胡群峰_骨肿瘤

骨肿瘤 凡发生在骨内或起源于骨内各种组织成分如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血组织、神经组织和未分化的网状内皮结构等的肿瘤统称为骨肿瘤。* 骨肿瘤因其来源不同，可分为原发与继发两种。原发肿瘤起始于骨系统本身，良性者多，病期长，预后佳；恶性者少，病期短，预后恶劣，未经治疗的死亡率可达80～90％。身体中其他组织或器官的恶性肿瘤细胞，可通过血液循环或淋巴系统转移至骨组织，形成骨转移瘤，预后恶劣，称为继发性骨肿瘤。* 该患者3年来只能平卧，痛苦不堪。行半骨盆截除，患者体重（除去肿瘤）仅25公斤，而肿瘤重达26.8公斤。肿瘤内血液占有效循环血量1/2，瘤体与躯体连接处血管贲张，手术风险大。*切除的肿瘤标本去除了巨大的肿瘤负荷，患者开始新的生活。* 原发恶性骨肿瘤多见于青少年和中年人，常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脊索瘤等。 常见的软组织恶性肿瘤有滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等。 骨转移癌多见于中老年人，常见的原发肿瘤是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌及甲状腺癌等。* 另外，有些病变并非实性肿瘤，但其临床、X线或病理表现与骨肿瘤相似称为肿瘤样病变，如孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、关节旁骨囊肿、骨化性肌炎等。骨盆广泛的动脉瘤样骨囊肿* 骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%，其中，男性发病率为1.112/10万，女性发病率为1.060/10万。 在骨肿瘤中：良性占50%，恶性占40%，肿瘤样病变占10%左右。* 骨骼肌肉系统肿瘤与其他各种类型的起源于外胚层的各类癌症相比发生率较低，恶性骨肿瘤仅占人类全部恶性肿瘤的1%左右。以美国的统计资料，每年新发病例数软组织肉瘤约6000～7000例，骨肉瘤约2500例，据推测中国每年原发性骨肉瘤病例约为1万多例。* 1864年，Virchow分为：梭形、圆形、巨细胞型。 20世纪初，Bloodgood推荐冰冻切片的病理组织学观察认识骨肿瘤。 Ewing发表了“肿瘤疾患”论著。 1920年Codman对骨肿瘤进行分类登记。* 1972年WHO分为成骨性肿瘤、成软骨性肿瘤、骨巨细胞瘤、骨髓肿瘤、脉管肿瘤、其他结缔组织肿瘤、其他肿瘤、未分化肿瘤及瘤样病损。* 我国隨延芳、陆裕朴等（1991）分为23种良性肿瘤、21种恶性骨肿瘤。 汤成华等（1991）分为27种良性骨肿瘤、17种恶性骨肿瘤。* 诊查要点 骨肿瘤的诊断需详细询问病史，了解局部和全身症状，进行体格检查，掌握有关体征，同时通过X线检查、实验室检查、病理组织检查，全面分析病情资料，最后作出诊断。* X线检查对诊断骨肿瘤是一项重要的手段，一般来说良性骨肿瘤阴影比较规则、密度均匀、边界整齐、轮廓清楚，骨膜无反应性阴影，软组织内也无阴影，溶骨型的骨皮层变薄和膨胀征象，是良性骨肿瘤的一个特征。* 恶性骨肿瘤阴影不规则、密度不均匀、边界不整齐、轮廓不清楚，骨皮层呈不规则破坏，无膨胀征象，多有骨膜反应，骨膜反应是恶性骨肿瘤的一个特征，表现为考特曼（Codman）三角或葱皮样阴影和放射状阴影，软组织有肿胀阴影。* 同位素骨扫描虽然不能确诊良、恶性肿瘤，但可发现多发病灶，并且比X线片早发现病灶，有助于早期诊断。 病理组织检查在骨肿瘤诊断中占据很重要的位置，但不能单凭病理组织检查结果就确定骨肿瘤的诊断，而必须结合病史、症状、体征、实验室检查、X线检查等综合分析加以诊断。* 骨肿瘤的临床症状： 1、疼痛：为骨肿瘤主要表现，但程度不同。有的只有轻微的酸痛或不适；有的是在发现肿瘤以后才回忆起过去一些轻微疼痛；有些误认为是风湿样痛，与治疗关系不大，休息时也疼；有的疼痛剧烈，呈持续性钝痛或刺痛，需服止痛剂。良性肿瘤疼痛轻，发展慢。恶性肿瘤疼痛重，且为进行性，常影响饮食及睡眠。* 2、肿块：早期肿瘤位于骨内，随肿瘤生长，骨质扩张膨胀日益明显。肿瘤突破骨质后形成软组织肿块。肿块常与疼痛同时出现，有时肿块为首先表现。肿瘤起源于骨，故不能移动。良性骨肿瘤生长缓慢，体积不大，表面及周围皮肤正常。恶性骨肿瘤生长迅速，表面皮肤发红、热感，皮下静脉充盈。* 3、功能丧失：因疼痛或肿块而影响患病的肢体活动，比如肱骨上端肿瘤影响肩关节活动，脊柱肿瘤可使脊椎活动受限而僵直或合并脊柱侧弯。* 4、畸形：由于肿瘤生长，使骨质膨胀变形，坚固性受到破坏，继续负重时就逐渐发生弯曲变形，如髋内翻、膝内外翻等。* 5、压迫神经：颅面肿瘤向颅神经压迫；第一肋骨附近的肿瘤压迫臂丛神经；脊柱肿瘤可发生肢体瘫痪。* 6、病理骨折：骨内肿瘤生长致使轻微外力或一般日常活动就可以引起骨折，往往因为发生了骨折才发现骨肿瘤的存在。* 为了早期发现恶性骨肿瘤，应特别注意： 1、恶性骨肿瘤的发生与骨骼生长旺盛有关，大多数发生在10～30岁年龄，10～20岁为发病高峰期。青少年患者自感肢体疼痛与肿胀（或肿块）部位一致，具有固定性、持续性特点，夜间尤甚，日渐加重，要引起高度警惕。* 2、青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时，要排除尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。* 3、原有良性肿块突然增大且伴有疼痛时，有恶变趋势。多发性内生软骨瘤，多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤容易恶变为软骨肉瘤，要定期复查。* 4、老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛，且有进行性加重趋向时，要警惕有转移性骨肿瘤的可能。* 5、凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛，并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛时，应考虑滑膜肉瘤可能，不轻易以关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变解释。* 6、Ｘ线检查等表现无明显异常而病程进展与外伤或良性病变不相符的患者，加强局部观察，定期复查。* 7、高度怀疑恶性骨肿瘤者，应进一步进行X线检查、放射性同位素骨扫描、CT检查、核磁共振检查、穿刺或切开病理活检以明确诊断。* 穿刺活检在骨与软组织肿瘤诊断中的作用 获取术前病理诊断的方法是活检，即获取少量病变组织送病理科，通过显微镜观察或者免疫组织化学方法获得病理诊断。 活检分为闭合活检、切开活检及切除活检，其中闭合活检又分为针吸穿刺活检及套管针穿刺活检。* 穿刺活检是目前骨肿瘤专家获取术前病理诊断的主要途径，应由经验丰富的骨肿瘤专科医师操作，最好由主刀医生亲自进行活检操作，以提高穿刺活检准确率，减少并发症，有利于确诊后完整切除肿瘤。* 活检应遵循以下重要原则： 1、活检前应象制定手术一样高度重视，周密计划。因为这是肿瘤治疗的开始，是至关重要的第一步，不正确的活检会给患者带来灾难性的后果。 2、严格遵守无菌操作原则。 3、确保活检不影响手术方案的制定，活检污染区能被完整切除。* 活检应遵循以下重要原则： 4、确保有足够且具代表性的组织标本供病理医生诊断，如病理医生不能明确诊断，应及时提供详细的临床及影像资料。 5、如果医生或医院不具备诊治骨与软组织肿瘤的条件，应在活检前将患者转到具备条件的医疗机构那里接受正规诊治。* 在临床实践中遇到了些病例，因活检不当造成了后续治疗的困难，如：有1例胫骨上端典型的成骨肉瘤，活检后造成局部软组织复发性包块，该处软组织本来甚少，灭活后尚需解决皮肤覆盖等问。* 胫骨上端的恶性肿瘤最忌讳在胫前肌群内入路做活检，它的污染程度相当高，后续手术时必须切去较多的胫前肌群上方，灭活加固后尚需做带游离血管的覆盖。* 活检应由富有经验的医生去做，切口要和后续的终极治疗相一致。 如果手术适应症明显，尽可能只作术中冰冻，以确定良恶性病变即可。 术前化疗需要病理依据时，如影像学、骨扫描及临床检查均支持恶性肿瘤的诊断，就没有必要为了化疗而特异地去做活检。* 关于转诊制度的建立 恶性骨肿瘤属于罕见性疾病，据美国的统计资料，正规注册的骨科医生平均三年才遇到1例原发性恶性骨肿瘤。 许多缺乏骨肿瘤专业基本训练的人员对骨肿瘤作了十分错误的处理，后果令人十分痛心。恶性骨肿瘤的补救性手术比首次手术难度大得多、效果差得多。* 关于转诊制度的建立 对于恶性骨肿瘤的处理，疗效要得到不断的提高，关键在于早期诊断，及时处理。肿瘤的生长是以指数方式进行的，推迟一个月处理难度就会变得很大。* 目前，对肿瘤的治疗依然是以外科手术切除为主要手段。良性骨肿瘤可选用刮除术、切除术；恶性骨肿瘤未波及周围软组织时，可选用瘤段切除灭活再植术、瘤段切除人工假体植入术或截肢术。* 不论良、恶性肿瘤，手术时均需遵循两个原则： 1、切除时要具有适当的界限，否则残余肿瘤细胞会复发。 2、术中必须严格无瘤操作，否则会造成肿瘤细胞的种植，这也是造成复发的原因。* 癌细胞可因手术操作而脱落、播散，引起术后转移或复发，故施行肿瘤外科手术须注意下列几点，尽量避免医源性播散：探查由远及近；不接触隔离技术；先结扎阻断肿瘤部位输出静脉，然后结扎处理动脉；尽量锐性分离；先清扫远处淋巴结，后清扫邻近淋巴结；遵循连续整块切除的原则；肿瘤切除后冲洗。* 辅助疗法： 1、化学疗法：自从阿霉素、顺铂和MTX应用临床以来，骨肉瘤的存活率有了很大提高。但这一疗法对身体的整体状况有较大的损害（即所谓的副作用），而且有一定比例的肿瘤病人对化疗的抑瘤作用并不明显。当前，开发廉价有效、副作用低的抗癌药物依然是一个十分艰巨的任务。* 几点化疗的误区： （1）并非疗程越多愈后越好，尤其是对化疗药物不敏感的病例，由于多态抗药性的出现，更换药物也不可能增加其敏感度。 （2）欧洲三个骨肿瘤中心的联合研究发现，术后反复持续化疗组与不化疗组的愈后没有差别，类似报导在美国也出现过。* 几点化疗的误区： （3）化疗方案有不少固定模式，但实践中发现大剂量MTX并非如报导中疗效那样突出，而紫杉醇对成骨肉瘤的抑瘤率却非常之高。 （4）有的病人就诊时肿瘤已经很大，在这种情况下进行化疗，等待手术时间过长。不如先行手术，然后化疗。* 2、免疫疗法：免疫疗法副作用小，对微小的肺内亚临床转移灶有抑制和杀灭作用，如分子瘤苗，单链抗体。 3、放射疗法：主要用于恶性软组织肉瘤切除后的辅助疗法，对于某些特殊部位肿瘤无法施行手术者，可作为一种缓解症状甚至控制肿瘤的方法。* 放射治疗：对有些肿瘤较敏感，如原发性骨恶性淋巴瘤、血管瘤、动脉瘤样骨囊肿；对有些肿瘤中度敏感，如骨巨细胞瘤等；对有些肿瘤不敏感，如骨肉瘤等。因此，放射治疗应选择对其作用敏感的肿瘤，而对中度敏感的作为辅助治疗。* 4、“饥饿”疗法：研究发现一个转移性病灶的形成必须有自己供应血管的形成，在没有新生血管的情况下，转移灶的体积不可能超过1-2mm，也不会形成临床可查见的实体肿瘤。如何抑制转移灶新生血管的形成，将是肿瘤治疗学上的一个里程碑。目前，美国已批准为Ⅱ期或Ⅲ期临床试验的药物近20种，包括Suramin、Ag3340、Bay12-9566、Marimastat等。* 5、骨肿瘤的中医药治疗 祖国医学认为骨肿瘤是一种全身性疾病，病因病机有：（1）气滞血瘀：各种原因引起的功能失调，出现气滞，气滞则血瘀，导致局部组织的病理变化，而出现肿快。临床表现为局部肿块明显，坚硬，皮肤暗紫，或痛或不痛，关节活动不利，舌有瘀斑、瘀点、或紫暗，脉细涩、沉涩。* （2）痰凝毒聚：体内水湿不化，淤滞不通，凝滞成痰，聚于骨而成肿瘤。临床表现为局部肿块或硬或软，皮色不变或暗，不痛或伴有麻木，或伴有喘咳痰鸣，舌苔白腻，脉滑。 （3）热毒蕴结：局部痰湿淤滞日久，瘀而化热，热毒蕴结于骨，进而形成肿瘤。临床表现为局部肿块，发热，皮肤红，伴有口干，大便秘结，舌红，苔黄，脉数。 （4）正气虚弱：病变久聚于骨，病久必虚。临床表现为局部肿块，伴全身无力，神疲倦怠。* 骨肿瘤的中医药治疗包括两个方面：一是根据肿瘤的病因病理，辨证施治；另一方面，针对骨肿瘤的放、化疗毒副作用，进行减毒增效治疗。* 骨肿瘤辨证治疗包括内服外敷中药：（1）气滞血瘀型，采用理气活血化瘀治疗，常用方剂有桃红四物汤、化瘀汤等。（2）痰凝毒聚型，采用化痰软坚散结治疗，常用方剂有夏枯草膏加减。（3）热毒蕴结型，采用降火丸等。（4）正气虚弱型，采用人参养荣汤等。* 值得一提的是，实践中发现一些病人四处求医，得到各种各样的信息，建议的治疗方法多种多样，令患者犹豫不决，结果延误了治疗时机。* 左锁骨骨瘤左锁骨肿块切线位片男性，40岁。左锁骨上肿块17年，17年前肩部偶触得小结节硬块，逐渐长大，生长不快，曾诊断良性肿瘤，入院手术。左锁骨外侧肩峰端向上生长一拳头大之致密骨性肿块，内半侧均匀高密度硬化，表面光整，外半侧密度不均匀，表面不光整，与肩峰内侧重叠，其基底与锁骨相连。* 长骨骨瘤：股骨中段可见突出于骨表面的致密影，基底部与骨皮质外表面相联。* 股骨上段骨样骨瘤： X线片示股骨上段内侧骨膜明显增生，其内隐约可见一小的类圆形骨质破坏区，MRI示股骨上段内侧骨皮质明显增厚，内可见类圆形瘤巢及其钙化。* 骨软骨瘤 骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤，分单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤，多发生在青少年，随着年龄的增加肿瘤增大，骨骼发育完成后肿瘤也停止生长。多发部位是膝关节周围和肱骨近端，也可发生在股骨近端、骨盆、脊柱、肩胛骨、肋骨等全身其它部位。* 可发生于骨髓腔、骨皮质、骨膜下或软组织内，发生于髓腔者称内生软骨瘤，发生于骨皮质或骨膜下者称外生软骨瘤。软骨瘤可单发或多发，多发性内生软骨瘤合并骨骼发育畸形者称为Ollier病，合并肢体软组织血管瘤者称为Maffucci病。* 骨软骨瘤的典型X线表现是“骨皮质相连，髓腔相通”，即在正常的骨干骺端出现一个或多个骨性突起，其皮质与周围正常骨的皮质是连续的，骨性突起的髓腔与周围正常骨的髓腔相通。* 股骨下端骨软骨瘤：肿瘤骨性基质及骨小梁均与母体骨相联系，肿瘤背离关节生长。* 胫骨下端宽基底骨软骨瘤，瘤体压迫邻近腓骨并使之变形。* 肱骨上端宽基底骨软骨瘤，瘤体周围可见大量钙化，提示肿瘤生长活跃。* 指骨内生软骨瘤，见环指中节指骨膨胀性骨质破坏，内见钙化影。* 肱骨内生软骨瘤：肱骨上端髓腔内椭圆形骨质破坏区内见片状、环形钙化影*耻骨宽基底骨软骨瘤* 骨软骨瘤往往长期无症状，因无意中或洗澡时从体表摸到骨性包块而就诊，也有因为肿瘤压迫周围组织产生疼痛而就诊，偶尔骨软骨瘤还可以发生骨折引起疼痛。* 骨软骨瘤一般不需治疗。但以下几种情况需行切除术：（1）肿瘤生长过快影响肢体功能；（2）骨软骨瘤骨折；（3）压迫周围重要的神经、血管；（4）发生恶变；（5）生长在易显露部位，影响美观，患者有切除。 骨软骨瘤的切除术应当从肿瘤的基底四周包括一部分正常骨完整切除，减少复发。* 骨软骨瘤可恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤，或其他恶性骨肿瘤。单发骨软骨瘤恶变几率小于1%，多发骨软骨瘤及宽基底骨软骨瘤有更高恶变率。* 肱骨皮质旁软骨肉瘤：肱骨上端骨旁软组织肿块，肿块内见丛状钙化，邻近骨皮质受压，呈弧形压迹，骨髓腔无受累。*软骨肉瘤* 神经鞘膜瘤 这类肿瘤并不少见，可出现于椎管内造成神经压迫，有相当数量的神经鞘膜瘤在椎间孔处形成亚玲状（dullbell）肿瘤。 神经鞘膜瘤还可发生于腹膜后部位，由于症状隐蔽可长成巨大肿瘤，包绕腹主动脉和下腔静脉，切除时造成很大的风险。* 椎管内外哑铃状神经鞘膜瘤造成截瘫，手术摘除后截瘫迅速恢复，此类肿瘤极少复发。*神经源性肿瘤典型病例* 纤维结构不良 该病的发病率远比想象的高，单肢多发，多肢多发，均不少见。此类肿瘤往往归类于瘤样病变。* 此类病变以骨内纤维组织过度增生为主要特点，但不发生真正的骨化和重塑，钙化严重时密度可以很高，但永远形成不了正常的骨内结构，钙化中等时表现为砂粒状，如完全未骨化，表现为硬橡皮状。同一病例中，常并存三种情况。这些纤维组织对正常骨有侵蚀破坏性，可造成骨折。只有把那些具有增生破坏性的瘤性纤维组织彻底清除后，方可防治这些疾病。*股骨“牧羊人拐杖”畸形胫骨“弓状”畸形*术前X光片示牧羊人拐杖畸形手术中畸形纠正*术中去除瘤样组织带血管腓骨移植重建* 巨细胞瘤 巨细胞瘤实质为一种界线性肿瘤，约有3%的病例发生恶变，出现“良性肺转移”。 胫骨骨巨细胞瘤：胫骨近侧端偏心囊状膨胀性骨破坏，无硬化边，无骨膜反应，骨皮质完整，软组织无受累。* 尺骨骨巨细胞瘤：尺骨下端囊状膨胀性骨破坏，无硬化边，无骨膜反应，骨包壳完整无中断破坏，呈“皂泡状”改变。*肱骨巨细胞瘤桡骨巨细胞瘤腓骨巨细胞瘤* 骨巨细胞瘤是一种常见的骨肿瘤，在我国约占所有骨肿瘤的10%～20%，世界卫生组织（WHO）骨肿瘤分类中，描述骨巨细胞瘤是一种“侵袭性的潜在恶性病变”。* 一般认为，骨巨细胞瘤是一种有潜在恶性的良性溶骨性肿瘤，有局部复发倾向，有侵袭性，也可以发生远处转移。骨巨细胞瘤高发年龄是20～40岁，成人主要发生在骨端，儿童骨骺尚未闭合，主要发生在干骺端，最常见的发病部位是膝关节周围，即股骨远端、胫骨近端，其次是桡骨远端、腓骨近端。* 右桡骨巨细胞瘤，有恶变右肘正侧位片男性，35岁。右肘关节肿胀1年余，近半年隐痛，随着局部长大，疼痛明显，关节功能障碍，检查：右肘触得肿块质硬，曾有外伤史。右肘桡骨近端有一巨大囊状膨胀性骨质改变，形如鹅蛋大，皮质完整（正位观），表面骨壳不光整，其内有长短不一骨隔，桡骨关节面消失，病变区超越关节，骨干形似插入肿瘤内，未见骨膜反应。侧位片见皮质缘部分不连，后方局限性骨隔有溶骨，并有软组组肿块。尺骨受压。* 骨巨细胞瘤的主要症状是不同程度的疼痛、肿胀和运动系统功能障碍，以及压迫神经所带来的麻木、放射痛等症状。骨巨细胞瘤大多为单发病变，少数为多中心骨巨细胞瘤。在影像学上，X线片表现为溶骨性、偏心性和膨胀性生长的肿瘤，CT能清楚显示骨巨细胞瘤在骨皮质内的范围以及与其他结构的关系，核磁共振检查能更清楚地显示肿瘤在骨内的范围。* 骨巨细胞瘤的治疗是以手术为主的综合治疗。手术治疗的目的是去除肿瘤，同时，还需尽量保留关节功能。* 手术方法主要是病灶刮除植骨内固定术、病灶刮除骨水泥填充内固定术，病变刮除后可辅以液氮冷冻、弱酚烧灼、氧化锌烧灼、酒精浸泡等方法杀灭可能残存的肿瘤细胞，如果病变刮除后会影响关节功能则只能行病灶切除人工关节置换术，对于部分肿瘤巨大、侵袭范围广泛、无法保留肢体的病变可采用截肢术。* 目前的治疗多以刮除植骨为主，刮除后辅以各类化学物质烧灼、冰冻治疗或填塞骨水泥等，但仍有一定复发率（近来文献中记述局部复发率9.1～40.8%）。 单纯的骨水泥充填周边部温度很少超过46℃，真正造成细胞热坏死的温度通常为50～60℃。有人应用微波高温方法治疗56例骨巨细胞瘤，复发率仅5%，不失为一种有效方法。* 对于骶骨和脊柱的骨巨细胞瘤可采用动脉栓塞疗法，以缩小肿瘤体积和减少术中出血，如果病灶刮除后影响脊柱的稳定性就需要对其进行内固定，对于不能手术的脊柱和骶骨巨细胞瘤可单纯采用动脉栓塞。 目前的研究表明，化疗药物对骨巨细胞瘤的效果并不满意。放疗可能引起骨巨细胞瘤的肉瘤变，应慎重使用。* 骨巨细胞瘤恶变并不常见，恶变后其生长方式、影像学和组织学都表现为肉瘤特征，称为恶性骨巨细胞瘤，主要恶变为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等，往往是治疗后数年，特别是经过放疗后出现。这时应按照原发恶性骨肿瘤的治疗原则处理。 少数骨巨细胞瘤可发生远处转移，主要是肺转移，引起患者死亡。* 骨肉瘤 骨肉瘤是高度恶性的间叶组织肿瘤，特点是恶性肉瘤基质细胞产生骨样基质。骨肉瘤好发于青少年和年轻成人，约占儿童肿瘤的5%。** 骨肉瘤在局部呈侵袭性生长并且易发生转移。历史上，对骨肉瘤的评估和治疗主要是X线平片、胸部X线片和截肢。结果，仅10%～20%的患者能够长期存活。 股骨骨肉瘤：股骨下端不规则溶骨性骨破坏，破坏区及周围软组织可见云絮状及放射状瘤骨，亦可见骨膜三角。* 骨肉瘤的骨膜反应：股骨远端见不规则骨破坏和增生硬化区，在其前后两侧见层状骨膜反应，于其后方见Codman三角。 股骨溶骨型骨肉瘤：股骨远侧干骺端破坏消失，邻近骨干呈虫蚀样骨质破坏，软组织明显肿胀。* 右股骨远端皮质旁骨肉瘤右股骨正侧位片男性，31岁。右大腿屈侧触得硬块2年，目前肿块有长大，质硬，并有疼痛及压痛等症状和体征。右股骨远端背侧内有一巨大高密度团块状肿物，约13cm×10cm大小，边界不规则分叶。受累骨无破坏，内侧皮质结构不清，有硬化。* 皮质旁骨肉瘤较成骨肉瘤恶性程度低，发展慢，腘窝处为其好发部位。附着患骨向外生长，呈骨性肿物，并有围绕患骨生长趋势，常与患骨相隔1～2mm。发病年龄较成骨肉瘤稍高20～30岁。X线表现亦呈特征性，不难诊断。* 近20年来，利用先进的影像技术（CT和MRI）能清晰显示肿瘤的局部解剖情况和生长方式。胸部螺旋CT扫描对于发现隐匿的肺转移灶非常敏感。* 左胫骨尤文肉瘤伴病理骨折左小腿正侧位片男性，4岁。发现左小腿肿块1个月余，迅速长大，表面有静脉怒张，8cm×8cm大小肿块。质硬，伴发热，疼痛。左胫骨中上段呈广泛性斑片状骨质破坏区，皮质表面不光整，呈断续状。两侧皮质外有骨膜增生，几呈梭形。后方皮质外有骨针。外后方有巨大肿块界限不清，肿块内有深浅不规则影，腓骨被推至外后方，呈弧形弯曲。* 本病起源于骨髓内间充质结缔组织，以5～10岁发病为多，骨干好发，骨内破坏无特征性X线征。骨膜增生常呈纺锤状膨大。 此例属骨干中心型，因有发热，骨膜反应需与骨感染鉴别。本例特点：年龄小，有巨大质硬肿块，并推移临近骨以及特征性纺锤状骨膜增生。* 腓骨Ewing肉瘤： 腓骨骨干骨质中断，可见弥漫性虫蚀样骨质破坏，周围见巨大软组织肿块形成，可见日射状骨膜反应。* 恶性骨肿瘤的治疗 70年代前，肢体原发恶性肿瘤的治疗以截肢为主，5年生存率低于20％。1972年，Cortes用阿霉素（ADR）治疗转移性骨肉瘤有效，同年，Jeffe报告大剂量甲氨喋吟甲酰四氢叶酸解救（HD-MTX-CF）治疗取得疗效。这些成绩促进了联合方案发展，使无瘤生存率有了令人鼓舞的提高。* 1982年，Rosen提出了新辅助化疗，成为骨肉瘤治疗史上重要的里程碑。意义是：①可以早期进行全身治疗，以期消灭潜在的微小转移灶；②可以评估术前化疗疗效，指导术后化疗；或沿用原方案，或更改更有效的方案和判断预后；③提高保肢率，减少复发率；④允许有充分时间设计保肢方案，制做假体。* 对可疑病变慎行刮除手术 对恶性骨肿瘤给予刮除植骨，该类错误治疗的原因多是误诊为骨髓炎、纤维结构不良、骨巨细胞瘤或囊肿等。术前X光片，显示肱骨外髁溶骨性病变。*骨肉瘤误诊为骨髓炎施行刮除植骨*术后肿瘤生长巨大只能手术去除股骨近端包括股骨头*胫骨远端骨肉瘤误诊为骨髓炎刮除植骨后局部肿瘤生长巨大ECT显示局部核素高度浓集* 骨肿瘤复发后只能截肢吗？ 骨肿瘤术后再次复发不一定需要截肢。可分为三种情况，良性肿瘤，如硬纤维瘤，色素绒毛结节性滑膜炎，在大多数情况下，医生不会考虑截肢。* 中间性肿瘤，如骨巨细胞瘤，术后复发一般也不会截肢，可通过扩大刮除或者人工关节置换术来达到治疗目的，一般再次复发的风险也不会很大。 恶性肿瘤，如骨肉瘤，也不一定要截肢，医生可能会根据上次手术的情况和复发的影像学表现选择保肢，方案可为局部切除或者人工假体置换。* 保肢手术 截肢术虽较彻底地去除了原发病灶，但其生存率并未提高，与保肢治疗无明显差异。 保肢手术在最近20多年来得到了广泛开展，局部复发率为5%～10%。* 那么，保肢需要哪些条件？ （1）肿瘤未侵犯重要的血管和神经； （2）能够在肿瘤外将肿瘤完整切除，获得良好的外科边界； （3）进行保肢手术后的局部复发率不应比截肢术高； （4）局部的软组织条件尚可，预计保留下的肢体功能比假肢好。* 目前通用的保肢方法可概括为“截除+重建”，即把荷瘤骨段及其周围软组织包块一并切除，对于造成的巨大骨缺损用各种方法进行重建，以恢复其连续性，应用最多的重建方法是人工金属假体置换术，其它尚有异体骨置换术，切下的肿瘤骨段灭活再植术等。* 1、关节融合术 适用于股骨、胫骨、肱骨和尺骨上下端的恶性骨肿瘤，瘤段切除后作髋、肩、肘或腕关节融合。 缺点：不活动，给生活带来不方便。* 长骨肿瘤段截除后，根据缺损长短和粗细，选用自体髂骨或腓骨移植，或自体股骨、胫骨髁翻转来填补骨缺损；若缺损较长又要负重者，可选用异体骨替代骨缺损。 切除另一端关节面，两端对合，用与之相应的内固定器材加压内固定，或用外固定器固定，使关节骨性融合。* 2、人工假体置换术 适用于股骨、胫骨、肱骨下端及尺骨上端的恶性肿瘤，年龄在8岁以上者。 人工假体有金属（不锈钢，钴铬合金，钛合金）和生物陶瓷（羟基磷灰石，氧化铝陶瓷，生物降解陶瓷）。人工假体的种类较多，使用时应根据患者年龄和病变部位，选择相应的人工假体。* 目前人工假体可分成： （1）定制型：全髋关节带股骨上段、全膝关节带股骨下段或胫骨上段，全肩关节带肱骨上段，全肘关节带肱骨下段或尺骨上段等。 （2）可调型：柄部有螺纹，插入夹盘把手后进行旋转可延长，术中可适当调整肿瘤节段切除长度。 （3）组合型：翻修时只需更换某一部件，不必换整个假体。* 优点：功能恢复快，病人满意，下肢4-6周可负重行走。 缺点：（1）假体晚期松动（5年松动率20-25%）；（2）假体折断；（3）磨损碎屑；（4）再次手术延伸、翻修。* 3、同种异体骨关节移植术 适用于股骨、肱骨上下端和胫骨及尺骨上端的恶性肿瘤。 随着骨库的建立和日臻完善，大段同种异体骨关节移植用于肢体恶性肿瘤截除后的骨关节缺损，不失为一种有效的方法。* 为使异体骨关节移植成功，骨干上的肌肉、骨膜及髓腔内的骨髓组织必须除尽，特别是半关节置换，在靠近关节软骨处的骨外膜要留成袖状，关节囊要留宽些，便于置入时与相应结构吻接，使重建关节尽可能稳定。对节段性骨缺损，可采用髓内、外植骨，充分修复骨缺损，恢复骨关节的完整性，再牢靠内固定。* 优点：能恢复骨的连续性和体积，重建关节结构，提供软组织附着部位。 缺点：排斥反应，需长时间避免负重，延迟功能恢复。主要并发症为深部感染、骨吸收、骨不愈合，关节面塌陷、内固定松动断裂、晚期关节退变塌陷、关节不稳。* 4、异体骨和人工假体复合移植术 适应于股骨上、下端恶性肿瘤截除后，作髋、膝关节重建。 临床实践发现，异体半关节移植有较多排斥反应，且有不愈合、再骨折、关节塌陷、不稳定等并发症。为了避免异体半关节移植的缺点，保留大段骨干移植的优点，可采用异体骨和人工假体复合移植术。* 优点：（1）异体骨能恢复骨的连续性，调整长度，提供韧带附着。假体提供活动关节。（2）异体骨与假体通过骨水泥连接，通过钢板与宿主骨固定，愈合后应力通过假体到宿主骨，减少了松动率。 缺点：假体松动折断，磨损碎屑。* 5、带血管自体骨移植术 四肢恶性肿瘤节段截除后的骨缺损可通过吻合血管的长段骨移植来重建骨与关节功能。目前，常用带血管自体腓骨或髂骨移植，如吻合血管的长段腓骨半关节移植替代肱骨上端缺损作肩关节成形、替代桡骨远端骨缺损作腕关节成形，吻合血管的长段腓骨替代股骨下段或胫骨上段骨缺损作膝关节融合等。* 优点：血循环立即建立，使一些成骨细胞得以存活，保存成骨能力，早期形成骨组织，骨性愈合快，成功率高。 缺点：需取带血管的骨，并且要吻合血管。* 6、肿瘤骨灭活再植术 适于骨破坏不严重，骨强度无明显损害的四肢恶性肿瘤患者。截除的肿瘤骨灭活再植，是一种常用的重建骨关节缺损方法。* 目前采用下列办法灭活： （1）微波加热灭活：软组织肿瘤广泛切除后，在肿瘤骨内插入微波探头，有效控制肿瘤骨内微波加热的温度为50度，持续时间为10分钟。 （2）酒精灭活：术中切下肿瘤段骨，清除肉眼所见的肿瘤组织、骨壳，生理盐水冲洗后，95%酒精浸泡30分钟。* （3）高压高温灭活：术中切下肿瘤段骨，消除瘤组织，保留骨壳，经高压（6.8kg/cm2）高温（135°）处理7-10分钟。 有两种办法：一种是未切下肿瘤骨段，放置体内原位灭活，骨缺损处植骨水泥。另一种是切下肿瘤骨段，体外灭活后植回原处，瘤腔充填骨水泥，坚强内固定。* 优点：微波原位灭活能保持骨干的连续性及原形状，减少对骨组织活动性和生物力学性能的影响，有利于骨重建。灭活的瘤细胞可用作抗原，诱发免疫反应，提高免疫功能。 缺点：骨折、钢板螺钉折断、骨不愈合，关节活动差。* 7、旋转成形术 1974年，Salzer首次为一名股骨下端骨肉瘤患儿成功作了旋转成形术。 1979年，徐万鹏在国内首次为一名股骨下端软骨肉瘤患者成功作了旋转成形术。* 膝关节旋转成形术：是肿瘤节段截除后利用功能良好的小腿代替大腿，用向后旋转180°的踝关节代替膝关节，术后装配小腿假肢，当踝关节跖屈时使小腿假体伸直而负重，当踝关节背屈时如同重建的膝关节屈曲。* 髋关节旋转成形术：适用于股骨上段与下骨盆的恶性肿瘤。1983年，Winfvid首次为一名股骨上段恶性肿瘤患者行肿瘤节段截除后，将膝关节旋转180°代替髋关节，踝关节旋转180°代替膝关节。* 这些方法各有其优、缺点。1998年，在美国纽约召开的世界保肢大会上，大会主席Heahley在总结报告中写到：“保肢手术依然是一种年轻的，正在发展中的技术”。 大家都在寻找使保留的肢体功能更好、复发率更低、并发症更少的方法，这是一项十分艰难的任务。* 治疗骨肿瘤的新方法-微波原位灭活保肢术 恶性骨肿瘤的保肢技术是近20余年来的重大进展，在西方国家最基本的一条原则就是：将荷瘤骨切除弃之不用，遗留的缺损用人工的金属塑料等制成的假体置换，这种方法确实保留了不少肢体，最大优点是可以早期负重。* 缺陷：①假体关节与人的正常关节功能不可比拟；②非生物材料和宿主骨永远不能融为一体，远期会松动；③肌肉肌腱不可能附着于假体上而发挥作用，许多重要的肌肉竟只能用高分子材料捆绑于金属环上；④非生物材料随着时间的延长会造成磨损，需重新置换；* ⑤某些特殊部位，如骨盆、胫骨远端，肩胛骨等处，假体置换问题更多，尚无一种令人满意的成熟方法。 ⑥价格昂贵。有些假体达10余万元，很多患者支付不起。* 为了克服人工假体置换的上述缺点，全军骨肿瘤研究所从1992年7月开创了一种全新的治疗体系，即微波原位灭活保肢术，取代“截除+重建”模式。* 该技术用热疗方法将骨与软组织包块结合处先行烧灼，然后去除软组织瘤块，再将骨病灶进行灭活加固。这一技术已经得到国内、外同行的重视。尤其在难度较大的骨盆环部肿瘤的治疗更突显了它的优点。* 基本原理 1、将荷瘤骨段从周围正常组织进行细致的手术分离； 2、向肿瘤内输入高能电磁波，杀灭肿瘤细胞； 3、根据骨质破坏程度采取不同的灭活骨加固措施，达到保肢目的。* 患者邻近的大关节结构得以完整保留，功能几如常人。* 灭活骨段加固 刮除被灭活的松脆组织后，残留的骨结构仍有一定机械强度。据动物实验结果显示，灭活后的骨质硬度增加，但脆性也增加。为了防止术后骨折发生，需要对缺损部位进行充填。* 对下肢长管骨来讲，自体腓骨移植作为支架，周围充填骨粉与水泥的混合物，效果最好。骨粉骨水泥混合物的优点在于其聚合之前的可塑性，对任何形状缺损均可达到不留死腔的满意充填。实验证明，这种充填物可与宿主骨很好地融合在一起，通过异体骨的爬行替代过程，完成整个灭活骨段的再循环化。* 手术病例 本例显示一例巨大的股骨远端成骨肉瘤保肢手术过程。显示手术切口*原位分离放置降温袋* 分离完成后，将微波能量输入瘤块内进行灭活，灭活后刮除松脆的瘤组织。微波灭活后去除松脆的瘤骨* 残留骨壳相当菲薄，需做加固措施。以骨屑和骨水泥的复合材料充填骨腔，该材料具有可塑性、坚固性和骨诱导能力。*然后，加以预防性钢板内固定。* 软组织覆盖：除骨内侧肌外，缝匠肌也覆盖于灭活骨之上，以利于灭活骨再血管化和骨再生。*患者术后5年功能照* 1、节段截除后假体置换，髌韧带只能被拴在金属环上。 2、X线片上显示铰链式关节。* 微波原位热灭活技术优点： 1、保留了患者的自然关节。 2、在某些特殊部位处的肿瘤，如骨盆肿瘤、肩胛骨肿瘤、胫骨远端肿瘤等，假体置换困难，而微波热灭活技术方便。 3、当肿瘤侵犯长管骨的大部分骨段或股骨胫骨同时被侵犯时，假体置换几无可能，而微波灭活可方便实行。*股骨胫骨两处成骨肉瘤，假体置换无法施行。1、术前MRI显示股骨远端、胫骨近端两处骨肉瘤病灶。2、内侧切口一并暴露两处病变。3、术中先热灭活股骨远端，再灭活胫骨近端。4、术后X线片。*术前X光片显示股骨近端软骨肉瘤术中暴露肿瘤组织，微波灭活后去除。*骨重建材料修复骨缺损，动力髋钢板预防性内固定。术后X光片* 软组织肉瘤 软组织是相对于“硬组织（骨和软骨）”而言的，起源于纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管组织，并且生长在这些部位的肿瘤都称为软组织肿瘤，周围神经系统和自主神经系统的肿瘤也归为软组织肿瘤。* 软组织肿瘤分为良性和恶性。其中，恶性的软组织肿瘤称为软组织肉瘤，在所有恶性肿瘤中大约占1%，手术切除不彻底极易复发，并且可出现身体重要脏器的转移而致命，最常见的是肺转移。 常见的软组织肉瘤有纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、透明细胞肉瘤等。* 股骨周围型纤维肉瘤：股骨中上段偏心性骨质破坏，边界不清，部分骨皮质破坏消失。* 左股骨纤维肉瘤（骨膜型）左股骨正侧位片男性，45岁。因不慎跌倒，左股骨肿胀疼痛，入院摄X线片，股骨骨折，经复位固定，左大腿肿胀始终不消，疼痛明显，4个月后再摄X线片，骨折上方发现骨肿瘤表现。左股骨中下1/3粉碎骨折，断端对位欠佳。骨折处上方内侧皮质有轻凹陷皮质变薄，表面不光整，隐约可见周边软组组内有似椭圆形反应骨（A）。左股骨中段内侧内陷长约8.5cm，表面糜烂，向软组组内类鸭蛋壳状粗糙的反应骨8cm×5cm，密度浅淡，上方皮质外有科德曼三角（Codmantriangle），下方陈旧骨折（B）。* 本病为少见低度恶性肿瘤，起于成纤维结缔组织，35岁后发病率增加，长骨干骺端及骨干好发，骨膜型多呈卵圆形肿物与母骨紧密环绕骨干外生长。骨折时肿瘤易被漏诊。* 骨囊肿 常发生于5到15岁的儿童，男性多于女性，比率约为2∶1。病变部位多在长骨干骺端，最常见的是肱骨近端，其次为股骨近端。年龄超过17岁的患者，病变会发生在非长管骨，如跟骨、骨盆等。* 左肱骨骨囊肿，伴病理骨折左肩关节正位片女性，13岁。左肩外伤疼痛2小时。左肱骨干骺端有约8.3cm×3.7cm大小的囊状膨胀性骨破坏区，其生长方向与患骨纵轴一致，其内有骨嵴分隔，两侧皮质有断裂，病变中心稍偏外侧有一横行骨折线，病变周围界限清楚。无骨膜反应。*右股骨上端骨囊肿* 骨囊肿的发病机理尚不清楚，多认为与创伤后的反应有关。其中，最流行的发生学理论便是认为局部静脉回流障碍，导致压力升高，造成局部反应性骨吸收。* 多数骨囊肿患者无临床症状，往往在发生病理骨折时才被发现。 有经验的骨肿瘤医生仅凭X线平片就可以作出骨囊肿的临床诊断。* 因囊内含黄色液体，X线影像为完全透亮，内部无结构及钙化，此可区别骨纤维异常增殖症、内生软骨瘤。因内压低，外伤骨折后骨片易内陷于囊内，称骨片陷落征，X片显示为“落叶征”（FallenleaforFallenfragment）。* 右股骨远端动脉瘤样骨囊肿右膝关节正侧位片女性，19岁。右大腿肿痛4个月，不发热。右大腿下1/3段有一6cm×4cm大小的椭圆形肿块，质硬，不活动，轻压痛，皮肤不红。右股骨远端关节面上方内侧皮质向外膨胀呈气球样透光区，边界清楚，与正常骨交界之两端皮质增厚，硬化，其内少量条状骨间隔，无钙化影。* 病变为溶骨，偏心性生长，外缘为吹泡样骨壳，骨内侧边缘亦较清楚，可有轻度硬化，在膨胀的边缘和骨皮质交界处可出现层状骨膜反应，类似科德曼三角（Codmantriangle），在骨内可有间隔和骨嵴形成蜂房影。本病例均具有这些特点，较典型。* 右环指第二节植入性骨囊肿右手指正斜位片男性，43岁。右环指疼痛约2个月，无红肿，有触痛及压痛。2年前曾有局部外伤史。右环指第二节指骨见有绿豆大小圆形透亮区，边界清楚，有硬化。* 植入性骨囊肿又称上皮样骨囊肿、创伤性上皮骨囊肿。多发生在指骨，以末节为多，常有数年以上的外伤史，上皮组织埋藏于皮下至骨内形成圆形或卵圆形，边缘锐利之囊性肿物。* 当病灶发生在骨盆时，CT扫描对病灶部位及囊肿形态的判断有价值。MRI可以明确囊内富含的液性成分。骨ECT扫描表现为外周薄的浓集和中央病灶冷区。* 骨折发生时，常伴血肿、肉芽增生、钙化成分，并可见巨细胞，易误诊。* 治疗方法有多种。当伴发病理性骨折时，首选是保守治疗，促使骨折闭合性愈合，有时病理骨折的自然愈合就能解决骨囊肿的自身病灶。经皮醋酸去甲基氢化可的松囊腔内注射，1次/2月，1～3次可获满意效果。因可消除静脉内血肿、阻塞，并可保持药效的长期作用，消除病因，为目前提倡的疗法。* 应避免盲目手术治疗。由于完全切除病灶，骨连续性损失太大，故单纯刮除手术应用的较普遍，但复发率高达40%～45%。此外，手术治疗时应谨防病灶附近生长板的损伤，以免影响骨的生长。*病灶清除，CPC填充*右股骨颈骨囊肿，病灶清除，自体腓骨做支撑，周围CPC填充。*跟骨骨囊肿刮除，ACPC填充术后3个月，示ACPC填充确切，与骨愈合良好。术后12个月，未见界面间隙术后12个月CT扫描，示ACPC-骨愈合紧密，并见骨小梁形成* ACPC（autosettingcalciumphosphatecement）：自固化磷酸钙人工骨。它是Brown和Chow于上世纪80年代研制的快速凝固型、非陶瓷型羟基磷灰石类人工骨材料，无毒性，与组织亲和性好，可引导骨爬行替代，其降解速度与骨爬行速度同步。 ACPC的优点在于能充填骨折缺损区，并与宿主骨紧密接触形成较为稳定的结构，允许早期完全负重，有利于关节功能的恢复。* 多发性骨髓瘤头颅侧位片及骨盆平片男性，56岁。腰痛年余，近来两髋痛，伴头痛。头颅及骨盆诸骨均有普遍之骨质疏松，其内满布大小不等之穿凿样骨质破坏区，界限清楚，相互重叠。髂翼有大片状骨缺损，部分边缘有硬化。* 本病是起源于骨髓原始网状组织的恶性肿瘤，一般40岁以上发病，以老年人居多，好发于扁骨。以骨痛为主要症状。X线早期骨质疏松，病程进展多出现穿凿样骨质缺损。一般均为多发性，偶有单发表现。早期骨破坏在颅板要与蛛网膜颗粒压迹鉴别。* 多发性骨髓瘤：股骨干多发大小不一的类圆形和椭圆形骨质破坏区，边界清楚，无硬化边。* 左足滑膜肉瘤左足正侧位片男性，45岁。左足肿胀及肿块达13年。初始肿胀及疼痛均不明显，曾抗炎治疗但无效，反复发作。数年后逐渐向足背隆起，疼痛剧烈。左足背高度肿胀，并见有分叶状肿胀，界限不清，足2～4跖骨溶骨性缺损。无骨膜反应。亦未见有钙化。* 本病是起源于关节滑膜、滑囊、或腱鞘的恶性度较高的关节肿瘤。发病较隐匿，病程长，有的长达20～30年。疼痛及分叶状肿块，病变跨越关节为其特点，可有少量骨膜反应。钙化率不高，若见到关节周围软组组肿块内有钙化可确定诊断。* 软组织肉瘤的表现 软组织肉瘤以四肢和躯干体壁多见，肢体的近端比远端多见，即大腿较小腿多见，上臂较前臂多见，最常见表现是进行性增大的肿块，往往伴有疼痛，可发生静息痛（即在静止时疼痛）和夜间痛。* 发生在关节周围的软组织肉瘤可引起关节畸形和功能障碍，发生在腹膜后的软组织肉瘤可引起肠梗阻和输尿管梗阻症状，发生肺转移的则有胸痛、咯血等症状。* 软组织肉瘤往往位置较深，用手扪肿物时边界不清，活动度差，与周围组织粘连。如发现有部分上述表现，应高度怀疑为软组织肉瘤，立即请骨与软组织肿瘤专家进行进一步的检查和诊治。* 软组织肉瘤的诊断 软组织肉瘤诊断需要临床表现、影像学表现和病理三结合。临床表现及影像学特点在前面已述及，目前获取术前病理的主要手段是穿刺活检，对于极少数穿刺活检不能明确诊断的才考虑切开活检。* 软组织肉瘤的治疗 应遵循综合治疗原则，包括手术、放疗、化疗和生物治疗。软组织肉瘤的手术切除应遵循肿瘤外科原则，将整个肿瘤连同部分周围正常组织一起切除，以减少复发。* 软组织肉瘤完整切除后往往造成较大的组织缺损，需通过肌瓣、皮瓣转移及游离植皮等进行软组织重建。如果肿瘤侵犯到重要的血管神经束则应考虑截肢术。*术后复发的恶性组织细胞瘤手术切除肿瘤取腹部皮瓣重建皮肤缺损，愈合良好。* 骨转移癌 乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肺癌、肾癌、肝癌等容易发生骨转移，骨转移癌的75％来自于上述部位。女性患者中，乳腺癌最易发生骨转移，并且有可能在乳腺癌治疗10余年甚至更长时间后才发生骨转移。在男性患者中，肺癌和前列腺癌则位居前列。*肝癌转移到大腿内侧，可见软组织包块。* 乳腺癌术后11年广泛骨转移，恶性肿瘤细胞竟在体内静止达11年之久，至今仍是不解之迷。* 腰3转移性骨肿瘤（溶骨型）腰椎侧位片男性，60岁。腰痛5个月，现双下肢瘫痪。否认有外伤史。腰3压缩变扁，其内密度不均匀，上缘不光整，前半部分密度高，后半部含网眼状改变。腰椎体前缘有普遍骨质增生及骨块，椎间隙正常。*肝癌造成的骨盆巨大转移灶肺癌转移至股骨造成病理性骨折* 胫骨转移瘤：胫骨干类圆形骨质破坏区，边界清楚，无硬化边。* 发病部位 据文献报告，在美国每年诊断新的癌症患者超过百万，其中，约50%的患者最终发生骨转移，转移部位以中轴骨及下肢为多，尤其是髋关节区域。* 发病部位 原发癌发生骨转移的肿瘤依次为乳癌（73.1%）、肺癌（32.5%）、肾癌（24%）、直肠癌（13%）、胰腺癌（13%）、胃癌（10.9%）、结肠癌（9.3%）、卵巢癌（9%）及前列腺癌。* 形成机制 骨转移病灶的形成是原发癌经血行转移，肿瘤细胞与宿主相互作用的结果：①原发肿瘤细胞浸润周围组织进入脉管系统（血液和淋巴）；②肿瘤细胞脱落释放于血循环内；③肿瘤细胞在骨髓内的血管壁停留；④肿瘤细胞再透过内皮细胞逸出血管，继而增殖于血管外；⑤转移癌病灶内血运建立，形成骨转移病灶。* 临床表现 转移癌的最早症状是疼痛，疼痛可在X线破坏的证据以前数日或数周前发生，表现为深层钝痛、间歇性痛，与活动无关，夜间痛是一个特征。到后期，疼痛很严重，呈持续性疼痛。* 临床表现 转移癌X线表现多为破坏性、渗透性溶骨改变，有时可刺激反应骨的出现，表现为成骨状态。CT检查可评估病理性骨折的潜在可能。多数转移癌可以通过穿刺活检明确诊断，但有时由于癌细胞分化不良或未分化，无法明确原发病。* 预后 骨转移癌患者的预后是选择治疗方法应考虑的重要因素，对于预期寿命短的患者，应避免较复杂的外科手术。有文献认为，骨转移癌患者的预后与原发肿瘤有关。肺的原发肿瘤预后甚差，诊断后存活时间很少超过12个月，而原发肿瘤是肾癌或甲状腺癌的患者生存期却可很长。* 肾癌骨转移的治疗新进展 1、肾癌骨转移的发病率及其表现 肾癌是一种成人常见的恶性肿瘤，约占所有癌症的3%，全球每年约有20万人被诊断为肾癌，中国每年约有5万人发生肾癌，其中约50%进展为晚期转移性肾癌。* 肾癌发现时约有33%已经出现了远处转移，切除后仍有20～40%患者出现远处转移，常见部位是脊柱、骨盆和四肢近端骨骼，往往表现为病变部位进行性疼痛，夜间尤为明显，X光片上表现为溶骨性骨质破坏，还可以发生病理骨折，甚至截瘫。** 肾癌骨转移的治疗 如果不对肾癌骨转移进行干预，患者会疼痛难忍，还可发生病理骨折甚至脊髓受压引起截瘫的风险。 肾癌骨转移目前经典的治疗方案是手术治疗加免疫治疗。* 手术治疗包括辅助性肾切除术以及骨转移病灶的外科处理，目的在于去除病灶、减轻患者骨痛和预防病理骨折及截瘫。单发性骨转移灶应积极进行手术切除并对骨缺损进行重建和固定，包括人工关节置换、髓内针、钢板固定等，对于有发生病理骨折风险的多发转移灶，也应积极进行病灶切除、重建和固定。对于可能发生截瘫的脊柱转移病灶应行刮除、减压固定术。** 肾癌骨转移治疗存在的问题 经典的综合治疗方法使肾癌骨转移患者生存时间延长，经过手术切除固定后缓解了疼痛，避免了发生病理骨折和截瘫，生存质量得到很大提高。肾癌骨转移的患者仍可生存6～8年，但复发和发生其他部位转移（尤其是肺转移）令骨肿瘤专家困扰。* 病例1：男性，42岁，于1992年肾癌切除术后发现左胫骨转移灶，行病灶切刮、骨水泥填充、内固定术，术后22个月出现复发。* 再次手术，二次手术后3年6个月再次复发，于1999年8月行截肢术。1999年10月出现脊柱及肺转移，2000年死亡。*病例2：男性，58岁，1994年行肾癌切除术，2000年发现腰椎转移,并行病灶切刮、内固定术，术后6年复发。* 肾癌骨转移治疗新策略 近年来，肾癌骨转移治疗有了新进展，肿瘤学家已经发现了治疗肾癌骨转移的新策略，那就是外科手术结合靶向药物治疗。* 靶向治疗是指针对细胞受体、关键基因和调控分子等生物靶点进行干预，阻断肿瘤的增殖，达到静息或阻止肿瘤发生发展，促进肿瘤细胞凋亡的特异性治疗。国外，已在晚期肾癌、胃肠道间质瘤、淋巴瘤、大肠癌、肺癌和乳腺癌等方面取得成功。* 用于肾癌骨转移的靶向治疗药物是索拉非尼，商品名为多吉美，由德国拜耳公司和Onyx药业公司研制，是美国FDA批准用于晚期肾细胞癌的靶向药物，已于2006年11月在中国上市，能够在多水平上阻断肿瘤细胞增殖和肿瘤血管生成。* 索拉非尼是一种多激酶抑制剂。临床前研究显示，索拉非尼能同时抑制多种存在于细胞内和细胞表面的激酶，包括RAF激酶、血管内皮生长因子受体-2（VEGFR-2）、血管内皮生长因子受体-3（VEGFR-3）、血小板衍生生长因子受体-β（PDGFR-β）、KIT和FLT-3。* 由此可见，索拉非尼具有双重抗肿瘤效应：一方面，它可通过抑制RAF/MEK/ERK信号传导通路，直接抑制肿瘤生长；另一方面，它又可通过抑制VEGFR和PDGFR而阻断肿瘤新生血管形成，间接抑制肿瘤细胞的生长。*********************************************************************************************************************************************************************************************************************