硬皮病

硬皮病 1 疾病简述 1.1 概念 硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系 统性硬皮病又称系统性硬化症。患者以女性较多，发病年龄以 20～50 岁多见。可分为弥漫性硬 皮病、肢端硬化症、重叠综合征、无皮肤硬化的系统性硬化症等四型。 1.2 病因 与遗传因素、感染因素、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常等因素有关 1.3 症状 大多数患者的最早表现是手（趾）指遇冷时发紫、发白伴痛麻，时发时愈，称为雷诺 现象。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄，溃疡和坏死。 面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直 等表现。当患者内脏同时受累发病时，往往会出现各种相应症状。 1.4 检查 感觉时值测定、皮肤毛细血管镜、组织病理检查、血常规、血沉、尿常规、生化检查 、 免疫学检查、食道吞钡试验、胸部 X 线片、肺部 CT 检查、肺功能测定、双手 X 线摄片等。 2 用药原则 2.1 血管活性剂 胍乙啶、甲基多巴等。 2.2 结缔组织形成抑制剂 青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。 2.3 抗炎剂 糖皮质激素 2.4 免疫抑制剂 硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。 2.5 中成药 丹参注射液、 3 辅助治疗 3.1 一般治疗 去除感染病灶，注意保暖和避免剧烈精神刺激。保持呼吸道畅通，必要时吸氧。 3.2 加强营养 高蛋白、高纤维化饮食，如吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。 3.3 物理疗法 音频电疗、按摩和热浴等。 3.4 封闭疗法 4 相关提示