肺动静脉畸形概述及血管内栓塞封堵治疗进展

肺动静脉畸形概述及血管内栓塞封堵治疗进展 ??专题讲座??肺动静脉畸形概述及血管内栓塞封堵治疗进展中国医科大学附属一院徐克钟红珊肺动静脉畸形 是肺动脉与肺静脉间不通过肺毛细血管床的一种异常沟通形成高流量低阻力的右向左分流。发病率为—。病因可以分为先天遗传性和后天获得性。其中一的为先天遗传性与号常染色体和或号常染色体基因突变导致的遗传性出血性毛细血管扩张症 或称 — — 病 — — 密切相关。而患者中的发病率为一。后天获得性极为少见通常与肺创伤肺部手术慢性炎症性肺疾病肝硬化肝肺综合征及肺吸虫和肺转移癌相关。一、临床表现的典型临床表现可分为三方面。一方面右向左分流的静脉血未经肺毛细血管氧和直接进入体循环从而导致低血氧症引起乏力运动耐力差呼吸困难紫绀杵状指及相应代偿的红细胞增多症等。第二方面右向左分流的静脉血未经肺毛细血管的过滤进人体循环静脉系统中的小血栓块细菌以及气栓直接进入体循环导致反常栓塞 引起神经系统症状包括短暂性脑缺血发作 休克及脑脓肿等。患者中有偏头痛症状有 发作病史有休克病史有脑脓肿病史有癫痫发作病史。多发性患者神经系统症状的发生率更高。第三方面毛细血管扩张症引起的鼻衄咯血皮肤粘膜毛细血管扩张。自发性破裂可引起的致命性大咯血胸腔积血这一症状比较少见但在妊娠期妇女的发生率明显增高。在以上临床表现中低氧血症引起的临床症状最为普遍。但是由于的漫长的发病过程大多数患者都可以耐受。因此通常的患者首次就诊的主诉为神经系统症状。因此尽管很多患者症状比较逍遥但由于其潜在的致命的神经系统症状及破裂胸腔积血的危险性对于已经诊断的要及早进行预防性治疗。二、普查及诊断方法除了详细了解家族史病史及体格检查外常用的普查方法包括动脉血气分析氧饱和度测定及影像学检查方法这里主要介绍各种常用的影像学检查方法及表现。胸部 线正侧位平片 是最常用的得到普遍认可的初步普查筛选方法。诊断敏感度和特异性分别为和。表现为形状各异的阴影通常为圆柱形透视下可见与心脏同步的搏动。造影对比超声心动图 “ ” 将震荡后含有微气泡的生理盐水经肘正中静脉注射如果—个心动周期后超声心动图发现左心房内有气泡征象则证明存在肺内右向左分流。其敏感度高于胸部线平片。胸部高分辨率 等于年首先详细报道了应用高分辨率诊断的技术其优势在于无须进行增强扫描即可明确瘤囊的形态及供血动脉和引流静脉的尺寸。根据需要可以进一步进行三维重建。选择性肺动脉数字减影造影 是诊断的金通常在介入治疗前用于进一步确定病变形态制定具体栓塞封堵。三、的分型与病变特点介入治疗前选择性肺动脉数字减影造影评价极为重要对介入治疗方法的选择的准备介入治疗方案的制定意义重大。 等根据数字减影造影的肺段动脉解剖特点及介人治疗的需要提出了的造影形态分类 单纯型和复杂型一。单纯型由单一肺段动脉供血并只有单一引流静脉。复杂型的定义是由条或两条以上肺段动脉供血并具有或条引流静脉常见于右肺中叶和舌叶。连接供血动脉和引流静脉的瘤囊可以是薄壁无分隔的多见于单纯型或者是复杂交通的多个血管管腔多见于复杂型。位于肺下叶其余位于舌叶右肺中叶和肺上叶。病变可以是单发的也可以是多发的可以单侧发病也可以双侧发病。一患者为多发一患者为双侧。随着介入治疗治疗 经验的积累 等在年将单纯性进一步分成个亚型。单一肺段动脉单支供血单一肺段动脉多分支供血单一肺段动脉多分支供血另有一个近端分支供血。这一详细分型的意义在于介入治疗前肺动脉造影时有一些小的供血肺段动脉分支不易显示但是在主要的供血血管被栓塞后由于血流压力改变可能发现一些小的动脉分支这是介入治疗后再灌注的原因之一。因此应尽量找到全部供血动脉达到彻底栓塞的目的。 —四、的治疗年以前外科手术肺叶或肺段切除和供血血管结扎是的唯一治疗方法。年年和年分别有篇文献报道了的介入治疗即经血管栓塞封堵治疗。随后介入治疗逐渐得到了广泛的应用由于其技术成功率高并发症少逐渐取代了外科手术治疗。介入治疗目的是去除右向左分流除对已有症状的患者进行栓塞封堵治疗外对无症状患者预防性治疗同样重要以预防中枢神经系统反常栓塞引起的休克 脑脓肿及破裂引起的咯血胸腔积血等致命并发症。简单地说介入治疗的目的就是要解决患者运动耐力差呼吸困难乏力预防神经系统并发症预防肺出血等。未经治疗的死亡率平均高达。通常认为瘤囊直径大于 供血血管直径大于等于 的出现神经系统反常栓塞及严重神经系统症状的危险性极高因此根据选择性肺动脉数字减影造影结果对于供血血管直径大于等于 的均应尽早进行介入治疗。最早应用的也是最常用的介人治疗的方法包括弹簧圈栓塞和可脱式球囊栓塞。其后在长期的临床应用中随着介入治疗技术的提高和血管内栓塞封堵治疗器材的发展根据病变特点需要出现了各种改良的弹簧圈栓塞方法及新的封堵器和封堵技术。下文将分别加以探讨。金属弹簧圈栓塞金属弹簧圈栓塞是最早应用于的栓塞材料也是至今为止应用最广泛的经血管栓塞技术。所选弹簧圈的直径通常 。原理是利用卷曲的弹簧圈的机械性栓塞作用及弹簧圈要大于供血血管直径— 上的纤毛的血栓源性诱发血栓形成从而达到彻底栓塞作用。普通推送式金属弹簧圈 从材料上主要分为不锈钢弹簧圈和铂金弹簧圈两类。不锈钢弹簧圈的型号分为’和’两种卷曲直径— 长度 一 。铂金弹簧圈也有’和’两种卷曲直径— 统一长度为 。因此对于供血血管短的栓塞通常选用不锈钢弹簧圈。铂金弹簧圈与不锈钢弹簧圈相比其优点在于其柔软性及柔韧度好其更容易在供血血管内卷曲并易形成供血血管全横截面的致密的封堵栓。在释放过程中不易造成导管脱位对血管的损伤小不易造成血管破裂。铂金弹簧圈的缺点之一在于价格昂贵但是由于每个弹簧圈长度长因此需要的数量少可以平衡价格劣势而且手术操作时间短。从另一个角度说不锈钢弹簧圈的优势在于径向弹力大不易移位从理论上说更适用于栓塞供血血管直径大血流量高的。尽管普通推送式金属弹簧圈血管内栓塞的技术成功率很高但仍然有一弹簧圈异位栓塞的发生率。这种异位栓塞多发生于供血血管直径大或者供血血管短的。因此相应出现了一些根据病变翁 卣鞫 牧嫉慕鹗舻 扇 9???栓塞技术。 等报道了将具有三个襻状结构的 可脱式镍钛合金弹簧圈 经微导管首先置于供血肺动脉远端作为屏障然后在其近端经另一个微导管释放多个可脱式弹簧圈 。 确认栓塞完全后再将 弹簧圈脱离释放。 等 将多个金属弹簧圈部分推出后将弹簧圈球状膨大末端用—的缝合线结扎用 长活检钳 经血管鞘钳夹结扎点后将多个金属弹簧圈回拉至血管鞘内并以血管鞘作为输送装置利用活检钳将多个弹簧圈经导引导管同时释放于 供血血管内。 等应用金属蜘蛛 “ ”封堵巨大也取得了良好的疗效。 等和 等分别在年报道了特殊的栓塞技术即瘤囊栓塞技术通常用于供血血管长度小于 的。 等应用的是可脱式弹簧圈直径— 长度 。而 等先用球囊栓塞导管封堵供血动脉末端以降低血流压力同时经球囊栓塞导管端孔应用微导管在瘤囊内首先释放 弹簧圈 直径— 并进一步以普通弹簧圈充填。 弹簧圈是最早应用于栓塞颅内 畸形瘤样扩张静脉结构的弹簧圈 等首次将其应用于的瘤囊栓塞。以上这些改良的金属弹簧圈栓塞技术大大降低了弹簧圈异位栓塞的发生率。可脱式球囊栓塞可脱式球囊的初衷是用于神经血管系统及心血管系统畸形的栓彩封堵。历史上一共有三种可脱式球囊产品可脱式硅树脂微球囊 — — — 可脱式硅树脂球囊 和可脱式乳胶球囊 。最早的文献可查的应用可脱式球囊栓塞的报道见于年。其后 等和 等先后详细报道了大样本可脱式 由于可以随血流漂到目的血球囊栓塞的经验及临床结果。可脱式球囊的优点在于? 管可用于栓塞无法或难以进行选择性插管的供血动脉?释放球囊前可以先进行定位确认避免异位栓塞?单球囊即可达到全血管横截面的封堵节省操作时间减少手术成本。可脱式球囊的缺点在于?高压释放球囊时可能造成血管损伤?球囊早期或中晚期回缩发生率可达可能导致栓塞血管的再通并有潜在的异位栓塞危险性。有学者分析球囊早期或中晚期回缩的原因有两点同时释放的临近的弹簧圈对球囊的机械性损伤及球囊内充填的与血液相比高渗透压的造影剂导致球囊过度膨胀。?供血血管弹力重塑挤压球囊造成球囊移位等。由于近年来各种新型导管与微导管及适用于微导管释放的微弹簧圈及可脱式弹簧圈的问世选择性插管及栓塞并非难事因此可脱式球囊在血管畸形栓塞封堵中的应用逐渐减少。 血管封堵器 血管封堵器 是一种自膨式镍钛合金丝编织的圆柱形网篮结构。其在栓塞中的应用于年由 首先报道随后逐渐在供血血管直径大的栓塞中得到广泛应用。直径范围从 一 以 顺次增大根据直径大小可选择应用或导引导管作为输送器。推荐选用的直径应超过供血血管直径的一。优势在于可以回收并重新定位低移位发生率磁共振兼容性单即可达到彻底栓塞目的节省操作时间及治疗成本。但是的一个致命性的缺点在于裸的镍钛金属丝网篮装置释放后不能立即形成血栓通常需要—分钟才能达到彻底封堵这就可能造成血栓形成过程中一些小的纤维素栓子脱落造成体循环栓塞并发症尤其是肺或脑循环系统虽然至今没有类似报道但是应用的安全性仍需长期临床随访研究来进一步确认。 封堵器 双伞型封堵器 是用于治疗房间隔缺损或动脉导管未闭的封堵装置。由两个盘状结构组成每个盘状结构有四个金属臂交叉组成并由聚酯纤维膜片覆盖。目前只有 等将其成功地应用于例的血管内封堵治疗。但由于其设计初衷是用于房间隔缺损或动脉导管未闭的封堵因此整个装置没有倒刺等固定装置使这种片状结构????有在血管内移位的潜在可能性其实用性及中远期疗效尚有待于进一步研究。国产自制双伞型封堵器国产自制双伞形封堵器是徐克等根据双市巨大封堵需要在两节 型支架永通沈阳的基础上自制而成的新型封堵装置。用尼龙丝收紧 型支架的腰部使其呈双喇叭口形头端只脚中的只有倒刺起固定作用防止移位尾端以材料制成的圆形膜片覆盖缝制固定是起封堵作用 的主要部分封堵器的体部和头端的脚部焊有铅标记便于透视下准确定位。这种新型封堵装置由于有盯膜片材料置入供血血管后封堵迅速彻底可避免微小血栓进入体循环系统。尤其对于巨大这种封堵器的应用避免了多个弹簧圈重复栓塞节省手术时间及成本避免了弹簧圈异位栓塞的危险。其局限性在于由 型支架改进而来所以长度较长且柔韧性欠佳给封堵器的输送带来一定困难体积大需要的血管鞘作为输送系统不锈钢材质的兼容性差。需要进一步改善其构型和材质来适应大量临床研究及应用的需要。其安全性及中远期疗效仍有待于进一步证实。总之在介入治疗中应根据具体情况选择适当的栓塞方法和材料应综合考虑血管造影形态学特点供血血管长度直径形态及瘤囊内结构栓塞装置的安全性价格以及手术操作者的个人经验从而达到满意的临床疗效。四并发症介人治疗的技术成功率高并发症极低。常见的也是最严重的并发症是栓塞封堵器材的移位脱落造成远端体循环异位栓塞或者返流造成其他肺动脉分支栓塞。据报道其发生率为一。另一最常见并发症是自限性胸膜炎胸腔积液引起胸痛发生率可高达一。通常发生于术后天内持续—天。非甾体类抗炎药及镇痛药治疗有效。另外术中可能出现血压及心率下降心电图段下移及心律不齐。有学者分析原因有两种血管迷走神经反射或栓塞封堵装置释放过程中导人气体造成冠脉气栓。其它极少见的并发症还包括破裂肺梗塞等。在血管内栓塞封堵治疗的操作过程中要谨慎轻柔尽量避免不必要的并发症发生。五随访术后随访内容应包括询问症状体格检查指尖无创氧饱和度测定及动脉血气分析造影对比超声心动图及检查。评价内容包括右向左分流的改善情况和的影像学评价对于高度怀疑持续灌注再灌注和再发的患者进行选择性肺动脉数字减影造影检查。成功血管内栓塞封堵术后持续灌注 再灌注 和再发 的发生率高达约。是首次治疗成功后中远期疗效欠佳的主要因素。关于持续灌注再灌注和再发的机制分析探讨如下持续灌注和再灌注主要有四个途径已栓塞供血血管的再通 是最主要的途径其发生率占持续灌注和再灌注几个途径的一。 等对例经导管栓塞及封堵治疗的患者进行研究其中例个发生了持续灌注和再灌注其中与已栓塞供血血管再通相关。供血血管直径越大再通的发生率越高。另外与这种再灌注相关的技术因素包括单一弹簧圈栓塞弹簧圈直径过大卷曲困难导致的供血血管横断面封堵不彻底以及可脱式球囊回缩。漏栓或微小副供血血管生长增粗 也是持续灌注和再灌注的主要途径等报道其发生率占总持续灌注与再灌注的。与栓塞封堵后肺内血液动力学改变血流再分布相关。另外相关的技术因素为栓塞封堵材料释放位置与瘤囊间供血动脉长度超过 。支气管动脉或其它体循环动脉在栓塞部位远端形成侧支循环左向左分流 — 这种持续灌注和再灌注较少引起低氧血症相关症状理论上说是一种左向左分流。这种分流血流压力高造成破裂的危险性高但发生率极低。主要为支气管动脉侧支循环形成。非支气管动脉侧支形成更为罕见包括膈下动脉肌膈动脉内乳动脉及肋间动脉。目前文献报道的体循环侧支形成共有例报道。其中例被认为与青少年肺组织持续生长发育相关对??另外例体循环侧支形成机制的的推论是栓塞封堵后局部缺血对体循环血供的激发作用。 — 等对例栓塞封堵术后患者进行了平均年—年的随访发现形成体循环侧支的患者与未形成体循环侧支的患者相比肺梗塞的临床症状发生率及肺梗塞征象的检出率显著增高。而且体循环侧支形成的患者栓彩封堵的数量明 显高于未形成体循环侧支的患者。这一结果进一步证实了栓塞封堵后缺血激发体循环侧支形成的推论。肺动脉侧支循环形成 — — 多见于生长发育期儿童及青少年与肺组织生长相关。再发除已栓塞病灶外已存在的无法或无需进行栓塞及封堵治疗的小供血动脉直径小于 增大或新发病灶。通常与栓塞及封堵术后肺动脉血流再分布相关。发生率几乎是持续灌注和再灌注的倍。新发病灶的可能性极小。一般认为是原已存在于患者肺内的的未检测到的微小病灶。患者肺内通常存在多发的大小不一的病灶有很多只能通过显微镜下才能检测到。由于中远期有持续灌注再灌注和再发的可能性术后随访期限应延长推荐随访时问点为术后个月个月年年和年。对于病因为的先天性患者应采取终身随访制。总之对进行介入治疗应注意以下几点确定诊断明确病因通过选择性肺动脉数字减影造影全面评估的形态特征包括供血动脉瘤囊及引流静脉的数量大小及形态根据特点因病灶而异选择最佳栓塞封堵方法及材料尽量栓塞供血动脉远端这样既能最大限度保留正常肺组织供血又能减少侧支循环的发生率如采用弹簧圈栓塞方法通常直径应不超过供血血管直径的 以避免弹簧圈直径过大卷曲不完全无法达到供血血管横截面的彻底封堵。而且须采用多个弹簧圈达到致密栓塞效果从而减少术后供血血管再通的发生率由于供血动脉栓塞后肺内血流动力学改变栓塞后选择性造影可能发现原来未显示的小的供血血管。因此栓塞后选择性造影评估同样重要而由于的高流量低阻μ氐栓塞后经高压注射器造影是完全必要的不能用手推造影剂方法代替术中操作谨慎轻柔避免气栓及破裂等并发症的发生对经血管栓塞封堵术后的患者要进行长期严密随访。相信随着血管栓塞技术及材料的不断发展和进步及介入放射学医生技能的不断提高与完善介入治疗的技术成功率及临床中远期疗效将得到进一步提高。肺小结节影像鉴别诊断上海长征医院影像科肖湘生????