【doc】僵人综合征3例误诊分析

【doc】僵人综合征3例误诊分析僵人综合征3例误诊分析《I临床荟萃》2003年11月5日第l8卷第期—nica!!!!!!!!:僵人综合征3例误诊分析方丽波,刘广志.,陈海波(1.首都医科大学附属复兴医院神经内科,北京100038;2.北京医院神经科,北京100730)关键词:僵体综合征;误诊中圈分类号:R746文献标识码:B文章编号:1004-583X(2003)21—1245—02例1,女,6O岁,因双下肢无力3年,加重伴背部僵直半个月.该患者于3年前无明显诱因出现双下肢无力,步行久时有麻木感,曾到北京医院查头颅CT正常,空腹血糖偏高,诊为糖耐量减低.予饮食控制疗法,以后反复多次查空腹血糖均在100~126mg/dl.半个月前自觉双下肢无力加重伴后背部阵发僵直,多于受到大声刺激或他人碰触后发作,持续数分钟,无头晕,头痛,意识障碍,无四肢震颤无智能减退.查体:步态徐缓,神志清楚,语言流利,双瞳孔等大等圆,无眼震,眼球运动充分,颅神经正常.颈软,无抵抗,双下肢近端肌力?一级,远端肌力V一级,四肢肌张力偏高,四肢腱反射活跃,双侧病理症未引出,深浅感觉正常,双侧轮替动作灵活,双手指鼻试验准确.自身抗体检查:抗胰岛素抗体(+),抗核抗体(ANA)(一),抗甲状腺抗体(+),肌电图(EMG)检查示双侧静息状态下呈连续性运动单位活动.运用安定后肌电图异常现消失,无肌束震颤和肌纤维震颤.脑电图正常.诊断僵人综合征[1],给予大剂量安定和巴氯芬(Baclofen)(商品名:脊舒)治疗,2周后症状缓解.出院时查体:步态较自如,双下肢近端肌力?,远端肌力V级,四肢肌张力正常,四肢腱反射稍活跃,EMG检查正常.例2,女,63岁.因四肢震颤,运动迟缓,记忆力下降1年.该患者1年前无诱因出现记忆力下降,四肢震颤,运动不灵活,呈缓慢进展.震颤时间不定,运动或静止时均发生,时感腹肌僵直,腹痛.既往否认用药,中毒史,脑炎,甲状旁腺手术史.住北京医院后查:步态徐缓,近记忆力差,四肢近端肌力?一级,远端V级,四肢张力高,呈折刀样强直(路标手),四肢可见运动性和静止性震颤,四肢腱反射亢进,病理症未引出,深,浅感觉正常,双手指鼻试验稍差,双手轮替动作差.生化检查正常范围.免疫学检查:抗心肌抗体(+),抗胃壁细胞抗体(+).抗DNA抗体荧光测定(一),抗可提取性核抗体(ENA)抗体均(一),ANA(一),抗胰岛细胞抗体(一).脑脊液寡克隆区带检查(0B)(+),头颅CT:脑白质病变.入院后诊断为帕金森病,予美多巴正规治疗,两周后症状仍加重.查EMG:静息状态下呈连续性运动单位电位活动.运用安定后明显减少,为与Isaacs综合症(连续性肌纤维活动)鉴别,做四肢周围神经封闭后,肌电图未见肌束和肌纤维震颤,为正常EMG,确诊为僵人综合征.予以激素冲击疗法,11天后症状好转,查体:四肢近端肌力V一级,远端肌力V级,四肢肌张力稍高,四肢腱反射稍亢进,双手指鼻试验准确,双手轮替动作较灵活,EMG检查正常.例3,男,46岁,渐进性躯干和双下肢僵直,阵发痉挛1O?误诊误治?个月.该患者1O个月前自觉躯干,下肢发僵,每于极度焦虑,抑郁时或有大声刺激时出现双下肢肌肉痉挛.于我院门诊检查:双下肢肌力V级,肌张力稍高,双下肢腱反射活跃,病理征未引出,诊断焦虑抑郁症.予三七总皂甙(商品名:七叶神安片),劳拉西泮(商品名:罗拉)治疗,症状缓解不明显.后出现腰部及下肢钝痛,腰锥片示脊柱过度前凸,予氯美扎酮(商品名:芬那露)O.1g及脊舒10mg均1日3次,症状好转.为明确诊断,患者于未服药时作EMG检查:静息状态下出现连续运动单位电位活动.无肌束震颤,予安定20mg静注后查EMG:静息状态下恢复正常.感觉和运动神经检查正常,智能正常.脑脊液检查:可见OB(+)(北大医院检查),结合典型的临床症状,诊断为僵人综合征,予大剂量安定治疗,3Omg/d,6日后症状明显好转.讨论僵人综合征是以躯轴和下肢肌肉不随意性僵硬伴痛性肌肉痉挛为特征的一种罕见,严重的中枢神经系统疾病.临床特点自1956年美国检查并首次报道了第1例僵人综合征以来,人们对其病理生理,发病机制及治疗开始研究探讨.1988年Solimene等[2]提出其发病机制可能与自身免疫有关,例1抗甲状腺抗体(+),抗胰岛细胞抗体(+),例2抗心肌抗体(+),抗胃壁细胞抗体强(+),例2,3脑脊液OB(+).例2予大剂量激素冲击疗法有效,支持僵人综合征可能为免疫有关的疾病.本组资料中3例患者2女1男与传统报道的男多于女不符,这可能与病例少有关.起病均为隐性起病,症状缓慢进展,表明僵人综合征发病形式多种多样,易误诊.误诊分析3例因表现不典型分别误诊糖耐量减低,帕金森病及焦虑抑郁症.临床均给予对症治疗无效.又予进一步查体,问病史,3例患者共同点:四肢肌张力偏高,腱反射活跃,深浅感觉正常,病理征(一),例1,2步态徐缓,例1,3受刺激后促发肌肉痉挛,例1,2近端肌力下降,例3脊柱过度前凸.3例患者均作EMG检查,均出现典型的连续运动单位电位发放,予安定或周围神经封闭后肌电图检查:连续运动单位电位发放消失.以上表现符合僵人综合症诊断标准.3例患者均做相关的脑CT,EEG检查及详细的病史叙述,除外破伤风,Isaacs综合症,帕金森综合症,进行性核上性麻痹,肌阵挛,先天性肌强直等诊断.分析误诊原因;?僵人综合征为一种罕见的中枢神经系统疾病,临床医生对此病认识不足;?僵人综合征发病形式多种多样,病程较长,可合并精神障碍:如广场恐怖症,抑郁症,化学药物依赖或酗酒等.早期临床表现缺乏特异性,临床医生易出现先人为主,缺乏整体考虑.国内外研究现状目前多认为其是:脑干内对控制躯干中轴和肢带肌群张力起抑制作用的神经功能障碍,1984年Meinck等口用在僵人综合征患者身上的药理学试验支持此种学说.例1,3安定治疗有效,可能是由于中枢性儿茶酚胺能神经元的抑制或者是由于氨基丁酸能神经元的激活,或《临床荟萃》2003年l1月5日第18卷第塑Cl!!!!!!笪!!!:者是由于此两种作用的综合.但许贤豪认为,虽然安定治疗有效,但非对因治疗.有更多证据表明僵入综合征为自身免疫性疾病,应予激素冲击疗法,血浆交换疗法L5],辅以理疗.参考文献:[1]LorishTR,ThoresteinssonG,HowardFMJr.Stiff—mansyndromeupdata[J].MayoClinProc,1989,64(9):629—636.[2]SolimenaM,FolliF,Denis-DonimiS,a1.AutoantibodiestOglutamicaciddecarboxylaseinapatientwithstiff—mansyndrome,epilepsyandtype1diabetesmellitus[-J].NEnglJMed,1988,318(12):1O12—1020.[3]MeinckHM,RickerK.Longstanding"stiff-man"syndrome:aparticularformofdisseminatedinflammatoryCNCdisease[J].JNeurolNeurosuryPsychiatry,1987,50(3):1555—1557.[4]许贤豪.僵人综合征.见:许贤豪.神经免疫学[M].第1版.武汉:湖北科学技术出版社,2000.176—183.r5]VicariAM,FolliF,PozzaG,口Z.Plasmapheresisinthetreatmentofstiff-mansyndrome[J].NEnglJMed,1989,320(10):1499-1505.收稿日期:2003—07—15修回日期:2003—09—25编辑:张卫国?病例?严重粒细胞缺乏患者发生带状疱疹致脊髓炎并脊蛛网膜炎1例丛海铭,于战涛,鞠卫萍(威海市文登中心医院神经内科,山东威海264400)关键词:粒细胞缺乏;疱疹,带状;蛛网膜炎中图分类号:R0557.3文献标识码:B文章编号:1004—583X(2003)21—1246—01患者女,58岁,因左肩背部痛性疱疹2O余天,于2003年3月13日第1次入院.既往有因"牙痛"长期服用去痛片史.查体:左背部胸,to节段见簇状红斑及色素沉着,部分结痂,局部痛觉过敏.血常规:白细胞1.16×10/L,中性14.6,淋巴45.7,单核33.6,红细胞3.82×10/L,血红蛋白89g/L.骨髓常规:急性粒细胞缺乏,继发性贫血.按"带状疱疹后神经痛,粒细胞缺乏,继发性贫血"予无环鸟苷,B族维生素等治疗,疱疹好转,疼痛减轻,住院12天后出院.病后4O天渐出现胸背部束带感.2003年4月27日,又因四肢无力5天,头痛,恶心,呕吐2天,第2次入院.神经科查体:右侧霍纳征(+),右上下肢肌力?级,左侧肢体肌力V级,双手肌肉萎缩,右上肢,左跟腱反射消失,左下肢查多克征可疑阳性,右侧颈,胸痛温觉减退,胸以下间断痛温觉减退,腰.以下痛温觉正常,右侧深感觉丧失,左侧颈以下痛温觉丧失.腰椎穿刺(腰3'4椎体间隙)测脑脊液压力75mmH:O(1mmHO一0.0098kPa),奎肯试验示椎管不全梗阻,脑脊液实验室检查:白细胞0.056×10/L,中性粒细胞9O,血氯134.6mmol/L,血糖2.42mmol/L,总蛋白1416.7mg/L.血常规:白细胞1.52×1O/L,中性5.9,淋巴69.7,单核21.1,红细胞4.56×1O"/L,血红蛋白106g/L.椎管造影提示充盈不规则,杯口状充盈缺损及串珠样改变.脊髓MRI示颈,胸t长T信号,腰,.处马尾神经聚集.住院期间患者一度出现右侧肌力逐渐下降至?级,左侧上下肢肌力?级,双手肌肉萎缩加重.经予无环鸟苷,地塞米松,B族维生,光量子血疗,透明质酸酶及空气鞘内注入等治疗,素,富尔血1个月后病情好转,右侧肢体肌力恢复至?级以上,左侧肢体肌力?肌,感觉障碍减轻,出院.出院后1个月复诊时,查右上肢肌力?级,左上肢及双下肢肌力?级,可缓慢行走,欠平稳.讨论带状疱疹病毒性脊髓炎为带状疱疹的少见并发症,不足1[1],同时合并脊蛛网膜炎者,到目前为止未见报道.带状疱疹病毒感染初发为水痘或呈隐性感染,病毒可持久存在于脊髓后根神经节的神经元中,可引起广泛的神经系统合并症[2].此患者在出现胸段带状疱疹后数天至数十天内相继出现根性痛,束带感,多发性节段型感觉障碍,颈交感神经症状及脊髓损害表现,结合脊髓MRI及椎管造影所见,考虑为带状疱疹病毒致脊髓炎,脊蛛网膜炎.目前认为,细胞介导免疫机制在控制带状疱疹感染中起重要作用,在细胞免疫力低下的人群中,如老年人,恶性淋巴瘤增生和免疫支持疗法的患者,带状疱疹的发病率和并发症明显增加L3"].本例患者存在粒细胞缺乏并继发性贫血,分析原因与长期服用去痛片有关,严重免疫力低下使带状疱疹病毒感染后炎症不能得到有效控制,是发生脊髓炎,脊蛛网膜炎的重要原因.脊髓蛛网膜炎常继发于某些致病因素的反应性非化脓性炎症,预后较差.带状疱疹病毒感染为其罕见病因.有学者认为,带状疱疹性神经系统疾病与病毒直接感染有关,而无环鸟苷可以阻断带状疱疹病毒的扩散,应尽早应用.本例患者在发病2个月后应用抗病毒治疗仍取得较好效果,提示在病后长时间内仍然存在病毒的复制,所以在病情还在进展的患者中,尽管病情较长,抗病毒治疗仍有效.参考文献:[1]BergstromT.Polymerasechainreactionfordiagnosisofvaricellazosterviruscentralnervoussysteminfectionswithoutskinmanifestations[J].ScandJInfectDis,1996,100(supp1):41—45.[2]DevinskyO,ChoES,PetitoCK,a1.HerpeszostermuelitisEJ].Brain,1991,114(Pt3):1181—1196.[3]DolinR,ReichmanRC,MazurMH,a1.Herpeszoster.varicellainfectionsinimmunosuppressedpatients[J].AnnInternMed,1978,89(3):375—388.[4]StrausSE,OsGroveJM,InchauspeG,a1.Varicella—zostervirusinfections:biolopy,naturalhistory,treatmentandprevention[J].AnnInternMed,1988,108(2):221—237.收稿日期:2003-08—01修回日期:2003—09—25编辑:张卫国