KDIGO肾小球肾炎指南中文版

260 J Nephrol Dialy Transplant Vol. 21 No. 3 Jun. 2012 • 医学继续教育 • 编 者 按 目 前 ，在我国导致终末期肾病（ESRD)最常见的病因仍然是肾小球 肾炎，对其的诊断和治疗是我国慢性肾脏病防治的重点之一。改善全球肾脏病预 后组织（KDIG0) 正式发布了肾小球肾炎临床实践指南，旨在促进执业医师对肾 小球賢炎的规范治疗。本指南包括的肾小球疾病有：儿童激素敏感型肾病综合 征、儿童激素抵抗型肾病综合征、微小病变、特发性局灶节段性肾小球硬化、特发 性膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、感染相关性肾小球肾炎、IgA肾病、过敏紫瘢 性肾炎、狼疮性肾炎、寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎和抗肾小球基膜 肾炎。指南推荐的治疗是基于系统回顾及相关的临床试验证据Q 循证证据 的质量与等级的评估采用分级推荐的评估方法。指南还讨论了上述肾小球肾炎 治疗目前循证证据的不足与局限，并对将来进一步研究提出了建议。本期刊登了 该指南的译文，希望借此帮助大家了解KDIG0指南，并在临床实践中结合中国的 国情对它进行观察和验证。 改善全球肾脏病预后组织（KDIG0)临床实践 指南：肾小球肾炎 李 世 军 译 刘 志 红 校 [译自：Kidney Int,2012,2 ( Suppl 2) ： 143 - 1 5 3 ] 关键词改善全球肾脏病预后组织（KDIG0) 临床实践指南肾小球肾炎 儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS) 儿 音 SSNS的切 被 治 ^ 1 . 推荐糖皮质激素（泼尼松或甲泼尼龙）治疗 至少 1 2周（1 B )。 2 . 推荐单次口服泼尼松（1 B ) ，初始剂量 60 m g / ( m 2 _ d)或 2 m g / ( k g * d ) (最大剂量 60 m g / d ) ( 1 D ) 0 3 . 推荐至少4 〜6 周每日口服泼尼松（1 C )，续 [ 作者单位]南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 ( 南京，210016) 以隔日口服（泼尼松40 mg/m2或 1.5 mg/kg，最大剂 量 40 mg/隔日）（1D )，持续治疗2 〜5 个月（1B)后 逐渐减量。 复发型SSNS的激棄治好 1 .儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:建议 泼尼松60 mg/(m2*d)或2 mg/( kg*d)(最大剂量60 m g/d)，完全缓解> 3 d后开始减量(2D)。 2 . 获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服 (每次 40 mg/m2或 1.5 mg/kg，最大剂量40 mg)至 少 4 周（2C)。 反复复发和激素裱赖SSNS 1 .建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用 每日一次的激素治疗，诱导获得完全缓解> 3 d后可 开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3 个月（2 C )。 2 . 建议对反复复发和激素依赖的S S N S 儿童采 用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重 大不良反应( 2 D )。 3 . 如隔日疗法无效，建议对激素依赖的 S S N S 儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解， 以避免重大不良反应( 2 D )。 4 . 已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的 S S N S儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议 改为每日口服泼尼松以减少复发风险( 2 C )。 使 用 激 棄 昝 代 牲 药 物 治 疔 反 复 复 发 和 激 素 依 赖 S S N S 1. 对发生激素相关性不良反应的反复复发和 激素依赖 S S N S，推荐激素替代性药物治疗（1 B )。 2 . 对反复复发 S S N S，推荐烷化剂作为激素替 代药物，包括环磷酰胺（C T X ) 或苯丁酸氮芥（1 B )。 对激素依赖S S N S，建议烷化剂作为激素替代药物， 包括 C T X 或苯丁酸氮芥( 2 C )。 ( 1 )建议口服C T X 2 m g / ( k g . d )治疗 8 〜1 2 周 (最大累积剂量168 mg/kg) ( 2 C )。 ( 2 )建议糖皮质激素治疗缓解后再开始C T X 治 疗 ( 2 D ) 0 ( 3 )建议苯丁酸氮芥作为C T X 的替代药物，剂 量 0. 1 〜0. 2 m g / ( k g - d )，口服 8 周，最大累积剂量 11.2 m g / k g ( 2 C ) 0 (4 )不建议用第二个疗程的烷化剂( 2 D )。 3 . 推荐左旋咪唑（levamisole)作为激素替代药 物 ( 1 B ) 0 鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发，建议 左旋咪唑用法：隔日 2.5 m g / k g ( 2 B )，至少治疗 12 个月（2 C )。 4 . 推荐钙神经蛋白抑制剂（C N I )—— 环孢素 A ( C s A )和他克莫司（F K 5 0 6 )等作为激素替代药物 ( 1 C ) 0 ( 1 )建议 C s A 起始剂量4 〜5 m g / ( k g - d )，分两 次口服( 2 C )。 ( 2 )当患者出现影响容貌的不良反应不能接受 C s A 时，可用 F K 5 0 6替代 C s A。建议 F K 5 0 6起始剂 量 0. 1 m g / ( k g * d )，分两次口服( 2 D )。 ( 3 )治疗期间监测C N I s血药浓度，以减少毒性 (未分级）。 ( 4 )停止 C N I s治疗后多数儿童会复发，因此， 肾脏病与透析肾移植杂志第 21卷 第 3 期 2012年 6 月 建议 C N I s治疗至少 1 2 个月（2 C )。 5 . 建议霉酚酸酯（M M F )作为替代激素药物 ( 2 C ) 0 由于停 M M F 后多数儿童会复发，建 议 M M F 起 始剂量 L 2 g / ( m 2 * d )，分两次服用，至少持续 1 2 个 月（2 C )。 6 . 建议利妥昔单抗（rituximab)治疗仅限于最 佳联合（泼尼松和激素替代药物）治疗后仍然频繁 复发和（或）发生治疗严重不良反应的激素依赖 S S N S 儿童( 2 C )。 、 7 . 不建议咪唑立宾治疗反复复发和激素依赖 S S N S 的激素替代药物( 2 C )。 8 . 不推荐硫唑嘌呤（A Z A )作为治疗反复复发 和激素依赖S S N S 的激素替代药物（1 B )。 肾活检指征 儿童 S S N S 肾活检指征（未分级）。 1 . 初始对激素治疗有效，后期出现治疗无 效者。 2 . 高度怀疑另一种非微小病变（M C D )的肾脏 病理类型时。 3 . 在 C N I s治疗期间，出现肾功能减退者。 S S N S 儿音的预防接种 为减少儿童S S N S 发生严重感染的风险（未分 级)。 1 . 应接种肺炎链球菌疫苗。 2 . 患儿及其家属应每年接种流感疫苗。 3 . 接 种 活 疫 苗 应 该 推 迟 至 泼 尼 松 剂 量 < 1 m g / ( k g - d ) ( < 20 m g / d ) 或 2 m g / ( kg •隔日） ( < 4 0 m g /隔日）。 4 . 服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗。 5 . 健康的家庭成员应该接种活疫苗，以减少将 感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。但在接 种后 3 〜6 周，应避免患儿直接接触接种者的胃肠 道、泌尿道和呼吸道分泌物。 6 . 与水痘感染者密切接触后，服免疫抑制剂且 未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫 球蛋白。 儿童激素抵抗型肾病综合征（S R N S ) 对儿音S R N S 儿音的评诂 1 . 建议用糖皮质激素治疗至少8 周才能诊断 为激素抵抗( 2 D )。 • 261 • 2 .对 SRNS儿童必须要做以下评估（未分级）： 肾活检、肾小球滤过率（GFR)或计算eGFR评估肾 功能、尿蛋白定量。 S R N S的治冷推荐 1 .推 荐 CNIs作 为 S R N S的初始治疗 (IB)。 (1)建议CNIs治疗至少持续6 个月，如未获得 完全或部分缓解，则可停药(2C)。 (2 )如 CNIs治疗6 个月获得部分缓解，建议疗 程延长至12个月以上(2C)。 (3)建议联合应用CNIs与小剂量激素(2D)。 2 .推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI) 或血管紧张素受体拮抗剂（A R B )治疗儿童 SRNS (1B)0 3 .对 CNIs治疗无效的儿童： (1)对 CNIs联合激素治疗无效的患儿，建议可 考虑使用MMF(2D )、大剂量糖皮质激素（2D)或上 述药物联合治疗(2D)。 (2)建议儿童SRNS不予C T X治疗(2B)。 4 .完全缓解后肾病综合征（NS)复发者，建议 选择下述方案之一重新治疗(2C)。 (1) 口服激素(2D)。 (2)重新使用既往有效的免疫抑制剂(2D)。 (3)换一种免疫抑制剂以避免累积潜在毒性 (2D)。 成 人 MCD 成 人 访 发 M C D 的治疔 1.推荐糖皮质激素作为N S初始治疗（1C)。 2 .建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1 mg/kg (最大剂量80 mg/d)或隔日顿服2 mg/kg(最大剂量 120 mg/隔日）（2C) 0 3 .如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的 大剂量激素至少维持4 周 ;未达到完全缓解的患者， 建议起始的大剂量激素最长可维持至16周（2C)。 4 .达到完全缓解的患者，建议激素在6 个月疗 程内缓慢减量(2D)。 5 .使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量 激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的 骨质疏松），建议口服C T X或 CNIs治疗，方案同反 复复发MCD(2D)。 6 .非频繁复发患者，建议采用与初发M C D 相 • 262 • 同的治疗方案，重新大剂量激素治疗(2D)。 反复复发和激棄裱赖MCD 1.建议口服（7 1 ^ 2〜2.5 mg/(kg_d)，共 8 周 (2C)0 2. C T X治疗后仍复发或要求保留生育能力的 反复复发和激素依赖的M C D 患者，建议用CNIs治 疗 1 〜2 年[CsA3 〜5 mg/(kg-d)或 FK506 0. 05 〜 0.1 mg/(kg*d)，分次服用](2C)。 3 .对不能耐受激素、C T X 或 CNIs者，建议 M M F 0. 5 〜1. 0 g/次，每日2 次，治疗 1〜2 年(2D)。 激素抵抗型MCD 重新评估导致N S的其他原因（未分级）。 支持治汸 1.合并急性肾损伤（AKI)的 M C D 患者，如有 适应证，建议接受肾脏替代治疗，但需同时采用激素 治疗，方案同初发的MCD(2D)。 . 2 .考虑 M C D 的 N S的初始治疗，建议不必服他 汀类降脂药治疗高脂血症，血压正常者无需服ACEI 和 A R B减少蛋白尿(2D)。 成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS) 成人特发牲FSGS初舶评诂 1.全面评估以排除继发性FSGS(未分级）。 2 .不必常规进行遗传学检查（未分级）。 FSGS初始治疔 1.推荐只有临床现N S的特发性FSGS用激 素和免疫抑制剂（1C)。 2 .建议泼尼松每日顿服1 mg/kg(最大剂量80 mg/d)或隔日顿服2 mg/kg(最大剂量 120 mg/隔 日）（2C)0 3 .建议初始大剂量激素治疗至少4 周；如患者 能耐受，用至获得完全缓解，或最长可达 1 6周 (2D)。 4 .建议获得完全缓解后激素在6 个月内缓慢 减量(2D)。 5 .对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂 量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重 的骨质疏松），建议选择 CNIs作为一线治疗药 (2D)。 复发治疔 建议 N S复发的FSGS的治疗同成人M C D 复发 推荐的治疗方案(2D)。 J Nephrol Dialy Transplant Vol. 21 No. 3 Jun. 2012 激素抵抗F S G S 治疔 1 . 建议予 C s A 3 〜5 m g / ( k g « d )，分两次口服， 至少 4 〜6 月（2 B )。 2 . 如获得完全或部分缓解，建议 C s A 治疗至少 持续 1 2 个月，然后再缓慢减量( 2 D )。 3 . 不能耐受 C s A 治疗的激素抵抗的 F S G S 患 者，建议 M M F 联合大剂量地塞米松( 2 C )。 特发性膜性肾病( I M N ) 评价膜性肾病（M N ) 进行适当的检查，为所有肾活检证实的 M N 患 者排除继发性原因（未分级）。 成人 I M N 免疫抑剎治疔逄启鉦 推荐表现 N S 并至少具备以下条件之一的患 者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 1 . 经过至少6 个月的降压和降蛋白尿观察期 内，尿蛋白持续超过 4 g / d，并且维持在基线水平 5 0 % 以上，且无下降趋势（1 B )。 2 . 存在与 N S 相关的严重、致残或威胁生命的 临床症状（1 C )。 3 . 在确诊后6 ~ 1 2个月内血清肌酐（S C r)升高 彡30% ，但 e G F R 不低于 25 〜30 ml/(min-1. 7 3 m 2) , 且上述改变为非N S 并发症所致( 2 C )。 4 . 对 SCr 持续 > 309. 4 jxmol/L [ e G F R < 30 m l / ( m i n * 1 . 7 3 m 2) ]及肾脏体积明显缩小（长径 < 8 c m ) 者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染 患者，建议避免使用免疫抑制治疗（未分级）。 I M N 的切始浩冷 1 . 推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖 皮质激素及口服烷化剂，疗程 6 个月（1B )。 * 周期性使用激素/烷化剂方案:第 1 月甲泼尼 龙（1 g / d )静 脉 注 射 3 d，续 口 服 甲 泼 尼 龙 [0.5 m g / ( k g - d ) ] 2 7 d 0 第 2,月口服苯丁酸氮芥 [0.1 5 〜 0.2 m g / ( k g . d)]或口服 CTX[2. 0 m g / ( k g - d ) ] 3 0 d o 3 〜6 月重复 1 〜2 月的治疗方案。每 2 周监测一次 S C r、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞，持续 2 个月， 随 后 每 月 一 次 ，持 续 6 个 月 。如 果 白 细 胞 <3. 5 x 109/ L ，停止 C T X 或氮芥治疗,直至白细胞恢 复至 > 4 x 1 0 9/ L。 2 . 建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 ( 2 B )。 3 . 推荐至少坚持初始治疗方案6 个月，再予评 肾脏病与透析肾移植杂志第 21卷 第 3 期 2012年 6 月 价病情是否达到缓解，除非治疗期间出现肾功能恶 化或 N S 相关的严重、致残或威胁生命的症状（1 C )。 4 . 仅在出现肾功能快速恶化（1 〜2 个月内 SCr 倍增）时，而未出现超大量蛋白尿（> 1 5 g / d )时，考 虑重复肾活检(未分级）。 5 . 根据年龄和 e G F R 水平调整 C T X 或苯丁酸 氮芥剂量(未分级）。 6 . 建议每天持续（非周期性）口服烷化剂可能 同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其治疗超 过 6 个月时( 2 C )。 初始治疔昝代方素—— CNIs 1 . 对符合初始治疗、但不愿意接受激素/ 烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐 C s A 或 F K 5 0 6治疗至少6 个月（见推荐剂量）（1 C )。 * C N I s剂量 C s A ：3. 5 〜5.0 m g / ( k g - d )，分两次口服，间隔 1 2 h，同时联合泼尼松 0.15 m g / ( k g * d )，治 疗 6 个 月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾 毒性。 F K 5 0 6 : 0.05 〜0.075 m g / ( k g . d )分两次 口服， 间隔 1 2 h，无需泼尼松，治疗 6 〜1 2 个月。建议从小 剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 2 . 若 C N I s治疗 6 个月仍未达到完全或部分缓 解，建议停止使用( 2 C )。 3 . 若达到完全或部分缓解，且 无 C N I s相关的 肾毒性发生，建议在 4 〜8 周内将 C N I s的剂量减至 初始剂量的5 0 % ，全疗程至少1 2个月（2 C )。 . 4 . 在初始治疗阶段或治疗中出现无法解释的 S C r升高（> 2 0 % ) 时，建议 C N I s血药浓度（未 分级）。 不推荐或不建议作为 I M N 初始治疗的方案 包括： 1 . 不推荐单独用糖皮质激素作为I M N 的初始 治疗（1 B )。 2 . 不建议单独用 M M F 作 为 I M N 的初始治疗 ( 2 C ) 0 对推荐初舶方素抵抗的I M N 的治好 1 . 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵 抗者，建议 C N I s治疗( 2 C )。 2 . 对以 C N I s为基础的初始治疗方案抵抗者， 建议烷化剂/激素治疗( 2 C )。 成 人 I M N N S 复发的治疔 • 263 • 1. I M N N S 复发者，建议重新使用与初始治疗 相同的方案( 2 D )。 2 . 对采用6 个月糖皮质激素/烷化剂为初始治 疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1 次 ( 2 B ) 0 儿音 I M N 的治S 1 . 对儿童 I M N ，建议遵循成人治疗I M N 的推荐 方案( 2 C )。 2 . 对儿童 I M N ，建议糖皮质激素/烷化剂交替 方案最多仅用1 个疗程( 2 D )。 I M N 的预防性技疑治疔 表现 N S 的 I M N 患者，如血清白蛋白显著降低 ( < 2 5 g / L )，并伴有其他血栓危险因素，建议口服华 法令预防性抗凝( 2 C )。 膜增生性肾小球肾炎（M P G N ) 评诂 M P G N 病理改变（光镜）为 M P G N 的患者，在特殊治疗 前，评估是否存在继发性病因（未分级）。 * 继 发 性 M P G N 的病因：慢性感染[丙型肝炎 病毒（H C V ) ] ，自身免疫性疾病(狼疮性肾炎），单克 隆免疫球蛋白病（轻链沉积病、单克隆 I g G病），补 体调节异常（补体 H 因子缺乏），慢性血栓性微血管 病等。 特发性M P G N 的治疔 建议成人和儿童特发性M P G N 患者，如临床表 现 N S 和进行性肾功能减退者，需接受口服 C T X 或 M M F 治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗 疗程不超过6 个月（2 D )。 感染相关性肾小球肾炎 以下感染相共性肾小球肾炎，建议对感染进行 合理治疗，并对肾肱病病的临束產狀迷行柄准化治 疔( 2 D )。 1 . 链球菌感染后肾小球肾炎。 2 . 感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。 3 . 分流性肾炎。 H C V 感染相共性肾炎 1 . 建议慢性肾脏病（C K D ) l 期 和 1 期合并 H C V 感染的患者，如普通人群一样，采用乙二醇干 扰素和利巴韦林抗病毒治疗（参 照 K D I G O H C V 指 南）（2 C ) 。根据患者的耐受性及肾功能情况，逐渐 • 264 • 增加利巴韦林的剂量（未分级）。 2 . 建议 C K D 3 、4 和 5 期未透析合并H C V 感染 患者，单独用乙二醇干扰素治疗，并依肾功能情况进 行剂量调整( 2 D )。 3 . 建议 H C V 合并混合型冷球蛋白血症（IgG/ I g M )致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋 白血症发作，可行血浆置换或利妥昔单抗或C T X 治 疗，同时静脉注射甲泼尼龙，且联合抗病毒治疗 _ 0 乙型肝炎病棄（H B V ) 感染相关牲肾小球肾炎 1 . 推荐 H B V 感染相关性肾炎患者者接受a 干 扰素或核苷类似物治疗，相关治疗方案和普通人群 中标准临床治疗指南推荐相同（1 C )。 2 . 推荐根据肾功能调整抗病毒药物剂量 ( 1 C )。 人类免疫缺陷病奪（H I V ) 感染相共的肾小球 肾炎 经肾活检证实的H I V 相关肾病，无论 C D 4 计数 多少，均推荐开始进行抗病毒治疗（1B )。 血吸失、丝夂、4 病导玫的肾肱族病 1 . 建议肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染 患者接受合适的、足量足疗程的抗原虫治疗，以去除 原虫（未分级）。 2 . 考虑血吸虫相关性肾炎是血吸虫直接感染 和人体免疫应答的结果，建议对血吸虫相关性肾炎 的治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗( 2 D )。 3 . 建议所有伴有尿检异常或G F R 下降的肝脾 肿大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养（2 C )。建议 血培养沙门氏菌阳性者接受抗沙门氏菌治疗( 2 C )。 IgA 肾病（I g A N ) 切也评姑，包括对肾磁病病选展风险评枯 1 . 所有经肾活检证实I g A N均应除外继发性原 因导致的I g A N (未分级）。 2 . 通过起始及随访过程中的蛋白尿、血压、 e G F R ，评估肾脏疾病进展风险（未分级）。 3 . 病理改变特征可能有助疾病预后的评估（未 分级）。 呤蛋台尿及峰血汪治冷 1 . 蛋白尿 > 1 g / d 时，推荐长期口服 A C E I 或 A R B ，并根据血压调整药物剂量（1B )。 2 . 蛋 白 尿 在 0 . 5 〜 1 g/d [儿 童 介 于 0.5 ~ 1 J Nephrol Dialy Transplant Vol. 21 No. 3 Jun. 2012 g/ (d • 1.7 3 m 2) ]间，建议 A C E I 或 A R B 治疗( 2 D )。 3 . 建议逐渐增加A C E I 或 A R B 剂量，至可耐受 的剂量以使尿蛋白< 1 g / d ( 2 C )。 4 . 蛋白尿 < 1 g / d 时，I g A N患者的血压控制目 标为 < 130/80 m m H g ; 蛋白尿 > 1 g / d 时，血压控制 目标为< 1 2 5 / 7 5 m m H g ( 未分级）。 播皮质激素 经过 3 〜6 月优化支持治疗（包括服 A C E I / A R B 和控制血压）后，如尿蛋白仍持续> 1 g / d且 G F R > 50 ml/(min-l. 7 3 m 2)的患者，建议使用糖皮质激素 治疗 6 个月（2 C )。 免疫抑刹剎（C T X 、A Z A 、M M F 和 CsA) 1 . 除新月体性 I g A N伴肾功能迅速恶化外，不 建议激素联合C T X 或 A Z A 治疗( 2 D )。 2 . 除新月体性 I g A N 伴肾功能迅速恶化外， G F R < 30 ml/ (min • 1 • 7 3 m 2 ) 的患者，不建议免疫抑 制剂治疗( 2 C )。 3 . 不建议 M M F 治疗 I g A N ( 2 C )。 其他治冷 1 . 鱼油治疗:经过 3 〜6 个月优化支持治疗（包 括 A C E I / A R B 和控制血压）后，如尿蛋白仍持续 g / d，建议鱼油治疗( 2 D )。 2 . 抗血小板治疗：不建议抗血小板药物治疗 I g A N ( 2 C ) 0 3 . 扁桃体切除:不建议 I g A N患者实施扁桃体 切除术( 2 C )。 非 典 型 的 IgAN 1. M C D 合并系膜区I g A沉积。 对临床表现N S ，病理改变为M C D 伴系膜区IgA 沉积者，推荐治疗方案与M C D 相同(2 B )。 2 . 肉眼血尿合并A K I。 ( 1 )如 I g A N患者出现A K I 伴肉眼血尿，在肾功 能恶化5 d 后仍无改善，应接受重复肾活检(未分级）。 ( 2 )对发生 A K I 的 I g A N患者，在肉眼血尿发作 期肾活检证实为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞 管型，建议接受一般性支持治疗(2 C )。 3 . 新月体型I g A N。 ( 1 )新月体型 I g A N是指肾活检证实 > 5 0% 肾 小球有新月体，伴进行性肾功能减退（未分级）。 ( 2 )建议对迅速进展的新月体型I g A N患者，采 用激素 + C T X 治疗，治疗方案同抗中性粒细胞胞质 抗体( A N C A )相关性血管炎( 2 D )。 肾脏病与透析肾移植杂志第 21卷 第 3 期 2012年 6 月 过敏性紫癜性肾炎（H S P N ) 儿 音 H S P N 的治疔 1 . 儿 童 H S P N 患者，持 续 尿 蛋 白 > 0 . 5 〜 1 g/(d-l. 73 m 2)，建议 A C E I 或 A R B 治疗（2 D )。 2 . 已予ACEI或 ARB治疗、蛋白尿仍持续>1 g/(d- 1.73 m2) 、GFR >50 ml/( min-1.73 m2) 的 H S P N 儿童，建议治疗与 I g A N相同，采用 6 个月糖 皮质激素治疗( 2 D )。 儿 音 新 月 体 型 HSPN的治婷 对 N S 和 （或）肾功能持续恶化的新月体型 H S P N ，建议治疗方案与新月体型I g A N相同( 2 D )。 儿 音 H S P N 的 预 防 不推荐激素预防 H S P N ( 1 B ) 0 成 人 H S P N 建议成人 H S P N 治疗方案与儿童 相同( 2 D )。 狼疮性肾炎（L N ) I 型 LN(輊 微 糸 膜 LN) I 型 L N 应根据肾外的临床表现采使用免疫抑 制剂( 2 D )。 n 型 LN (糸 膜 增 生 LN) 1 . 蛋白尿 < 1 g / d 的 n 型 L N ，根据肾外的临床 表现采用免疫抑制剂( 2 D )。 2 . 蛋白尿 > 3 g / d的 n 型 L N 患者，建议糖皮质 激素或 C N I，方案同 M C D ( 2 D )。 m 型 （局 姓 LN )和 IV型 LN( 称 漫 LN) 的初始 治冷 1 . 初始治疗方案推荐糖皮质激素（1 A )联合 C T X ( I B )或 M M F 治疗( 1 B )。 2 . 初始治疗的前3 个月，如出现 L N 加重（SCr 升高、蛋白尿增多），建议更改为替代治疗方案或重 复肾活检指导进一 步治疗( 2 D )。 m 型 （局 姓 LN )和 IV型 LN( 弥 漫 L N )的维持 治^ 1. m 型和iv型 l n 初始治疗完成后，推荐小剂 量糖皮质激素（等量 <10 mg/d泼尼松）联 合 AZA [1.5 〜2. 5 mg/(kg-d)] (1B),MMF(1 ~2 g /d )维 持治疗（I B )。 2 . 不能耐受 M M F 、A Z A 者，建议小剂量糖皮质 激素联合C N I s维持治疗( 2 C )。 3 . 完全缓解后，建议维持治疗至少持续1 年以 • 265 • 上，再考虑减少免疫抑制剂剂量( 2 D )。 4 . 维持治疗 1 2 个月仍未达到完全缓解，再考 虑更换治疗前应先行重复肾活检(未分级）。 5 . 若在维持治疗药物减量时出现肾功能恶化 和（或 )蛋白尿增多，建议将免疫抑制剂量增加至初 始治疗的剂量(2D)。 V 型 LN( 旗 性 LN) 1 . 正常肾功能，非 N S 范围蛋白尿的 V 型 L N ， 推荐予降蛋白尿和降压药物，仅根据系统性红斑狼 疮 ( S L E )肾外临床表现决定糖皮质激素或免疫抑制 剂 ( 2 D )。 2 . 对持续存在N S 范围蛋白尿的单纯V 型 L N 患者，建议糖皮质激素联合以下任意一种免疫抑制 剂治疗，CTX(2C)、CNI(2C)、MMF 或 AZA(2D)。 一 般治疔 在无特殊禁忌证情况下，建议所有 L N 患者均 接受经氯喹（每天最大剂量6 〜6. 5 mg/kg理想体 重）治疗(2C)。 VI型 LN( 硬 化 型 LN) 推荐VI型 L N 仅根据 S L E 肾外临床表现决定糖 皮质激素和免疫抑制剂( 2 D ) LN复发 1 . 对完全或部分缓解后复发的L N 患者，建议 用原来治疗有效的初始治疗及维持治疗( 2 B )。 2 . 若重复使用原治疗方案将导致 C T X 过量 , 推荐用不含C T X 的初始治疗方案( 2 B )。 3 . 若怀疑患者的肾脏病理类型发生变化，或不 能确定 S C r升高、蛋白尿恶化是活动性病变还是慢 性病变所致，可考虑重复肾活检(未分级）。 难 治 性 LN 1 . 对经一个疗程的初始方案治疗后 S C r 和 (或）尿蛋白水平仍继续升高者，可考虑重复肾活 检，以鉴别活动性病变和慢性病变（未分级）。 2 . 若仍为活动性L N 导致的S C r升高和（或）尿 蛋白增加，建议换用其他初始治疗方案重新治疗 (未分级）。 3 . 经多种推荐方案治疗后仍无效的L N 患者， 建议考虑静脉注射丙种球蛋白、利妥昔单抗或 CNIs ( 2 D ) 0 SLE与血栓性微血管病 1. S L E 合并抗磷脂抗体综合征肾损害患者，无 论是否合并 L N ，建议抗凝治疗（目标 I N R 2 〜3) • 266 • ( 2 D ) 0 2. S L E 合并血栓性血小板减少性紫癜( T T P )患 者，建议接受血浆置换治疗，方案同原发性 T T P ( 2 D )。 SLE与务•娘 1 . 建议妇女推迟妊娠直到 L N 达完全缓解 ( 2 D ) 0 2 . 推荐妊娠期不再用C T X 、M M F 、A C E I 和 A R B ( I A ) 0 3 . 建议妊娠期可继续用羟氯喹( 2 B )。 4 . 推荐 M M F 治疗 L N 患者妊娠后切换为A Z A ( I B ) 0 5 . 妊娠期出现L N 复发，推荐糖皮质激素治疗 并根据病情严重程度决定是否加用A Z A ( 1 B )。 6 . 已接受激素或 A Z A 治疗者，建议妊娠期不 要减少剂量并持续使用至分娩后至少3 个月（2 D )。 7 . 建议妊娠期加小剂量阿司匹林可减少胎儿 死亡或流产( 2 C )。 儿 音 LN 儿童 L N 应接受与成人L N 相同的治疗方案,根 据体重及G F R 调整药物剂量( 2 D )。 寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎 臬免度复合物局姓节段坏死性肾小球肾炎初舶 治 7^ 1 . 推 荐 C T X 及糖皮质激素用于初始治疗 ( 1 A ) 0 2 . 推荐病情不重或对C T X 禁忌者可选用利妥 昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗（1B )。 特硃患者的治好 1 . 推荐需要透析或 S C r快速升高的患者联合 血浆置换治疗（1 C )。 2 . 建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置 换治疗( 2 C )。 3 . 建议 A N C A 相关性血管炎和抗肾小球基膜 ( G B M )肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗，参考抗 G B M 肾炎的标准治疗( 2 D )。 4 . 建议未合并肾外表现的患者，C T X 治疗 3 个 月后仍未摆脱透析，停止 C T X 治疗(2 C )。 维持治# 1 . 推荐达缓解的患者进行维持治疗（1 B )。 2 . 持续完全缓解的患者，建议继续维持治疗至 J Nephrol Dialy Transplant Vol. 21 No, 3 Jun. 2012 少 1 8个月（1 D )。 3 . 需要维持血液透析且无肾外表现患者，不推 荐进行维持治疗（1 C )。 维持治冷的药物选择 1 . 推荐 A Z A 1 〜2 m g / ( k g * d ) 口服作为维持治 疗 ( 1 B ) 0 2 . 对 A Z A 过敏或不能耐受的患者，建议予 M M F (最大剂量 1 〜2 g / d )维持治疗( 2 C )。 3 . 上呼吸道疾病患者，建议予复方磺胺甲噁唑 作为辅助维持治疗药物( 2 B )。 4 . 对 A Z A 及 M M F 不能耐受，且 G F R 不低于 60 ml/(min*l. 73 m 2 )的患者，建议予甲氨喋呤（起 始 0.3 m g / ( k g•周），最大剂量25 m g /周）维持治疗 ( 1 C )。 5 . 不推荐依那西普（etanercept)作为辅助用药 ( 1 A ) 0 复 发 治 疗 . 1. A N C A 相关性血管炎复发（严重威胁生命或 器官）患者，推荐根据初始治疗方案治疗（1 C )。 2. A N C A 相关性血管炎非严重复发的患者，建 议重新选择免疫抑制剂，或考虑加大激素剂量，联合 或不联合M M F 或 A Z A (除 C T X ) ( 2 C )。 药物抵I抗的治片 对 C T X 及激素作为初始治疗抵抗的患者，推荐 联合利妥昔单抗（1 C )，建议使用静脉用丙种球蛋白 ( 2 C )或血浆置换( 2 D )作为替代治疗。 肾脏病与透析肾移植杂志第 2 1卷 第 3 期 2012年 6 月 益测 不建议单纯依据 A N C A 滴度改变治疗方案 ( 2 D ) 0 移植 1 . 推荐推迟肾移植，直至肾外完全缓解 1 2 个 月（1 C ) 0 2 . 已达完全缓解但A N C A 仍阳性的患者，不推 荐推迟移植（1 C )。 抗 G B M 肾炎 抗 G B M 肾炎的治疔 1 . 推荐所有抗 G B M 肾炎予 C T X 联合皮质激 素加血浆置换作为初始治疗，但不包括已完全依赖 透析及肾活检提示100% 新月体且不伴肺出血的患 者 ( 1 B ) 0 2. 一旦确诊应立即开始治疗。若高度可疑，在 等待确诊前，可先予大剂量皮质激素及血浆置换治 疗。（未分级） 3 . 不 推 荐 抗 G B M 肾炎维持免疫抑制治疗 (1D)。 4 . 肾移植需推迟至抗G B M 抗体阴性至少6 个 月（未分级）。 [收稿日期] 2012^06-11 ( 本 文 编 辑 心 平 ） • 267 •