先天性心脏病诊断及鉴别诊断-zsh

null先天性心脏病诊断及鉴别诊断先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 放射科 赵世华先天性心脏病 X线鉴别诊断分类先天性心脏病 X线鉴别诊断分类诊断分类 (结合肺血及紫绀)诊断分类 (结合肺血及紫绀)非紫绀属 肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA ) 肺血少: PS 肺血正常 主动脉病变(非心内畸形) 紫绀属 肺血多紫绀属 肺血少紫绀属肺血多: 左向右分流肺血多: 左向右分流 ASD及其相关畸形(ECD及APVC) VSD PDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)肺血多紫绀属心脏病肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述) 单心房、单心室、TAPVC DORV 、Taussing-Bing 、TGA 永存共同动脉干肺血少紫绀属心脏病肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症 三尖瓣闭锁、Ebstein 、肺动脉闭锁 合并肺动脉狭窄复杂畸形 单心室 DORV TGA 何谓复杂畸形?何谓复杂畸形?简单 复合 复杂 法乐氏四联症 单心室、 DORV 、 TGA 临床表现临床表现杂音 左向右分流: 价值大. 复杂畸形 紫绀 X线平片X线平片肺血改变 心尖胃泡及肝脏位置关系 球室袢AngiocardiographyAngiocardiography常见体位 Frontal & lateral projection Long axial oblique (LAO60°+ CC20°) Four chambers (LAO45°+CC20°) 目的 明确心内结构及其连接关系 节段法节段分析法心房位置 房室连接关系 心室形态 大动脉空间位置关系 心室-大动脉连接关系 伴发畸形 室间隔缺损 肺动脉狭窄: 肺血多或肺血少 其他发病率发病率ASD(成人)VSD(儿童) PDA F4法乐氏四联症法乐氏四联症发病率: 3-4th (VSD1th 、 PDA3th 、 ASD2th ) 四种畸形 肺动脉或/和漏斗部狭窄: 肺血少 右室肥厚 室间隔缺损: 紫绀 主动脉骑跨法乐氏四联症: 相关特征法乐氏四联症: 相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄 单纯性肺动脉瓣狭窄较少见, 约5-15%. 从胚胎发生考虑, 无漏斗部异常并不属于F4. 第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁. 膜部嵴下型室间隔缺损较多见 右位主动脉弓(1/3-1/4) 鉴别诊断鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损 共同动脉干 肺动脉异常起源鉴别诊断鉴别诊断DORV with subpulmonary VSD Taussing-Bing variant TGA with subpulmonary VSD Infundibular stenosis plays an important role 法乐氏四联症: 投照体位法乐氏四联症: 投照体位右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影右室双出口右室双出口 Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室 Classification 艾森曼格型 (肺血多) 四联症型 (肺血少) Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断． Associated Anomalies (I) VSDAssociated Anomalies (I) VSDSubaortic, 最常见 Subpulmonary Doubly committed Noncommitted or remote, 最少见.Associated Anomalies (II)Associated Anomalies (II)大动脉异位: 前后位左右并列,侧位片大部分重叠; 主动脉略偏前、肺动脉稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大动脉异位最常见. 肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜) Left ventricular hypoplasiaTransposition of Great ArteriesTransposition of Great Arteries大动脉错位主要有两大类型: 一类是完全型错位, 另一类是校正型错位. 其他类型或变异均罕见: 如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.完全型大动脉错位完全型大动脉错位 Definition RA→Morphologic RV→Aorta LA→Morphologic LV→PA Artroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance Associated Anomalies (I)Associated Anomalies (I)VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA Associated Anomalies (II)Associated Anomalies (II)大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道. 大动脉关系: 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常见, 60%. 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型大动脉错位.校正型大动脉错位 校正型大动脉错位 基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.校正型大动脉错位 校正型大动脉错位 Definition RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta Artroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室转位) Associated AnomaliesAssociated Anomalies右旋心 VSD 肺动脉瓣狭窄 左侧房室瓣关闭不全 左位型大动脉异位 TGA其他类型或变异 TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位 (Anatomically corrected malposition of the great arteries) 心室大动脉正常连接即Morphologic RV→PA; LV→A 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即RA→anatomic LV, LA→RV; 心房正位或反位. 其血液动力学及功能与完全性 TGA一致即 RA→anatomic LV→Aorta; LA→RV→PA. 解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位TGA之另类 心室大动脉正常连接 Atrioventricular discordance, 血液动力学及功能与完全性 TGA一致 Atrioventricular concordance,血液动力学及功能完全正常, 称之为解剖+功能校正的大动脉异位. 解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大动脉正常连接即Morphologic RV→PA; LV→A 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即RA→anatomic LV→Aorta, LA→RV→PA; 心房正位或反位. Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance. 其血液动力学及功能与完全性 TGA一致 解剖+功能校正的大动脉异位解剖+功能校正的大动脉异位atroventricular and ventriculoarterial concordance 仅系大动脉的位置异常或/和 “圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义. 但实际上常并发复杂心内畸形. 大动脉异位 心房正位或反位 错位 · 异位 · 转位 · 移位错位 · 异位 · 转位 · 移位Transposition: 大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位 (Morphologic RV→Aorta; MorphologicLV →PA ) Malposition:大动脉与心室连接 正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位 , 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位 Displacement Transposition (RV → Aorta; LV → PA) Transposition (RV → Aorta; LV → PA) 心室右袢 TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢 fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta