。将高频言语信息“移”到具有较好残余听力的低频区。用此技术有可能将输入言语信号的频带匹配到级蠲舾械挠邢奁荡皇瞧笸际谷笔У幕虿桓创嬖诘牡亩匣邓狼咂得赴从Α,谏舾兄矫嬉破抵爸妹飨杂庞诜且破抵鳌,绕涫歉咂瞪羧绺ㄒ舻母兄矫娼戏且破抵饔忻飨愿慕如果有高频听损儿童同时言语发音不清可以考虑试试带有移频功能的助听器。 5. 开放耳技术 数字助听器的高度发展催生了细管微型耳背机从外形来看耳背机使用细管技术遗弃了耳钩将声管的内径大大减小同时用各种标准型号的耳塞替代了因人而异的耳模。这项技术的最大优点是可以避免声反馈、佩戴舒适、没有堵耳效应。 图13开放耳技术 6. 自适应反馈阻断技术DFS 是目前最流行的消除声反馈的方法当声反馈发生时助听器会发出一个频率相同相位相反的信号来抵消反馈波 这种方法使反馈信号有效消除 且不会降低增益。这种方法适用于反馈频点不固定或者有多个频点而且反馈峰较尖锐的情况。总的来说易于实现、成本低、效果优良是解决助听器使用中遇到的反馈问题的一个有效方案。市场上的高档数字助听器基本上是通过自适应反馈消除算法来实现反馈抑制的 儿童验配助听器 对在幼儿期就发生听力障碍的儿童使得他们语言交流的认识过程明显存在滞后或不足的现象。由于听力障碍使言语发育迟缓缺少与环境交流的能力和机会导致心理发育迟缓、个性发展失常同时环境中来自家庭、同学、伙伴的负面影响很容易导致其心理健康发展的心理隐患。常表现为缄默、退缩、孤独、注意力不集中、多动、任性、自我中心等甚至还有冲动、攻击性行为。因此及早为他们选配合适的助听器提供适当的治疗及康复措施可使他们所面临的各种语言发育问题及各种心理问题就会减少很多。但因儿童在进行听力检测及主观配合上的难度使得儿童助听器选配是助听器验配中最困难的一部分。 一、儿童助听器选配 儿童传统助听器选配流程包括前期准备、助听器预选、验配、随访和评估几个阶段。 1前期准备 ?病史采集 详细询问发现耳聋时间耳聋是否进行性加重对生活中各种声音的反应。包括母孕期的感染史和用药史小儿既往史、用药史、生长发育史、家族史等。询问病史同时注意观察儿童的生长发育情况。孕期感染史是指孕期宫内感染如风疹麻疹等用药史是指孕期母亲用药以及儿童用药主要是考虑是否使用过耳毒性药物如庆大霉素等儿童既往史即疾病史指出生后有无病理性黄疸脑膜炎腮腺炎脑外伤中耳炎等会导致耳聋的疾病生长发育史是指儿童的体格智力等发育是否与正常儿童相同家族史是指家族中有无其他耳聋患者考虑遗传因素询问父母是否近亲结婚等。 ?耳科常规检查 主要检查是否有中耳病变及影响助听器选配的因素。一些中耳病变是助听器选配的禁忌症如中耳积液等。 耳镜检查法左手牵拉耳廓使外耳道变直右手将耳镜置入外耳道内伸入方向应与外耳道纵轴一致。放置置不应超过外耳道的外1/3便于上下左右移动以观鼓膜同时也避免置入过深压近骨部引起疼痛和咳 ?听力测试 根据儿童的年龄、发育情况选择适当的行为测听方法尽可能地得到准确的测试结果。对一些难测聋儿、复合残儿童很难从一种听力测试中得到确切的结果除行为测听外常需结合声阻抗测试、听觉脑干诱发电位、多频稳态诱发电位、耳声发射等客观测试方法共同确定其听阈值。 ?测试结果 根据听力测试结果并结合病史初步判断儿童耳聋的性质及耳聋程序向家长详细解释听力测试结 果配助听器的必要性和重要性。验配师应根据为儿童所作听力学检查的有限资料智 能发展的情况语言发展的情况在家里及课堂听力障碍的表现作为为他们选配助听器 的基本准则。 .