大疱类疾病2null第五章 口腔粘膜大疱类疾病第五章 口腔粘膜大疱类疾病讲授 白桦 教授null第一节 天疱疮
概念:天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘
膜的自身免疫病。病变持续,反复进展,
40-60岁多见,根据皮肤损害,临床上分四型:寻
常型、增殖型、叶状型、红斑型。
一、 发病因素
1. 自身免疫性疾病
2. 遗传
3。 代谢障碍、内分泌失调、营养不良等。
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null第五章 口腔粘膜大疱类疾病第五章 口腔粘膜大疱类疾病讲授 白桦 教授null第一节 天疱疮
概念:天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘
膜的自身免疫病。病变持续,反复进展,
40-60岁多见,根据皮肤损害,临床上分四型:寻
常型、增殖型、叶状型、红斑型。
一、 发病因素
1. 自身免疫性疾病
2. 遗传
3。 代谢障碍、内分泌失调、营养不良等。
nullnullnullnullnull一、寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)的临床表现
(一) 口腔粘膜病损表现
1.部位 可发生于口腔粘膜任何部位,易受摩擦的部位多发。
2.开始损害 大小不等透明水疱薄,很快破裂后可见不规则糜烂面,周边残留白色疱壁,用镊子可顺利将疱壁揭下一大片,无明显疼痛,露出红色创面,这种表现临床具有诊断意义,在糜烂面的边缘处将探针轻轻置于粘膜下方,则见探针伸入,这是棘层松解的现象,在牙龈上表现剥脱龈炎的病损很不易愈合。
nullnullnullnullnullnullnullnullnull (二) 皮肤损害
1. 部位 好发于易摩擦部位如:前胸、腋下、头皮、背、腹股沟部。
2. 损害 正常皮肤上突然出现大小不等的水疱,疱不融合,壁薄而松弛,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓而形成脓血痂有臭味,愈后有色素沉着,由于皮肤广泛糜烂感染,大量渗出,失去蛋白和电解质,病人抵抗力降低而激发败血症和肺炎出现全身中毒现象。null 三、 诊断
1、 本病早期诊断很重要。 根据好发部位,大疱孤立,揭疱壁试验阳性:用手指轻推外表正常的皮肤或粘膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舔及粘膜,可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征。口腔大面积糜烂,多窍性损害。 null 2、寻常型天疱疮早期即可出现病损,口腔粘膜反复发生水疱、破溃、糜烂,是慢性过程,无其他原因,即使无皮肤损害,也应考虑天疱疮的可能。
3、脱落细胞学涂片检查,临床病损也有一定的诊断价值。取新鲜大疱疱底组织刮片固定染色,可见变性的棘层松解细胞,即变性的天疱疮细胞,也可进行活体组织检查,组织病理改变都有棘层细胞松解的上皮内水疱,有助于确诊。null4、直接免疫荧光检查有重要的诊断价值,发现IgG沉积于上皮细胞间,其次为IgA、IgM、补体C3也多为阳性。
鉴别诊断
变态反应性疾病、多形红斑、感染性疾病、扁平苔癣及白塞病相鉴别。null四、治疗 四、治疗 1.支持疗法 高蛋白饮食,多种维生素,必要
时小量输血。
2.皮质类固醇激素 是目前主要治疗药物,大
剂量可控制症状,根治有困难。本病应做到早期诊断,早期治疗,足量控制,正确逐步减量,尽量以最小剂量长期维持,以控制病情。
3.免疫抑制剂 有一定的疗效,可抑制自身抗体形成,并可减少激素用量。常用的有环磷酰胺等,定期做白细胞计数,肝功能检查。
null4、免疫调节剂 胸腺肽、转移因子等。
5、抗生素
6、局部治疗
金因肽、抗溃疡油等。
7、中医良性粘膜类天疱疮良性粘膜类天疱疮病因 自身免疫性疾病
临床表现
1、好发于中老年,多见于60岁以上的老人。
2、口腔粘膜首先受累,并可长期局限于口腔,发病缓慢,可有缓解或持续反复发作过程,病程迁廷,愈合慢。null牙龈为好发部位,局部充血、水肿、大疱及小疱,尼氏征阴性。糜烂面愈合后形成瘢痕粘连。
2、眼部损害
睑球结膜之间有粘连,导致睑狭窄。
3皮肤损害少见。
4、生殖器有损害。nullnull治疗
激素 中草药
预后较好,但瘢痕明显可造成吞咽困难
严重者失明。
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