囊性肾癌

肾囊性病变鉴别中医院放射科临床资料 患者：男，40岁 主诉：右腰部隐痛不适10余天 现病史：患者于入院前10天无明显诱因出现右腰部隐痛不适，并向右腹股沟区放射，伴右侧阴囊坠胀感,未见肉眼血尿，无尿频、尿急，无恶心、呕吐等症状。于外院行B超检查，发现右肾占位病变，为进一步诊断治疗来我院临床资料 体格检查：T36.4℃；P78次／分；R20次／分；BP125／75mmHg。发育正常，营养中等，神情语利。全身皮肤粘膜无黄染，浅淋巴结未及肿大。心肺（－），腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，移动性浊音（－），肠鸣音存在 专科情况：双肾区无隆起，无叩痛，未及包块。双输尿管走行区无压痛影像学检查腹部B超检查影像学检查 超声检查：右肾区见到一个巨大实性低回声团块,右肾明显受压并被推向前方，右肾后外侧与肿物相连，右肾窦轻度扩张。左肾未见异常ＣＴ平扫ＣＴ增强皮质期ＣＴ增强实质期CT增强排泄期双肾CT检查表现 右肾上极巨大低密度囊性肿块 囊腔偏中心可见软组织密度结节，结节周围伴有较小囊腔和线样分隔 增强早期，囊内结节局部有明显强化，大部分无强化;囊壁和分隔无强化 晚期结节强化程度减低,范围略有增大，但部分区域仍无强化手术记录 探查发现肿物位于右肾上极，表面光滑，囊性感，巨大不能触及其边界。将Gerota筋膜打开，见肿物表面血管怒张，钝、锐性分离肾下极直至肾蒂部…于囊性肿物上空针穿刺，抽出囊内容物为灰褐色稍稠液体，其内悬浮大量坏死组织颗粒。切开肿物，吸出内容物约2000ml 术后剖开标本见囊性肿物位于右肾上极，囊壁较厚，内壁不光滑，有坏死组织附着病理结果右肾乳头状细胞癌小结 1997年WHO首次国际肾细胞癌工作会议提出肾癌的病理分型：①普通型，占８０％，即透明细胞癌；②肾乳头状腺癌：占5%～15%，（与壁结节概念不同)；③肾嫌色细胞癌；④肾集合管癌；⑤未分类RCC小结 肾乳头状腺癌 肾乳头状腺癌是较少见的特殊类型肾癌，病理上，肾乳头状腺癌的癌细胞分布构成乳头状，且乳头状结构占总数50%以上，细胞核染色较深但分裂相不多 临床上，肿瘤有双侧、多发的趋势，具有遗传性，恶性度低，发现时常处于早期，治疗上首选肾部分切除，预后较好小结 肾乳头状腺癌CT表现 实性或囊实性 肿块为实性者，表现为边界清楚的均质乏血管肿块，强化程度低 肿块以囊性形式生长者，称乳头状囊腺癌，可为单房或多房性，囊壁增厚或不规则，增强检查时，囊壁实质性成分有明显强化小结 由于肾乳头状腺癌影像学表现不同于普通肾癌，分为囊性及实性，囊性者影象学检查酷似囊肿，实性者增强检查强化不明显，故术前正确诊断有助于确定手术方式和判断预后囊性肾Ca囊腺瘤 1:囊性肾癌与肾癌囊变是两个不同的概念，前者是以囊性方式生长为主的肿瘤，后者是实体癌的广泛出血、坏死囊变而成。据Hartman等（1986）统计，囊性肾癌占肾癌总数的10%～15%。囊性肾癌的发病机制总体上还不很清楚，但认为可能是(1)肿瘤出血，坏死，囊变；(2)囊壁连续性中断，向邻近肾实质浸润低密度影。3)肿瘤阻塞肾小管形成囊肿并将肿瘤包绕于囊内；(4)囊肿起源于近曲小管上皮细胞，部分以囊性方式生长，囊壁和囊间隔覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，呈乳头状在囊壁或向囊内生长。确切的机制还有待进一步研究。 囊性肾癌的CT表现各异，根据本组影像结果显示，囊性肾癌主要有以下CT表现，（1）平扫囊内平均CT值较单纯囊肿偏高，约15～20HU，而单纯囊肿CT值一般为10HU以下。（2）囊壁连续性中断，向邻近肾实质浸润低密度影。（3）囊壁厚薄不均，有向囊内或囊外凸出的壁结节，可明显强化。（4）部分囊壁模糊。（5）平扫囊内密度不均者，增强扫描囊内可出现不均匀强化，CT值可达35HU左右。（6）冠状位后重建图像显示为不规则形囊性肿块。（7）囊壁弥漫弧形钙化，良性单纯囊肿很少见，是否为囊性肾癌的典型征象尚有待商榷。 2:囊性肾癌好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。病理组织学可将囊性肾癌分为4种类型，①单房囊肿性囊性肾癌，②多房囊肿性囊性肾癌，③肾癌囊性坏死，④单纯性肾囊肿恶变。由于囊性肾癌与单纯性肾囊肿在术前难以作出可靠的鉴别，误诊率相当高。因此提高囊性肾癌的术前诊断率是临床医生的迫切要求。 3.1囊性肾癌的诊断 由于囊性肾癌与单纯肾囊肿不易鉴别，因此，囊性肾癌常常被误诊为单纯肾囊肿。随着各种新技术的出现，虽然囊性肾癌的诊断率有所提高，但仍然不尽如人意。CT和B超是目前常用的检查方法。综合运用各种影像学方法，可以提高诊断率。CT上可见单发或多发的肾囊肿，以单发的囊多见。单纯肾囊肿表现为囊肿壁光滑，增强扫描无强化。囊肿内容物呈水样密度。与单纯肾囊肿不同，由于肿瘤内部有出血，囊肿内可见不均匀的内容物，似呈棉絮状。囊肿壁不均，平扫时囊壁的密度为30～50Hu左右，增强后为50～90Hu。厚囊肿壁（大于1mm），且附着处存有实质性成分腃T征象提示肿瘤。由于单纯性肾囊肿可以恶变，因此，当囊肿壁突然增大，囊肿出现内容物时，要高度怀疑囊性肾癌。CT，特别是薄层增强扫描是早期诊断囊性肾癌的可靠方法。 B超上可见囊性肾癌为边界较规则的球状体。一般将肾癌分为三种形态，囊肿型，分隔型和结节型。，分隔型和结节型在B超上可见到不规则的分隔，呈高回声。囊肿型在B超上可见一个或多个囊肿样液性暗区，与单纯性肾囊肿无法区别。多普勒B超是区别单纯性肾囊肿与囊性肾癌的重要手段,囊性肾癌可见较为明显的血流，血流呈抱球状或条状血流。分隔型和结节型可见血流位于分隔区。而单纯性肾囊肿无此表现。这是鉴别两者的最重要的要点。当单纯性肾囊肿出现囊肿内出血、钙化时，两者区别不明显［5］，此时，多普勒B超上由于钙化等无血流表现可资区别。鉴别诊断 本例为右肾上极巨大囊性肿块，超声提示为实性肿块，但结合CT检查表现，仍考虑肾脏囊性肿块,但囊腔内成分较复杂 鉴别点 肿瘤性 囊性肾癌 多房性囊性肾瘤 淋巴管瘤 非肿瘤性(肾囊性疾病) 单侧性肾囊性病变 多囊肾 复杂性肾囊肿 肾髓质囊性病 其他(获得性\各种综合症拌发囊肿)囊性肾癌 囊性肾癌占肾癌5％～10％ 类型 按病理形成机制分类 发生即呈多房囊性 肾癌合并囊性坏死 发生即呈单房囊性（囊性腺癌） 起源于单纯囊肿壁的上皮细胞（病史） 按影像学特点分类 单房囊性肿块；多房囊性肿块；含壁结节的囊性肿块 囊性肾癌 囊性肾癌CT表现 多呈单房或多房囊实性肿块，常合并钙化，囊壁及/或分隔不规则，常见囊内结节 肾囊性肿块囊壁及囊内有软组织影时，特别是当软组织部分强化明显时，应考虑囊性肾癌 增强检查由于囊壁、分隔及结节内血管成分比较多，强化较明显，与良性囊性肿瘤不同，有助于鉴别 概括:囊壁厚薄不均；壁结节；肿瘤血管不均匀；不规则分隔多房囊性肾癌多房囊性肾癌单房囊性腺癌多房性囊性肾瘤 一种少见良性肾肿瘤，囊腔内有分隔和实性成分 临床上，可发生于任何年龄，半数在5岁以下，无家族性发病倾向 CT表现:典型多房性囊性肾瘤表现为少血供肿瘤，囊壁规则，实性及囊性部分均无明显强化，但绝大部分与囊性肾癌鉴别困难多房性囊性肾瘤单侧性肾囊性病变 发生于单侧肾脏的多囊性疾病，亦称局灶性囊性肾病，多囊性肾发育不良，累及全肾或局限于肾脏局部 不同于常染色体显性多囊性肾病（Autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD) 无遗传背景 无进行性肾功能损伤 无肾外相关疾病史 二者鉴别主要依靠随诊和家族史 不形成明显肿瘤样结构，区别于多房囊性肾瘤或囊性肾癌,实性部分为肾实质而非囊壁,与肾实质强化一致，此点亦是其他非肿瘤囊性病变之特征单侧肾囊性病变单侧肾囊性病囊性肾癌多囊肾 常染色体显性多囊性肾病（成人多囊肾） 通常多发大小不等累及囊肿肾皮质和髓质 多数于40一60岁时才有临床症状 肾功能进行性损伤 30％-50％患者伴有肝囊肿，约10％有胰腺囊肿，少数病人伴有颅内动脉瘤 常染色体隐性多囊性肾病（婴儿多囊肾） 以肾集合管扩张和肝内胆管扩张及纤维化为特征 临床表现取决于病期及肾、肝受累的程度 新生儿型最为常见，以肾受累为主；儿童型则以肝受累为主，也称先天性肝纤维化 多囊肾 多囊肾和肾囊肿有何区别？多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种，此外还有肾髓质囊肿，获得性肾囊肿等。多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病，常见的是常染色体显性遗传型（又叫成人型多囊肾），常见发病年龄为40岁以后，多伴有多囊肝。CT表现： 肾常显著增大，肾实质内布满多数大小不一的囊伏低密度区，肾盂盏夹于众多囊肿之间，除少数为单侧外，大多为双侧性，诊断容易。多囊肾可并发多囊肝或多囊胰。晚期病例肾实质常显影不良。而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿，主要见于成年人，50岁以上更多见，常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿，直径一般0.5-数厘米，成孤立球形，多在皮质，并能改变肾外形。  复杂性肾囊肿 出血性囊肿：囊肿出血的原因有创伤、囊壁静脉曲张或出血性素质等CT表现与出血的时间有关，急性出血为高密度，亚急性、慢性出血为等密度或低密度，均无增强表现 感染性囊肿：病因是血源性和手术、穿刺等医源性感染，临床可有发热、疼痛等表现，也可无症状。CT表现为变壁明显增厚，囊肿密度增高，静脉内注射造影剂后肿块无或轻度增强，偶尔可见囊内气泡及囊壁钙化 钙化性囊肿：出血和感染是单纯性囊肿钙化的两大原因。最常见的钙化为“周边弧线”钙化，其次是中央和同边并存钙化，单纯中央钙化最少见髓质囊性病 多双肾受累,皮挚变薄,髓质低密度并多发小囊肿 鉴别于多囊肾,髓质海绵肾其他囊性病变 获得性肾囊肿长期血液透析的病人,多发,可发生于皮髓质,肾有萎缩.发生几率与透析时间正相关.可恶变BosniakCT分级－肾脏囊性病变CT分级Ⅰ级为单纯囊肿Ⅱ级为有少许并发症的囊肿，属良性囊壁含细小钙化高密度囊肿具有少量薄壁分隔ⅡF(Ⅱ级需随诊),壁轻度厚薄不均，或钙化形态不规则等以上除ⅡF之外，均不需做任何处理，ⅡF建议随诊三次（3月，6月及1年）BosniakⅡ级BosniakCT分级－肾脏囊性病变CT分级 Ⅲ级为较多合并症的囊性病变 较多厚壁分隔 囊壁厚 明显且不规则钙化 多房性病变，包括多房囊性肾瘤 部分为良性，部分为恶性，提倡手术探查或切除.CT诊断良恶性存在困难，影像学表现良性特征较多时，则主张肾脏部分切除BosniakⅢ级BosniakCT分级－肾脏囊性病变CT分级Ⅳ级为囊性癌，具有明显恶性特征密度不均有明显实性成分，如壁结节强化成分(良性病变亦可强化，但程度较轻)提倡手术切除，标准肾癌根治术谢谢