Fahr病的CT诊断

Fahr病的CT诊断 Fahr病的CT诊断 中华临床医学荟萃杂志2005年第2卷第1期 JournalofChineseClinicalMedicineAbstract,2005,Vol2,.:: Fahr病的CT诊断 蔡吉勇蒋兴红胡永胜 重庆市壁山县人民医院402760 【摘要1目的:通过8例Fahr病颅脑CT的分析,提高对该 病的认识.:对3家医院收集8例Fahr病例,行颅脑 CT轴位平扫,对其颅脑CT进行分析.结果:基底节钙化 (8/8),丘脑钙化(5/8),小脑齿状核钙化(5/8),大脑皮 髓交界区钙化(3/8)是Fahr的特征性现.结论:CT为 须与甲状旁腺功能 Fahr病的诊断提供了可靠的影像学依据, 低下及假性甲状旁腺功能低下鉴别. 【关键词1Fahr病:钙化:体层摄影术;X线计算机 【中图分类号1R743【文献标识码1B 【文章编号11810.9160(2005)-0l-0055-01 Fahr病又称特发性家族脑血管亚铁钙沉着症,非常少 见.笔者通过分析7年问3家医院收集的8例Fahr病颅脑 CT表现,旨在提高对该病的认识. 1材料与方法 1.1一般资料8例全部经临床证实,实验室检查血清钙, 磷均正常,2例有家族史,系表兄妹.其中男3例,女5例, 年龄10~52岁,平均28岁. 1.2临床表现表情淡漠4例,癫痫2例,生长发育迟缓 1例,语言障碍2例. 1.3检查方法全部病例均采用G.E【6ooiCT扫描,参数 为:120KV,60mA,5S,层厚,层距均为10mm,矩阵 5l2×5l2. 2CT表现 小脑齿状核钙化5例,其中括号状钙化3例,2例呈不 规则对称性钙化(图1,图2).基底节钙化8例,主要累及 尾状核,壳核及苍白球.尾状核头呈对称性倒"八"字形钙 化5例,其余呈片状不规则钙化:尾状核体呈条片状钙化2 例.壳核及苍白球呈对称性或不对称性的条片状,椎型,"八" 字形中不规则斑片钙化.其中苍白球呈椎型钙化4例,长条 状3例:壳核呈"八"字形钙化3例,其余为斑片状不规则 钙化(图3,图4).丘脑钙化5例,呈对称性三角形钙化2 例,不规则钙化3例(图3).大脑皮髓交界区钙化3例, 表现为额,颢,项,枕皮髓交界区条片状,带状及斑点状钙 化(图3,图5). 图1双侧小脑齿状核 括号状钙化 图1双侧小脑齿状核不 规侧钙化 口囝 图3双侧尾状核头倒"八" 字形钙化,壳核"八"字形钙 化,苍白球及丘脑片状钙化, 大腑皮髓交界区斑点状钙化. 图4双侧尾状核头倒 "八"字形钙化,壳核"八" 字形钙化,苍白球锥形钙 化,丘脑斑片状钙化. 圃口图5豆状核,丘脑及双侧额,顶皮髓交界区斑点状,条片 状钙化. 3讨论 3.1病因病理Fahr病为少见病,有家族遗传性,多散在 发病【l】,病因不明确,据文献报道,认为与染色体遗传有关, 包括常染色体显性或隐性遗传,性染色体遗传.病理表现为 广泛的对称性终末小动脉及小静脉周围的钙质沉着,还包括 酸性粘多糖在血管周围的沉着. 3.2临床表现本组病例就诊时年龄10~52岁,平均28 岁,与文献报告起于青春期或成年期相符.临床表现多样, 如精神障碍,发育迟缓,癫痫等,但均缺乏特征性.所有病 例实验室检查血清钙,磷均在正常范围. 3.3CT表现本组病例表现为基底节,丘脑,小脑齿状 核及大脑皮髓交界区对称性钙化,钙化大多呈"八"字形, 括号形,三角形,少数呈条片或不规则钙化,与文献报道相 符[31,说明本病的CT表现较具特征性. 3.4鉴别诊断表现为颅内钙化的疾病很多,如肿瘤性, 血管性,生理性等.但出现特征性对称性钙化时,需与甲状 旁腺功能低下及假性甲状旁腺功能低下相鉴别.甲状旁腺功 能低下患者与本病十分相似,但临床表现为低血钙抽搐,有 甲状腺疾病史或手术史,血生化检查为低血钙,高血磷.假 性甲状旁腺功能低下患者虽然血钙,磷正常,但该病罕见, 且常伴有其它发育畸形. 总之,若CT发现颅脑多发性对称性钙化时,要考虑本 病,并行血钙,磷检查,以明确诊断. 【参考文献】 【l】郑婷,陈东,唐光才.Fahr病1例报告【M】.中国医学影像 技术,2003,19(8):1093. 【2】李明一.基底神经节钙化的病固病理与,j当床关系『J1. 国 外医学神经病学神经外科分册,1987.4. 【3】杨素云,黄启坤.家族性Fahr病两家系报【J】.中华放射学 杂志,2003,37(1):49.50., (编辑王睿文)