渐冻人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症

渐冻人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症 渐冻人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着，使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 渐冻人在临床上症状大致可分为二型 一、四肢侵犯:以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 二、延髓肌肉麻痹: 以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。 渐冻过程 1.症状开始期:罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始， 无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期:已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期:病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些重庆妇科医院需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。 世界渐冻人日 1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。 在中国，估计有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。 今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地重庆男科医院逼视着自己逐渐死亡的全过程。 渐冻人症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称 ALS)，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。 该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。截止到2010年，近6年，在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中，浙江省有100例。 目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。 得这种病最有名的要算英国人霍金，虽然这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。