伴有泪腺炎的淋巴细胞性垂体炎

伴有泪腺炎的淋巴细胞性垂体炎 2006年12月第22卷第6期ChinJEndocrinolMetab,December2006,Vol22,No.6 伴有泪腺炎的淋巴细胞性垂体炎 李剑巴建明吕朝晖母义明陆菊明 ?临床研究? 【提要】淋巴细胞性垂体炎是一种少见的自身免疫性疾病,本例的临床症状包括 眼睑肿胀,垂体前 叶功能低下和中枢性尿崩症,MRI显示双侧眼睑肿胀,双泪腺增大,各眼外肌未见 异常,垂体柄明显增粗, 垂体后叶高信号消失,垂体前叶未见异常.泪腺活检显示淋巴细胞浸润.经大剂量 甲基强的松龙冲击治 疗后,垂体病变和眼睑肿胀均在短期内显着减轻,临床诊断为伴有泪腺炎的淋巴细 胞性垂体炎. 【关键词】淋巴细胞性垂体炎;泪囊炎;垂体功能减退症;尿崩症;糖皮质激素类 LymphocytichypophysitiswithinflammationoflacrimalglandsJian,Jian—ming,Zhao— hui, MuYi?ming,LUJu— ming.DepartmentofE~rinology,ChinesePIMGeneralHospital,Beijing100853 Correspondingauthor:LUJu一,耐 【Snmmary】Lymphocytichypophysitisisa衄 autoimrnunedisease.ThiscaseofhypophysitisWaS associatedwithprominentlymphoidinfiltrationoflachrymalglands.Clinicalfeaturesinclu dededemaofeyelids, hypofunctionofanteriorpituitaryandcentraldiabetesinsipidus.MRIshowededemaofbilate raleyelids, enlargementoflachrymalglands,thicknessofpituitarystalk,lossofhi【ghsign~onposteriorpituitary.Pathologyof lachryma】glandsshowedlymphocyteinfiltration.Aftertreatmentwithhiighdoseglueocortieoid,pituit ary abnormalityandedemaofeyelidswererelievedinashortterm.Thediagnosiswaslymphocyti chypophysitiswith lacrimalglandinvolvement. 【Keywords】Lymphocytichypophysitis;Daeryoeystitis;Hypopituitarism;Diabetesinsipidus; Glueoeortieoids (ChinJE~rinolMetab,2006,22:574-575) 淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytichypophysitis,LH)是一种 自身免疫性内分泌疾病J,临床表现为垂体功能低下,尿崩症 等,影像学特点包括垂体均匀增大,垂体柄增粗.垂体的病理 学检查为垂体内淋巴细胞的浸润.本文报道国内第一例伴有 泪腺炎的淋巴细胞性垂体炎. 一 ,临床资料 患者,男性,50岁,因眼睑浮肿2年余,加重伴口干,多饮多 尿3个月于2004年10月26日入院.患者于2002年7月无诱 因出现左眼睑肿胀,9月累及双眼睑,同时出现周身乏力.2004 年7月初,因哮喘发作输注头孢哌酮钠及地塞米松(6mg/d), 当Et哮喘缓解,次Et眼睑肿胀亦明显缓解,但出现口渴,多饮, 多尿,饮水量10000ml/d,尿量9000ml/d,尿比重1.005,停用 地塞米松后,饮水量及尿量减少到4000—5000ml/d,但眼睑 肿胀又加重.病后患者体重下降8kg,近1年出现性欲减退但 无毛发脱落,无头痛,无畏光,流泪,双眼异物感等,无视力及视 野减退,无怕冷,无浮肿.过去史及家族史无特殊. 体格检查:血压:120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa), 浅表淋巴结不肿大,双眼睑明显浮肿,轻度发红,局部皮肤温度 不高,无触痛,球结膜轻度充血,水肿,有白色分泌物,眼球活动 正常,无突眼,视力正常,无复视,无视野缺损.甲状腺及心肺 腹无异常发现,四肢关节无异常,阴毛腋毛及外生殖器未见异 作者单位:100853北京,解放军总医院内分泌科 通讯作者:陆菊明 常. 实验室检查:血常规,肝肾功能和电解质正常,甘油三酯 12.91mmol/L,胆固醇7.82mmol/L.尿渗透压146—147 mmol/L,血渗透压293—298mmol/L,类风湿因子,c反应蛋白 正常,T淋巴细胞亚群(CD,,CD,CD.)测定,免疫蛋白电泳等 免疫学检查结果正常.抗核抗体,抗dsDNA,抗Sm,抗SSA,抗 SSB抗体及ANCA均为阴性.入院时内分泌激素水平: 2.12nmol/L(正常1.0—2.95),4.30pmol/L(正常2.76— 6.30),TL66.3nmol/L(正常55.3—160.9),兀12.27pmol/L (正常10.42—24.32),TSH0.34mU/L(正常0.35—5.50),LH 0.08IU/L(正常1.5—9.3),FSH0.85IU/L(正常1.4,18.1), 睾酮0.47nmol/L(正常8.4—28.7),雌二醇85.99pmol/L(正 常<353.1),催乳素25.07雌l/L(正常2.1—17.7),ACTH8:00 11.4pmol/L(正常<10.12)和0:00<2.2pmol/L,皮质醇8:0o 463.8nmol/L(正常198.7—797.5)和0:O0137.0nmol/L(正常 0—105.7),尿游离皮质醇(UFC)76.7nmol/24h(正常78.6 — 589.6),甲状腺球蛋白抗体(TgAb)16.5IU/Inl(正常<60), 甲状腺微粒抗体(TMAb)37.7IU/ml(正常<60).糖片含化试 验和ShirmerS试验均为阴性.视野检查正常.M砌显示:双侧 眼睑肿胀,双泪腺增大,信号尚均匀,各眼外肌未见有增粗及异 常信号,垂体柄明显增粗,垂体后叶高信号消失,垂体前叶未见 异常.注射Gd—DTPA后可见垂体柄增粗并呈结节状强化,大 小约6lnnl×9mm,强化较均匀,边界清.左侧泪腺活检病理诊 断为符合非特异性慢性泪腺炎(图1);脂肪组织中淋巴组织反 应性增生. 圈J腺赫恤情用片示大量淋卦?胞润fHEx2_?) 床诊断tI】伴有Iu腺斑的淋细胞性垂体捉:{2)年悱 曲?功能低l,.131中崩疰 衍疗蛭世:20~}4印II?I6IIJI*利世甲蝴的桉龙 冲击疗方集s葡萄锗注射液十愠的电静滴8? nltziI60O…}II川0illIjxrl80mg4{I,n『21Ji Ix3I之吐口橙20illtl,每2峨5nlg旋l() "时*225『减垒5mg,药2周后坶25n(J 疗年措鸺嶝l抻账?爿挂碱轧,碾增加靠}f_9洲) 一 I2?n,l/,lI12{1lI?土氰Ilk袭(?:凝)005rrlg 丽.碌量连晰碱少激索清疗后I4d复奁MI{I盟:j治疗阿 比较,疆制?瞳涓睬刖帐】堤减轻.垂体奄nl活9jr后 叫显奸转患枵m院后bn左收腺采钠sOr/r5年 月纠患行停州舳橙Jci跟瞳II,l,Ii~再撮加吐.20054?6I1 蔓盘MIll垂f常转前娃收莆,凡院后仃k删情甲基灶们 橙屺冲击活玎寨勾5葡萄楮往射澈+甲蛆的枪坨静滴 mmI跌lx3I睦肿诫轻院束再便川精皮 匝融常精疗 二,计陡 I,H星一种,虹的I:1骨龟瞧廿泌疾情乖体淋巴J 咆谴润向特自讯_lmktmIg62耳酋报道泉. 今趟过I45鲥其地病F几尚不峨确推删足一种售特 异性自身绝症蟾l扃比如.常台j1萁他自身龟瘦陛瘴师如 惭奉甲滕嵌"L腺炎恶性贫血和系统红斑狼瘫等 悼曲病砰梅查钍币r淋巴细胞谖揭芒1临j托表现多 峦t1育击痛力下降和M野缺拊垂伴前叶曲能慨F高倦 乳末自E症'影响剖圣悼后叶.II导致中枢陆崩垃MI'~I 割表州足FI像,低佶畸歧等信号.12悔高信号.增衄扫拙 一{)坚均|.性他.件{增精i1蝶套现堤症应应亦辑见 谚断IH(ttr靠依抒是烯理俭奇『不病理渗出『t.H临床工?r 中肄讯九的难旺综台影像学煦病史特作为临床诊断 依据对太制匿铺屯质激索厦廊良好也r作为诊断的佐 证乍州肯嘘肿_怅伴舟盘气管l咩喘1年1;;i现t1 献减世:瞳审盘特休功能佩,啦厢融索疔哮喘 的t候眼吐肿胀也明疆消退泪腺病榆吉示淋B脱 浔润蜕叫羽腙毙为自身免疫性墒变结台多饮寥碌,渗透 压J曾抹渗透且i降味垂体柄上曾.蚺}袖疗峨奸考虑仃 拒l,I't0"1娃崩枉趺乏糖虚庙澈素},抗书j臻淑索(A1lH"々 释放刊水孔蛋j2台成^q增.产牛的机利屐设应nf箍盖由于 ^『lH缺乏懿的排碌增多啦用精虚质撒豢^DiI低使痔 状重,出现叫显世增多埘艇滂IH旧情删町毒麒IJI的 T疗疗集,运m凡荆柳座随赦采冲山清疗景南诚州柯 主持l_H的谚断因此柑据该崽昔的?丙电,M川特点睫内5'泌 幢临床谗断山LII经利融索治疗观察到垂的影像学 病业娃救善口对J经情理1l寅帅州腮采的床观发牛 世谴蔷的政莆,籽敛的屯化.临嘛上iiI?路嘶 lH…j主足借的硎伴有I腺炎的I.HLH仆有川崃 嵌则是甲址的fIt腺于J#有口0免疰学特点.叫世L淋 巴细胞浸润对特点柏自身赴硅性斑竹嗣怫屉跟讣泌龟 系皇j芒的舞绀成部分.们中苫商多种怖巴琦乜帚1免疫帖性啦 仆"洲惊i『-还带有曲舸.乳铁蚤门裁脂由l御转换 酶在业_理子下丘峪和垂f奉可控彬iI川的冲竖立眦 』r刊证世活性/I.显*峰饰怍用il腺凳怍旆空 之3肆冉相关性日避过1?腺q病础拴森钻推断怀的 摘变经游衷衍疔.谓腺蹙垂体的疴业同时i'4到显的 昔.II_黉讪隙炎难体捉之可县仃扣性蚌可推删谁悼 腺帅病理l』政蚯秕肯J能越投的 斟t2(HH年推选l州经病弹旺妾的巴蛐炮年体斑 渭腺嵌的倒lJf床睡断_1敝蔚清盱散盟同时 件泪腺J】l?汨隙活显示淋巴细胞泛许多由与本 绀现捕j生的此例有相似之处ihr奉例未能施行忭病 掩盘.尚缺乏最赢桩证批凹‰l仍谚龋为件"们槔凝 的淋细胞陛斑 参考文献 f【kPA【}.I?llH…l'iiinIril~lll"…L…l'hv…JlIin E…_l?firll,IMItl}1us:6ff 2I'est~I【I1}{IIJ^Iford}I-Iv…phuyli-】Jmit]IIf cIiilh^JlI~lli-fIIJ_Jn1I……l{{l}??_1iiii,】I】N]mBn~- …CIi?1":rid,TlIfIIxljI帅.33:4746b 3hIInM???rf.LL/,l"bIIK..d1,mlJliLhVlIlII,?ll: lighluI】【】?I【r0n…?)?'…Itim]iliIIiiIlmI?【?1liI1I}rlJ …rEl?hrPH1871H jII*~nl,IlelHlJtI:llh~-iiHt【all,…bll{~,…t】l【I'IhvltJA ?Y…"l45…,【?I?r,IhillFillI99qI50—32734I 5xlm圩细呲r体啦f?估j北 ?#I99628:236?237 6K懈fEIE袖寸似乖悼《:3报 _E1日学科院}掘lqqtl:31 7K】tIIA,『iiiI/lH)|I1Kllng"iI.rf1tL【ILnluh?_,【J. }H'Phv1tJs:rllJll1?1【wOaaFnt~?tl…?l,vh.hjLIM m{??,?dni'uh?Jllll~rIn'?YJ?l【…LII'~ylllial tq967398t12 8,u|?"I|…KE}~hJlikaK{kl_JII0u1Tn…w?Ilr[ynl??HvIir I1l汕IlJJ'highrIJIiTl,~tli!q【lnl【"【lhtnl ?一}200341:jI73 ql?TT1hfsCnHk1.I~,nlnuLrkAI【l1Pil~lilJij|?n1l{…【lJ…li…i pill[cnt~hithhypr.riilllil~lriI?IJli|1It1rrl:/~l}v?JE:.dr-(nn,-I998 l57475480 ?w…l?.kHJakollll-IIPek1,21IIll-i~lll~lll…Jhi…Irp uftillm】【uh【I"ihlin]glf…-It,~1v…Il?……|_I『1E Il-t?】『ll?I]pIII)lllilil,IrI,q5:2I…2I帅 IJfIPiclitII【:h3rhIlalIylnr,hv…】【?v,?HwilI . h…【i,ltJthvr,JidglalllIi.IIIIIiirll…JIlillnl?IIJ 0?】5I2Il2{ {JJt200529)