空泡蝶鞍

空泡蝶鞍 空蝶鞍综合征系指蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内，使垂体缩小、压扁，蝶鞍扩大，可引起一定的临床症状。可为原发性，也可继发于垂体瘤手术或放疗后。 临床上以中年女性多见，可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧，不规则多变。部分病人可有内分泌症状如闭经泌乳或单纯泌乳，垂体前叶功能减退等。 原发性空蝶鞍一般不需治疗，如并发脑脊液鼻漏应经蝶手术治疗，有明显垂体前叶功能减退者，可作激素替代治疗。 蝶鞍是颅内骨结构的解剖学名称，指的是蝶骨在颅中窝中间部分高起，形如马鞍的骨结构。蝶鞍中央凹陷叫垂体窝，容纳脑垂体。正常情况下，蝶鞍与脑垂体之间紧密相贴，几乎没有空隙。当各种病理因素导致蝶鞍变形(鞍隔缺损)、扩大或脑垂体萎缩变小，使蝶鞍中央凹陷与脑垂体之间的间隙扩大，形成“空泡”样改变，在颅骨X片、脑室造影、CT或脑部核磁共振检查时可发现明显的密度降低形如“空泡”的影像，称为“蝶鞍空泡” 造成蝶鞍空泡的疾病有很多，主要是一些颅脑疾病(下丘脑、垂体疾病)、中枢神经占位性疾病和内分泌紊乱性疾病，临床和文献报导最多的是“空泡蝶鞍综合症”。上面几位已经介绍得非常清楚，在此不多赘述。 要诊断蝶鞍空泡的病因，需要根据临床表现、内分泌改变情况、颅脑受压所致的神经系统症状、以及各种影像学检查综合判断。 治疗上需结合病因及相关病理体征采取相应的治疗手段。这里无法提供有针对性的建议。 空泡蝶鞍综合征 百科名片 碟鞍ct 空泡蝶鞍综合征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。 可分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征";非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。 目录 病因 临床表现 诊断说明 鉴别诊断 治疗说明 编辑本段病因 原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素: (一)鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41(5,鞍隔完整，21(5,鞍隔为2mm宽的环，5(1,鞍隔完全缺如，而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5(5,。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (二)脑脊液压力 即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (三)鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放(缺损)达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (四)内分泌因素 在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2,3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。 有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。 (五)垂体病变 因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。 (六)鞍内非肿瘤性囊肿 可由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke'spouch)的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。 继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多(约占50,)，引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体 萎缩(图15-9)。 编辑本段临床表现 多见于女性(约占90,)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。 国内的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15,63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。 (一)头颅平片 显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。 (二)电子计算机断层扫描(简称CT) 可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。 (三)核磁共振检查 垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷(图1510)。 编辑本段诊断说明 空泡蝶鞍综合征诊断说明:病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍综合征的病因资料，结合临床表现和气脑造影或CT检查可明确诊断。 编辑本段鉴别诊断 鉴别诊断:需除外垂体肿瘤等引起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难;慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。 近年来，有人用放射免疫法测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素以助诊断，原发性空泡蝶鞍综合征患者的垂体前叶功能多较正常，脑脊液中不能测出垂体激素。但垂体瘤不同，因其常向鞍上扩展，破坏血脑屏障，使垂体前叶激素从血管进入脑脊液，因此脑脊液中垂体激素浓度升高。 编辑本段治疗说明 一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。 为什么生长激素缺乏症会影响儿童生长, 对生长正常的儿童来说，生长激素会通过血液进行循环到达全身，起到刺激生长的作用。缺乏足够量的生长激素会通过影响身体的基本供给而影响身体的生长发育。 ? 蛋白质:构成肌肉组织，没有足够的生长激素，机体无法提供足够的蛋白质来组成肌肉，这就是生长激素缺乏可能造成儿童身体虚弱、不善于运动的原因。 , ?脂肪:提供能量供给，生长激素能促使脂肪转化为生长需要的能量。患有生长激素缺乏的儿童不能有效燃烧脂肪，更容易长胖。 , ?刺激骨骼生长的激素:生长激素可以刺激机体分泌其他激素，如胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，这种激素对骨骼的生长起着十分重要的作用，缺乏胰岛素样生长因子-1是生长激素缺乏症儿童身高发育不正常的原因之一。 , ?发出生长信号:生长激素通过血液循环达到机体各个部分，起着对器官发出生长信号的作用。 , 您可以在如何治疗儿童生长激素缺乏部分和持续治疗的重要性部分阅读到更多关于治疗和疗效的。 生长激素缺乏的实验室检查及如何治疗 发表时间:2010-04-09 发表者:徐金亮 (访问人次:1117) 患者:我弟弟今年十五岁，可整个身体的发育状况仍然只达到七八岁的水平。智力正常。我 很想了解一下目前这类病症的治疗情况和费用情况…很感谢您～～ 绍兴市妇幼保健院儿内科徐金亮:感谢您的信任，根据您所提供的信息:您弟弟现在15周岁，只有7岁~8岁小孩的发育水平!因您提供的信息不全，只能大致判断为这种情况可能是典型的生长激素缺乏所引起，这类患儿身材上下比例正常，面相幼稚，但智力正常。生长激素缺乏与否，做生长激素激发试验即可判断。为了确诊及治疗还要做一切其他的诸如:如甲状腺、肝、肾功能、血常规、血糖、垂体MRI或CT及骨龄片等的检查，有条件的话再查下IGF-1(胰岛素样生长因子)和IGFBP-3(胰岛素样生长因子结合蛋白)。检查费用大致 在1800~2000元之间，有条件的儿科内分泌专科的医院都可以做。 如果确诊为生长激素缺乏，治疗的话，现在最有效的方法是每天打生长激素，这个费用比较高。需要长期治疗，用药后可实现追赶生长，最终可达正常身高。剂量按孩子体重来算，您 弟弟每年可能需要3~4万的治疗费用。 建议到有条件的儿科内分泌专科医院就诊咨询，祝您弟弟健康快乐成长～ 患者:谢谢大夫～～我们一家人会和弟弟共同努力～ 患者:徐大夫，很抱歉再次打扰您，我还想咨询一下这样的患者需要住院治疗么，因为我的 弟弟他即将考高中了…再次感谢您～ 绍兴市妇幼保健院儿内科徐金亮: 感谢您的信任～前期的检查，一些常规检查不需要住院，其中生长激素激发试验，需要住院两天。如果确诊为生长激素缺乏，需要注射打针的话，也是在家每天睡觉前自己打。医生会教您怎么用打针及相关注意事项～每过三个月，应去医院随访一次，监测生长情况～ 祝您弟弟健康成长～ 患者:徐大夫:我们全家都很感谢您热心细致的帮忙，家里人过年后就会选择医院尽快治疗。 谢谢您的祝福，也衷心祝福您一切顺心～